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[겨울사랑]

Chronic Renal Failure

1. CRF 3대 원인 : DM > HTN > GN

2. normal sized kidney in CRF

DM, myeloma kidney, amyloidosis, polycystic kidney ds,

malignant nephrosclerosis, RPGN, scleroderma

3. 만성신부전에서 uremic sx이 나타나려면 신장기능이 얼마나 감소해야 하는가? <30%

4. CRF가 계속 진행되는 병태생리

i) intact nephron hypothesis : single nephron hyperfiltration

ii) the sclerosis of adapted glumeruli

: glomerular coagulation, hyperlipidemic effect, mesangial cell proliferation

iii) proteinuria -> proximal tubule injury -> TGF-β, endothelin, angiotensin II release

-> tubulointerstitial fibrosis -> nephron failure

iv) mesangium내 다분자 물질의 축적

     cf. bone buffer의 증가는 아님

CRF 초기에는 anion gap이 정상이다가 신부전이 진행되면서 high anion gap acidosis가 된다.

CRF때 serum HCO3-는 14-18 mmol/L로 비교적 안정적으로 유지되는데 이것은 bone이

calcium phosphate, calcium carbonate등의 buffer로 작용하기 때문이다.

5. nephron의 파괴가 심해저 CRF로 진행하더라도 proteinuria나 cast가 없는 질환

OPAC은 proteinuria가 없다.

i) chronic obstructive uropathy

ii) polycystic & medullary cystic disease

iii) analgesic nephropathy

iv) inactive end stage of any chronic tubulointerstitial nephropathy

6. hypokalemia in CRF

i) GI loss

ii) renal loss: RTA, Fanconi's syndrome, tubulointerstitial ds

iii) poor dietary intake

iv) diuretics과다사용

v) secondary hyperaldosteronism

vi) acidosis correction without K+ replacement

7. Uremia가 metabolism에 끼치는 영향

1) hypothermia

동물에서 urine이나 urea와 같은 toxic metabolite를 주입하면 hypothermia가 생긴다.

azotemia가 심할수록 hypothermia가 심해진다.

기전: toxin에 의해 Na+ pump가 억제되기 때문

투석을 하면 체온이 정상으로 돌아온다.

2) carbohydrate metabolism

CRF때는 대부분 glucose intolerance가 생기는데 공복혈당은 정상이거나 약간 증가되어 있다.

그러나 severe hyperglycemia나 ketosis는 드물다. 그러므로 CRF때의 glucose intolerance  는 적극적 치료가 필요없다. (=azotemic pseudodiabetes)

3) nitrogen & lipid metabolism

CRF때 protein intolerance가 생기는데 protein catabolism의 nitrogen end product를 제거하는 능력이 저하되기 때문이다.

TG↑, HDL↓, cholesterol level은 정상이다.

chronic dialysis를 하는 환자에서 premature atherosclerosis빈도가 높다.

8. Hypocalcemia in CRF

원인 i) hyperphosphatemia

ii) active vit D생성 실패

-> Ca흡수 장애, P상승 -> Ca저해

iii) 장에서 1,25(OH)2D3 receptor fucnction변화

9. metabolic acidosis

renal mass감소로 인하여 ammonia생산 감소하고, 그 결과 acid excretion에 장애가 발생하기 때문

10. 장기투석으로 최근 임상적으로 문제가 되는 합병증 4가지

i) dialysis dementia(aluminium intoxication)

ii) MI & CVA

iii) acquired cystic disease

iv) hemodialysis-related amyloidosis

11. 만성신부전에서 고혈압의 원인

① sodium retention & volume expansion(major cause)

② RAA system activation(hyperreninemia)

③ unbalance between vasoconstrictor & vasodilator

④ sympathetic tone↑

⑤ excess PTH

⑥ erythropoietin투여

12. 만성신부전 환자의 cardiovascular risk factors

i) hypertension, LVH

ii) PTH level↑

iii) vascular & myocardial calcification,

iv) hyperlipidemia

v) hyperhomocystinemia

vi) insulin resistance↑

vii) smoking

13. ESRD의 주사망 원인? cardiovascular disease

14. 혈압목표(JNC-6)

renal disease(proteinuria<1g/d) 130/85

renal disease(proteinuria>1g/d) 125/75

15. ESRD로의 진행을 지연시키는 방법

i) dietary protein restriction

ii) hypertension control

iii) hyperphosphatemia control

iv) DM nephropathy에서 ACE inhibitor사용 및 glycemic control

16. CRF에서 빈혈의 원인

i) erythropoietin deficiency(primary cause), erythropoietin inhibitor(less often)

ii) uremic toxin -> BM suppression

iii) hemolysis

iv) bleeding : GI, dialyzer

v) iron & folic acid deficiency

vi) plasma volume fluctuation

vii) aluminum intoxication

viii) BM fibrosis d/t hyperparathyroidism

17. anemia in CRF에서 erythropoietin에 반응을 보이지 않는 경우

: iron deficiency, aluminum-induced RBC microcytosis,

marrow fibrosis from hyperparathyroidism

* 적절한 erythropoietin, iron, vitamin투여에도 불구하고 지속되는 빈혈의 원인

부적절하게 투석하면 부갑상선이 항진되고 알루미늄 독성으로 혈액이 소실되어 빈혈이 지속된다.

