Re: 스텔라님 한번만 봐주세요.(소장말트 & 종격동)

[steller]

제가 찾아 본 자료 범위에서 말씀드리겠습니다. 

1)말트림프종은 대게 원발 전이가 없다고 하는데 -> 아닙니다. 보통 위, 결막, 피부, 갑상선 원발 말트에 해당되고 다른 말트 림프종은 병기 2~4기는 23~40%, 4기는 ~20% 정도 됩니다. https://www.pathologyoutlines.com/topic/stomachMALT.html

2) 종격동에 5cm 이상의 종양 -> 쇼그렌과 같은 자가면역질환의 경우 흉선 말트림프종을 일으킬 수 있습니다. (https://jtd.amegroups.org/article/view/66186/html)대부분 5cm 이상의 종양이 발견됩니다. 제가 찾아본 흉선 말트림프종의 경우 중위 SUVmax는 7정도로 나와 있습니다. 흉선 말트림프종의 경우 수술이 최우선 치료법이며 전이성(주변 림프절 침윤)인 경우 항암 혹은 방사선 치료를 고려할 수 있습니다. 보통 기관지내시경으로 수술로 제거후 조직검사를 해서 확진하지만 어머님의 경우는 소장에서 1)말트림프종이 확진되었고2) 펫시티상 같은 말트 림프종일 가능성이 높게 판단되며 3) 크기가 5cm 정도라 관찰하기는 조금 부피가 있고 위치상 제거를 위한 방사선 치료를 계획하신 것 같습니다. 흉선 말트림프종 환우들의 경우 1기인 경우는 수술로 제거하고 관찰할 수 있지만 다른 병기는 수술적 제거후 방사선 치료와 항암(주로 리툭시맙 단일치료)을 한다고 나와 있습니다. 아래 논문의 중국 여성은 수술을 거부해서 항암으로 관해가 왔지만 보통은 수술 + 방사선이 주 표준치료입니다. 바로 방사선에 들어가는 것에 대해선 그게 최선인지 삼성병원 김원석 교수님 뵙고 의견 들어 보십시오. 종격동 종양이라 양성자 치료가 가능한지도 문의드려 보십시오. 급한 아형이 아니니 충분히 시간이 있습니다. 그리고 쇼그렌 증후군의 가능성이 있는지 관련 내과 협진을 받아보시면 좋을 것 같습니다. 복막과 골반은 펫시상은 양성인데 시티상 음성이면 쇼그렌으로 인한 염증반응일 수도 있고 골반부위는 골수침윤이 보인 것 아닌가 생각도 되고요. 말트의 경우 펫시티상 골수침윤을 알기 힘들지만요. 병기 3~4기에는 골수침윤이 ~20% 정도 일어날 수 있습니다. 원발과 병기에 따라 %는 조금씩 다릅니다. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19375051/

3) 해외 논문들 보면 소장말트림프종의 경우 Campylobacter jejuni균 검사를 한다고 나와있습니다. ( https://blog.naver.com/i-doctor/221594866086) 양성이면 독시사이클린 같은 항생제를 투여해 제균치료를 한다고 나와 있습니다. 그런데 소장을 절제해서 모두 종양이 제거된 상황이면 불필요할지 모르겠습니다. (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497120542328 해외 치료사례들) 단 소장말트림프종을 일으킬 수 있다는 위 균은 중동지역에서 가장 흔하긴 합니다. 위말트에 대한 제균치료는 세계 표준화 되어 있지만 소장, 안구, 피부말트에 있어 제균치료는 통일된 의견이 아직은 확립되어 있지 않는 걸로 알고 있습니다. 

4)말트림프종의 예후 -> 말트림프종의 예후지표는 1)70세 이상 2)병기 3~4기 3)진단시 상승된 LDH 수치입니다. 포인트 0~1에 해당하면 저위험군입니다.  *위, 피부, 갑상선 말트는 70세 이상  연령은 예후인자 아님. 말트는 림프종 중 가장 지연성이며 공격성으로 변할 확률도 10년 기준 5% 미만입니다. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10125910/(2023) 이 논문은 2000~2012년 뉴욕 슬론암센터에서 말트로 진단된 593명에 대한 통계인데 진단시 중위 연령 60세. 72% 병기 1~2기였습니다. 9.2년차 팔로우업에서 10년 생존율 75%. 이 중 4%만 림프종으로 사망. 21%는 비림프종 사망이 원인이었습니다. 아무래도 세부적인 통계를 보면 병기가 3~4기인 경우 생존율과 PFS가 좀 떨어지긴 하지만 병기와 상관없다는 아래와 같은 결과도 있습니다. 

* https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10648389/(2000)

158명 중 54명 병기 3~4기. 이중 30% 다발적 침윤. 병기 1~2기와 3~4기 차이 없이 5년 10년 생존율 86%, 80%로 비슷함. 

말트 림프종의 생존율은 원발에 따라 차이가 좀 있습니다. 하지만 대부분 10년 생존율을 봤을 때  80% 이상입니다. 일반 인구대비 상대 생존율이 100%인 임상 결과들도 있긴 합니다. 

5)뼈전이는 MRI상 판독된 것 같은데 이 부분 한번 다른 병원에서도 크로스체크 해보십시오. 전이성 뼈침윤이 말트는 거의 없습니다. 지연성 뼈원발 림프종도 뼈림프종의 1% 미만인데 전이성으론 더 드물기 때문입니다. 뼈침윤의 경우 방사선으로 치료하거나 방사선 +항암치료를 병행할 수 있습니다. 뼈에 종양이 있다면 조직검사를 해보시는 게 좋지 않을까 생각합니다. 

[강대표]

시간내셔서 정성어린 답글 작성해 주셔서 정말 감사합니다. 큰 도움이 되었습니다.
항상 건강하세요.