중추신경계 종양의 방사선치료
1. 중추신경계 종양
1) 역학
(1) 전체 종양의 3%, 소아 종양의 20%
(2) 호발연령 ; ① 3-12세 ② 50-70세
(3) 성별 : 남자가 많다 (예; 수모세포종, medulloblastoma)
2) 병태생리
(1) 원격전이가 드물다.
(2) 뇌척수액전이가 흔한 종양 : 수모세포종(medulloblastoma), 송과모세포종(pineoblastoma), 상의모세포종(ependymoblastoma), 배아종(germinoma), primary neuroectodermal tumor(PNET), 원발성 림프종(CNS Lymphoma), 상의세포종(ependymoma), 악성성상세포종
3) 조직학적 분류 : 참고문헌 참조
4) 임상증세
(1) 뇌압 상승과 주위조직 침윤으로 기능상실 초래
(2) 소아에서 발생하는 뇌종양
① 호발부위 : 3번째/ 4번째 뇌실, 소뇌의 중앙부위, 뇌간, 시상하부, 시신경
② 국소적인 신경증상이 없는 경우가 많고 뇌척수액의 흐름이 차단되어 뇌압상승으로 인한 증상이 흔하다.
(3) 두통 발작, 운동신경, 감각 신경장애, 뇌압상승, 뇌신경장애, 내분비이상, 소뇌기능장애
5) 진단
(1) 병력 청취 및 이학적 검사
(2) 전산화 단층 촬영, 자기공명영상촬영, 혈관 조영술 등
(3) 종양지표
(4) 조직검사
6) 방사선에 대한 중추신경계의 반응
(1) 급성반응 : 부종
(2) 조기지연 반응
① 방사선치료후 6주내에 발생되며 2주내에 회복
② Somnolence syndrome : 식욕부진, 감정둔마, 두통, 기면
③ Lhermitte's sign : Electrical paresthesia : 후유증 없이 2-3개월내 회복
(3) 후기지연 반응
① 발생시기 : 치료후 4개월 -1년 (호발시기 : 1-3년)
② 증상 : 진행성 국소적 신경장애, 치매, 발작
(4) 최대 방사선 허용량
- 뇌 : 65-70Gy/7-8주, 척수 : 45Gy/5주
* 2세 이하의 소아 : 10% 감량
7) 치료결과
(1) 신경교종(Glioma) : 예후인자 - 분화도. 종양의 위치, 나이, 치료
① 저급성상세포종 (Low grade astrocytoma; G1, G2)
a. 소아의 소뇌 성상세포종
- 수술적 치료만으로도 예후 양호
- 완전제거가 안된 경우 방사선 치료
- 5년 생존율 : 90-100%. 10년 생존율 : 70%
b. 대뇌 성상세포종
- 수술적 치료
- 방사선 치료 : G2/ 완전제거시- 50~60 Gy(논란 있음)
- 불완전제거시 : 55-60Gy
- 5년 생존울 : 수술단독치료 G1-25%, G2-0% ; 수술후방사선치료 G1-58%, G2-25%
c. 시신경교종
- 대개 G1, 증상-시력감퇴, 안구돌출
- 완전제거술시 100%완치
- 시력이 남아있는 경우 : 55-60Gy 방사선치료→관해율 : 60-80%
시력이 없는 경우 : 조직검사/ 수술→방사선치료
d. 뇌간교종
- 조직학적 확인이 어렵다.
- 조직검사로 확인된 경우의 50%가 악성(high grade)
- 주치료 : 방사선 치료 55Gy (180-200cGy/fx)
다분할 방사선 치료 66-70Gy (110-120cGy/fx)
- 5년 생존율 : 20%
② 고급 성상세포종 (High grade astrocytoma; G3, G4)
- 성장속도가 빠르고, 광범위한 침윤이 흔하며 치료반응이 좋지 않다.
- 예후인자 : 분화도, 나이, 수행능력
- 치료결과 (중앙 생존기간)
수술적 치료 단독 : 18주, 수술후 방사선 치료 : 37주, 수술후 방사선 치료와 BCN : 40주
* 방사선 치료 효율을 높이기 위해 다분할 방사선치료, 근접 방사선 치료, 방사선증감제 이용, high LET 방사선 치료, 항암약물의요법의 병용 등의 사용으로 약간의 치료효과 향상을 보고
(2) 수모세포종(Medulloblastoma)
① 호발연령 : 5-6세
② 성별 : 남자가 많다.
