Re: 조언구해요ㅜ(스텔라님 꼭..!!) 소포성림프종입니다

[steller]

림프종이 복막 원발인 경우는 거의 없고 대부분의 복막 침윤은 공격형에서 일어나는 전이성 림프종입니다. 이 또한 흔하진 않습니다. 그리고 후복막 원발 소수의 사례들(공격형 + 지연성)이 있지만 원발의 경우 대부분이 후복막에서 큰 종양이 발견됩니다. 반면 신장, 부신 & 요관 등을 침범한 경우는 많습니다. 

(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6421481/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7707139/

https://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.783.8670&rep=rep1&type=pdf)

쓰신 글에서 부신에 7cm 종양, 오른쪽 콩팥, 오른쪽 콩팥 동맥부위, 후복막에 림프종이 발견된 거라 이해했습니다. 

소포성림프종이 지연성으로 펫시티 결과가 아주 정확한 건 아니라고 하지만 첫 펫시티에서 전혀 당섭취가 나오지 않은 게 이상하긴 합니다. 

교수님들께서 어떻게 판단하셨을지 모르지만 말씀하신 내용으로는 어디가 원발인지 매우 모호합니다. 

• 후복막 원발이라면 부신에서 가장 큰 종양이 발견되었다는 것이 의문이지만 불가능한 건 아닙니다. 
• 부신이 원발이라면 림프절외 림프종의 0.2% 미만에 해당하는 매우 드문 원발입니다. 그러나 전이성 부신 침윤은 림프종에선 흔합니다. 그런데 원발인 경우 거의 대부분이 공격형 림프종으로 부신 원발의 소포성림프종 사례를 찾지 못했습니다. 75%의 사례에서 양쪽 부신을 모두 침범했습니다. 
• 신장이 원발인 경우는 미국의 통계에선 9%가 소포성 림프종이였습니다. 특히 공격형의 경우 수술+항암 vs 항암 중 수술+항암의 예후가 더 좋다는 결과가 더 많았습니다. 

통계적으론 1)번 아니면 3)번 원발일 확률이 높습니다. 하지만 원발이 어딘가가 중요한 것이 아니라 앞으로 치료를 어떻게 하시느냐가 중요하겠지요. 드문 원발들은 공통으로 받아들여지는 표준치료법이 없습니다. 그래서 아산과 성모 또한 접근에 차이가 있는 것일 겁니다. 선 조직검사 후 수술을 했다면 콩팥 절제가 반드시 필요했을지는 의문이지만 그레이드가 3a였고 여러 증상들이 동반한 상황이었기 때문에 수술이 예후에 마이너스는 아닐 거라 개인적으로 생각합니다. 부신 원발은 아예 방사선치료가 추천되지 않고 아래 언급된 미국 논문에서는 신장원발의 경우 추가 방사선치료가 생존에 잇점을 가져다 주지 못했다고 나옵니다. 하지만 요즘엔 방사선 치료법이 정밀화되고 발달했기 때문에 부신과 신장에 직접적인 조사가 아닌 다른 병변부위라면 플러스가 될 수도 있지 않을까 생각하지만 이 또한 의료진이 판단해야 합니다. 항암은 아마도 알찹과 BR인데 공격형이라면 알찹이지만 소포성이기 때문에 고민할 수 있을 거라 생각합니다. 아래 73세 신장원발의 남성의 경우는 같은 소포성 그레이드 3a 였지만 FLIPI 스코어가 2였고 척추주변과 겨드랑이 원격전이, 연령 등을 고려해 알찹을 선택했다고 했습니다. 첨부는 하지 않았지만 신장 원발의 한 젊은 여성은 BR치료로 완전관해 되었고요. 

삼성병원 김원석 교수님 만나 보시고 의견 들어 보십시오. 성모의 다학제진료의 결과 또한 모두 듣고 김슈님께서 최종 결정하셔도 늦지 않으실 겁니다. 환자분께서 가장 믿음과 확신이 가는 치료법으로 결정하시기 바랍니다. 