i) inadequate dialysis

ii) uncontrolled hyperparathyroidism

iii) aluminum toxicity

iv) chronic blood loss or hemodialysis

v) associated hemoglobinopathy, malnutrition, chronic infection, multiple myeloma, or another 

    malignancy

18. anemia in CRF에서 수혈은 가급적 피하는 것이 좋은데 그 이유?

i) erythropoiesis 저해

ii) hepatitis, hemosiderosis위험성 증가

iii) transplant sensitization

19. erythropoietin합병증

i) hypertension : endothelin생산증가로 인해

ii) seizure

iii) thrombosis : 빈혈이 교정되면서 blood viscosity↑

iv) hyperkalemia: dialysis efficiency↓, appetite↑

v) iron deficiency: RBC production↑

20. 투석받는 환자에서 철분공급의 적절도를 판단하는 두가지 기준

i) transferrin saturation(Fe/TIBC × 100) > 20

ii) serum ferrintin > 100 ng/mL

* 철분투여의 지표로 가장 좋은 것? transferrin saturation

21. 응고장애에 관여하는 인자

i) platelet factor 3 activity↓(guanidinosuccinic acid level↑와 관련) => BT prolongation

ii) abnormal plt aggregation & adhesiveness

iii) impaired prothrombin consumption

cf. platelet factor 3 = Gp Ib-IX

∴ platelet factor 3의 이상 = platelet adhesion장애 초래

22. CRF에서 백혈구 기능의 이상으로 감염의 위험성이 높아진다. 백혈구 기능이 저하되는 원인은?

i) coexisting acidosis

ii) hyperglycemia

iii) protein-calorie malnutrition

iv) serum & tissue hyperosmolarity(d/t azotemia)

23. uremic coagulopathy를 일으키는 두가지 물질의 기능이상

: platelet, factor VIII

24. Management of hemorrhagic complications of uremia

1) frequent hemodialysis

2) Acute bleeding episodes

   i) preop DDAVP

   ii) cryoprecipitate: not recommended

3) Persistent chronic bleeding conjugated estrogen IV

4) Hct > 30%이상 유지(transfusion, EPO)

25. PTH : 원위세뇨관에서 Ca재흡수를 증가시킴

26. secondary hyperparathyroidism원인

i) vit D의 활성비타민으로의 전환 감소 & resistance to calcitriol

ii) P↑

iii) Ca↓

iv) autonomous parathyroid cell proliferation

v) skeletal resistance to PTH

vi) PTH degradation장애

vii) Ca controlled PTH release조절이상

27. Renal osteodystrophy 4 components

i) osteitis fibrosa - high bone turnover, PTH분비증가

ii) osteomalacia - low bone turnover: vit D전환감소, Ca흡수장애, P↑, aluminum

accumulation

iii) osteosclerosis : PTH분비증가

iv) osteoporosis: metaobolic acidosis

28. osteomalacia는 주로 aluminum toxicity와 vit D결핍에 의해 발생한다.

치료> aluminum intake억제, deferoxamine, high-reflux dialysis

29. osteitis fibrosa: renal osteodystrophy중 가장 흔한 type이며 advanced CRF에서는 거의

동반된다. 가장 흔히 침범되는 부위는 ribs이다.

30. high turnover bone disease발생을 가장 잘 예측할수 있는 혈청학적 검사? iPTH

31. osteitis fibrosa cystica에서는 rib fracture가 가장 많고, aluminum-induced osteomalacia

& dialysis related amyloidosis에서는 femoral neck fracture가 흔하다.

32. β2-microglobulin deposition은 신이식이 유일한 치료법이며 이식후 β2-microglobulin이

정상치로 감소하며, 증상의 호전을 보일수 있다.

33. Adynamic bone disease

- low bone formation이 특징이다.

- 복막투석환자에서 혈액투석환자보다 빈도가 높다.

- 칼슘 및 phosphate binder과량복용과 연관된다.

- ALP는 정상 혹은 낮고, 50%이상에서 PTH level이 정상이다.

- osteomalacia로 변화가 일어날 수 있다.

34. Renal osteodystrophy에서 parathyroidectomy의 적응증

i) persistent hypercalcemia

ii) progressive or symptomatic extraskeletal calcification

iii) persistently elevated Ca-P product

iv) pruritus not responsive to medical treatment

v) progressive symptomatic hyperparathyroidism

35. Dialysis related amyloidosis(DRA)

- β2 microglobulin배설장애에 의해 발생한다.

- periarticular radiolucent bone cyst가 DRA의 비교적 특징적 소견이다.

- high flux dialysis가 발병을 지연할수 있고, 조기에 신이식을 하는 것만이 예방법이다.

36. renal replacement therapy 시작

i) symptomatic peripheral neuropathy

ii) pericarditis

iii) uncontrollable severe hypertension

iv) CHF due to sodium overload

v) uremic coma

vi) uremic malnutrition

37. peripheral neuropathy due to CRF의 특징: 하지, 원위부, 감각신경장애가 흔하다.

38. 만성신부전 환자의 diet

calorie > 35 Cal/kg/d

protein : 0.6 g/kg/d

(HD시 protein 1.0-1.2 g/kg/d, PD시 1.2-1.4 g/kg/d)

39. protein nutrition상태를 평가할수 있는 혈액검사중 가장 연관성이 있는 지료? albumin

40. pruritus 치료

i) antihistamine

ii) ketotifen(mast cell stabilizer)

iii) topical capsaicin

iv) UVB phototherapy

v) efficient dialysis

vi) EPO

vii) oral charcol