1.혈소판이상에 의한 출혈성 질환
⑴ 특발성 혈소판 감소성 자반증 (idiopathic thrombocytopenic purpura , ITP) 1) 진단요점 ① petechia 및 ecchymosis ② 혈소판수의 감소 ③ 혈소판 항체검사의 양성 ④ 골수소견상 거핵구의 수가 증가
급성 ITP 는 출혈성 질환 중에서 가장 높은 발생빈도를 나타내고 있다. 특히 15세 이하에서 급성 ITP 발생빈도가 높으며 대부분 바이러스 감염 (독감 등) 후에 발병한다. 일반적으로 ITP 는 자연 치유되는 질환으로서 대부분 대중요법으로도 4∼6주 이내에 회복되는 것이 보통이며, 적어도 1년 이내에 90% 이상이 완전 회복되는 것으로 알려져 있다. ITP 의 발생기전은 면역학적 기전에 의한 것으로 알려져 있다. 3) 임상적 소견 ① 증상 대부분 갑작스럽게 피부에 다발성 피하출혈, 검사출혈 또는 비출혈(epistaxis) 등으로 급성으로 발병한다. 그 이외에 다른 특별한 이학적 소견은 없는 특징이다. ② 감별진단 혈소판 감소를 동반한 다른 질환들, 특히 악성혈액질환 (백혈병, 재생빈혈성 질환, 골수내 악성종양 침습) 과 감별해야 한다. 골수검사는 이와 같은 질환과 감별진단하는데 가장 중요한 검사의 하나로 되어 있다. ③ 치료 ㉠ 일반적 치료 외상을 받지 않도록 주의하는 것이 가장 중요하다. 특히 외상으로 인한 두개강내 출혈은 사망의 가장 큰 원인이 되고 있다. 대부분의 경우 특수치료가 없이 자연치유된다. ㉡ Corticosteroid 치료 ㉢ γ-globulin 주입치료 ㉣ 화학요법 ㉤ 비장적출(splenectomy) ⑵ 약물로 인한 혈소판 감소증 (drug-induced thrombocytopenia) 약물로 야기된 혈소판 감소증에는 무거핵구성인 경우와 거핵구인 경우로 구분된다. 골수기능을 저하시킬 수 있는 약물들이나 화학적 독물질 등에 접촉되었을 때는 거핵구의 감소와 동시에 다른 혈구(적혈구 및 백혈구)들의 감소도 동반된다. 따라서 이런 경우에는 재생불량설 빈혈 같은 증상을 나타내게 된다. 대표적인 약물로는 quinidine 또는 quinine 등을 들 수 있다. 이런 경우에는 원인약물을 제거함으로써 쉽게 치료도 되고 예방도 될 수 있다. ⑶ 혈소판기능이상 선천적으로 혈소판 기능장애가 있을 경우에는 혈소판 수는 정상이지만 혈소판 감소 때 볼수 있는 출혈시간의 연장 등 여러가지 출혈성 소질을 가지게 된다. 2.혈관이상에 의한 출혈성 질환 ⑴ 알레르기성 자반 ( allergic purpura, anaphylactoid purpura) 1) 진단요법 ① 사지에 나타나는 자발성 발진 ② 담마진 (urticaria) ③ 다발성 관절통 및 관절염 ④ 위장관의 동통 및 출혈 ⑤ 혈뇨 2) 임상적 소견 Rheumatic 열 때와 비슷하게 유주성 다발관절염 (migratory polyarthritis) 을 호소하면서 피부, 특히 하지부근에 출혈성 반점이 나타나는 것이 특징이다. 대부분의 경우 복통이나 장출혈이 동반된다. 약 50%에서 신장염이 합병되는데, 그 정도는 각기 다르게 나타난다. 가장 특징적인 소견은 피부병변으로서 처음에는 직경이 몇 mm 정도 크기의 선홍색을 띠고 피부표면으로부터 두드러진 발진을 보이다가 시간이 지나면서 여러 개가 합치면서 큰 자반 (palpable purpura) 을 형성하게 된다. 생기는 호발부위는 발목, 넓적다리(하지), 그리고 팔꿈치 등이다. 3) 감별진단 ITP 와 감별해야 하므로 혈소판검사를 시행해야 한다. 전신적 세균감염, 특히 수막구균균혈증인 경우도 비슷한 피부병변이 나타날 수 있으므로 혈액내 세균배양을 시행해야 한다. DIC 에 의한 출혈반과도 감별해야 한다. 4) 합병증 가장 중요한 합병증은 신장염으로서 약 50% 정도에서 합병이 된다. 그 중 약 10%에서는 신부전증까지 야기시킬 수 있다.
5) 치료 특수한 치료법은 없다. 관절통, 복통이 경할 경우에는 aspirin 또는 acetaminophen 으로 경감이 된다. 효과가 없는 경우 corticosteroid 를 사용할 수도 있다. 특히 심한 복통과 함께 장출혈이 계속될 때는 사용하는 것이 좋다. 3.응혈인자 장애로 인한 출혈성 질환 ⑴ 개념 응혈인자의 장애는 일종의 단백이상증으로 생각할 수 있으며, 이것은 1차성인 선천성 결핍증과 2차적으로 인한 후천적 결핍증으로 대별할 수 있다. 현재까지 알려진 선천성 응혈인자 결핍증은 열가지인데 그 중 Ⅷ 및 Ⅸ 인자의 발생빈도가 전체의 90% 이상을 차지하기 때문에, 혈우병이라 하면 Ⅷ 및 Ⅸ 인자 결핍을 연상하는 것이 보통이다. ⑵ 치료 신선한 혈장을 투여하는 것이 가장 효과적이다. 신선한 혈장을 구할 수 없을때 혈액은행에 보관되었던 혈장을 사용할 수 밖에 없다. 혈장으로 응고에 필요한 만큼의 활성도를 높이기 위해서는 다량의 혈장이 요구되며, 이것은 순환기에 부담을 가져올 위험이 있기 때문에 소량으로도 활성도를 높일 수 있도록 제 Ⅷ 응고인자를 농축한 혈책제제가 개발되어 유효하게 사용되고 있다. |
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