* 공격형림프종의 경우 신장 & 부신침윤은 항암시 중추신경계 림프종 예방항암을 고려할 수 있다고 하지만 소포성이기 때문에 아마도 고려하지 않을 것 같지만 그레이드가 3A 이시니 외래시 문의는 해 보십시오. 

https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-03484601/document

부신 원발 림프종은 매우 드뭄. 림프절외 림프종의 0.2% 미만. 2013년 현재 논문에서 200건 이하 보고됨. 그러나 비호지킨 림프종에서 전이성 부신 침윤은 흔함. 42%까지 발견됨. 부신 원발림프종은 60대 남성이 가장 많이 걸림. 이 중 54%가 아시아계였음. 

부신림프종은 매우 공격적인 림프절외 림프종으로 자주 b증상을 동반, 복부통증, 피로, 부신기능부전, 중위 8cm의 종양, 75%의 환우에게서 양쪽 부신 침윤을 보임. 거의 대부분의 부신원발림프종은 95%가 고등급으로 DLBCL이 가장 많은 아형임. 10% 이하는 t세포 림프종임. 진단시 18% 전이된 상태. 6% 골수침윤. 18%에서 중추신경계 침윤 일어났으며 이는 생존에 부정적 영향 미침. 알찹으로 치료 받은 31명의 환우 과거 논문에서 보다 매우 좋은 예후 보였음. 13% 중추신경계 침윤으로 중추신경계 예방항암이 고려될 수 있음. 부신의 기능과 조직은 가능하면 최대한 보존되야 하기 때문에 결론적으로 수술과 방사선치료는 다소 추천되지는 않음. 

https://jag.journalagent.com/tjh/pdfs/TJH-32068-LETTER_TO_EDITOR-PETKOVIC.pdf

신장암을 흉내낸 그레이드 3a 소포성림프종의 신장침윤 케이스. 

63세 남성 정기 검진에서 만성신부전 진단. 

CT에서 고형 다소엽 종괴(48x46x79mm), 감소된 신장 실질 및 신장암을 모방한 주변 림프절의 전이를 발견.  종양학적 평가 없이 비뇨기과 전문의 신장 절제술을 시행함. 조직검사는 신장주변을 침윤한 그레이드 3a의 소포성림프종으로 확진. 수술후 환우는 골수검사를 포함한 병기 설정을 위한 종합 검사 실시. 펫시티에서 SUV max 7.4의 흉추 4번과 5번 좌측 척추주위와 겨드랑이에 림프절 비대 확인. 8회 알찹으로 치료 받음. (좌심실 박축율 70%) 항암후 완전관해. 항암제는 환우의 ECOG지수, 연령, 소포성 그레이드, 소포성 FLIPI 스코어, 클리닉의 결정 등 다양한 조건들에 의해 선택될 수 있음. 

신장원발 림프종은 다수가 DLBCL이며 양 쪽 신장 모두 침윤인 경우 한 쪽 침윤 보다 예후 떨어짐. 림프종일 수 있으므로 조직검사 전 신장적출에 대해선 신중함이 요구됨. 

https://www.nature.com/articles/s41598-019-51635-6

미국에서 1980~2013년 신장원발림프종 통계에 대한 논문. 

신장원발림프종은 매우 드뭄.  림프절외 림프종의 1%도 되지 않음. 

정상 신장은 림프조직이 없으므로 신피막(renal capsule)에서 기원할 것이라 여겨짐. 다른 가설은 신장의 만성 염증이 결국 림프종을 일으킨다는 것. 매우 드물기 때문에 최적의 표준치료법 부재. 2016년 현재 70건의 관련 논문만 있음. 

1980~2013년간 확진된 723명 원발신장림프종 환우 확인. 중위 연령 63.7세. 62.9% 남성. 대부분의 환자 한 쪽만 침윤. 왼쪽은 48.3%, 오른쪽은 39.1%. 57명(7.9%)은 양쪽 침윤. 만 18세 이하는 성인 보다 양쪽 침윤이 훨씬 높았음(39.1%, 하지만 이 연령층은 생존율에 차이 없었음). 243명(33.6%) 수술 받음. 61명(8.4%) 방사선 치료 받음. 93.2%가 비호지킨 림프종. 아형은 56.3% DLBCL,  9% 소포성림프종, 7.8% 말트림프종. 5명(0.7%) 만이 호지킨 림프종. 

원발신장림프종에서 수술의 역할은 논란의 여지가 있음. Belbaraka R et al. 연구팀은 신장림프종에 수술 보다는 알찹항암을 추천했으나 Chen X. Et al. 연구팀은 수술한 환우들의 나은 예후를 보고함. 우리가 관찰한 대규모 연구 관찰에서 수술은 생존율에 매우 높게 관계됨. 방사선 치료에 대해선 연구가 잘 안 되어 있는데 우리는 방사선 치료를 받은 환우들의 생존 잇점 발견하지 못함. 

우리 연구 결과에 따르면 높은 연령, 남성, 2000년 이전 진단, 병기 3~4기, 수술 받지 않은 환우, DLBCL 혹은 T/NK 림프종 타입은 다변량 분석에서 더 불량한 생존율과 관련됨. 

[김슈]

원발부위가 어디인지가 관건이네요..
신장절제가 꼭 필요한건 아니었군요..
조직검사를 왜 미리 안했는지 잘은 모르지만. 병원에서는 제 부신종양이 고름집? 으로 보인다는말을 하셨었어요. 위치상 조직검사를하려면 간을 관통해야하는데. 부신호르몬에 영향을 주지않는 단순종양으로 보인다며. 굳이 위험한 검사는 안한다고 얘기하셨던것같아요
수술중에 보호자 콜을 하여. 동맥부위 조직전이에 대한 이야기를 하였고. 적출에 동의를 구했습니다
보호자는 수술중 빠르게 나오는 조직검사결과를 듣고나서 신장적출을 결정하겠다고 얘기했지만.
박리하다가 동맥이 이미 많이 손상된것같다며..
신장이 제기능을할수있을지 장담할수없다는 이야기를 했다고했습니다. 또한 암의 가능성을 이야기하며.. 지금 남겨두면 그때는 배를 다시 열어야할수도있다는 얘기도 했다고했습니다.
보호자는 결국 신장적출에 동의했고. 지금 그 결정을 몹시 후회하고있습니다.
과거 정상이었던 크레아티닌수치가 현재는 1점대이긴하지만 정상치보다는 계속 높은상태로 유지되고있어서 수술후 진통제나 수액도 잘 맞지못했고, 앞으로는 씨티한번을 찍으려해도 콩팥의 눈치를 봐야한다는 의료진의 이야기를 들었기때문입니다.
아쉬운게 한두가지가 아니네요..

[steller]

의사도 아닌 제가 판단할 수 있는 부분은 아니지만 논문들 사례들을 보면 신장침윤시 적출한 사레들은 적지 않게 있습니다. 환자마다 양상이 다르기 때문에 무엇이 최선의 선택인지는 매번 의료진의 판단에 달려있겠죠. 신장적출후 정상화되는데 시간이 소요되는 거라 생각합니다. 삼성병원 꼭 가보십시오. 그래도 국내 탑 의료진들의 상담을 거쳐 최종 결정을 하는 것이 아쉬움이 남지 않으실 겁니다. 어떤 사례는 항암을 R-CVP로 하는 경우도 있었습니다. 저선량이지만 관해유도와 다지기차원에서 방사선치료를 한 환자들도 있었고요.(건강한 다른 콩팥에 방사선을 조사하지는 않았을 겁니다)표준치료법이 부재한 상황이며 적출후 회복이 필요한 상태이시고 소포성이니 김원석교수님 의견 들어 보시는 것이 손해는 아닐 거라 생각합니다.

[김슈]

네네!! 삼성병원 예약해야겠네요!!
감사합니다^^

[김슈]

스텔라님 정성스런 답변 너무너무 감사합니다

희귀케이스라니... 이런일이 내게 일어나다니ㅠㅜ

잃어버린 콩팥이 너무 아깝지만.. 그 감정에 압도되지 말아야겠네요. 이미 벌어진일ㅜㅠ

삼성병원을.. 가보는게 도움이될까요?