③ 임상증세 : 뇌압증가 -두통, 오심, 구토, 운동실조, 안구진탕, 유두부종, 뇌신경장애
④ 뇌척수액 전이 : 40-50%, 원격전이 : 5%
⑤ 방사선에 예민하고 50%에서 완치
⑥ 치료
- 수술적 치료 : 조직진단, 뇌압감소, 최대한 절제
- 방사선 치료 : 전뇌척수조사(전뇌 30-40Gy/전척수 25-30Gy/ 후두와 50-55Gy)
- 항암약물요법 : 예후가 불량한 환자에서 사용
⑦ 결과 : 5년 생존율 50-60%
(3) 송과체 부위 종양(pineal region tumors)
① 증상 - parinaud's syndrome, DI, 양이측 반맹, 뇌압상승
② 조직학적 분류 - 생식세포에서 기원한 종양 : 배아종, 기형종, 융모막암종, 송과세포종, 송과모세포종, 신경교종
③ 배아종 - 가장 흔하고 방사선 치료로 80-85% 완치가능
④ 방사선 치료 - 전뇌척수조사 : 30Gy (배아종, 송과모세포종), 종양부위 : 50-55Gy
(4) 상의세포종(Ependymoma)
① 기원 : 뇌실이나 척수의 중심관을 덮고 있는 부위
② 호발부위 : 두 개내-2/3(40%-천막상, 60%-천막하), 척수-1/2(60%-요천추부위)
③ 척수 상의세포종 : 양성종양과 유사하고 5년 생존율은 70-80%, 방사선 치료로 국소관해율과 생존율 향상
④ 천막상 상의세포종 : 소아에 많고 분화도가 나쁘며 예후가 나쁘다.
⑤ 천막하 상의세포종 : 대개 4번 뇌실에서 발생하고 비교적 예후가 좋다.
⑥ 뇌척수액 전이 : 5%(천막하 고급 상의세포종 : 30%)
⑦ 예후 : 저급-5년생존율 70-80%, 고급-5년생존율 20%
⑧ 치료 :
천막상-전뇌 방사선 치료 45 Gy → 원발부위에는 55Gy
천막하-고급 : 전뇌 척수조사, 저급 : 전뇌 경추 방사선조사
척수-수술(불완전제거시 방사선 치료 45 Gy)
*항암약물요법 : 고급상의세포종에 효과
(5) Primitive Neuroectodermal tumor
① 소아나 청소년에 많고 천막상부에 주로 생긴다.
② 다발성 또는 거미막하 전이율 : 30-40%
③ 치료 : 전뇌척수 방사선 치료 35-40Gy → 원발부위에는 50-55Gy
④ 생존율 : 1-20%
(6) 수막종
① 호발부위 : 궁융부(convexities) 시상옆 부위
② 치료 : 수술 (불완전제거시 방사선 치료 50-55Gy/25-30fx)
③ 예후 : 5년 생존율 (0-20%)
(7) 원발성 중추신경계 림프종
① 면역저하 환자에서 호발, 다발성, 뇌척수액 전이(10%)
② 치료 : 방사선 치료 - 전뇌 조사 또는 전뇌 척수 조사(50-60Gy), 항암약물요법
③ 예후 : 5년생존율 (0-20%)
(8) 뇌하수체 선종
① 뇌종양의 5-10% 차치, 호발연령 30-45세
② 분류 : 기능성/비기능성, 분비호르몬에 따른 분류(예: 성장호르몬 분비선종, 유즙 분비선종 등)
③ 증상 : 시야장애, 뇌하수체 기능저하증, 두통, 뇌신경장애, 유즙과분비, 거대증, Cushing 증후군
④ 치료 : 시력장애가 있는 큰 종양이나 낭성종양 - 수술후 방사선 치료
*방사선 치료 : 45-50Gy/180cGy, 국소관해율-50-70%
(9) 두개인두종(Craniopharyngioma)
① 기원 : rathke's pouch
② 증상 : 뇌압상승, 시력장애, DI, 뇌하수체기능저하
③ 방사선 검사상 특징 : 석회화
④ 치료 : 방사선치료(55-70Gy), 수술-이환울과 치사율이 높다
⑤ 5년 생존율 : 소아-80%, 어른-60%
(10) 전이성 뇌종양(Metastatic brain tumor)
① 다발성 종양 : 방사선 치료 - 30Gy/10fx
② 고립병변 : 수술후 방사선 치료 또는 방사선 치료
③ 예후 : 신경학적 장애의 호전 - 50-60%, 증상호전- 80-90%
* 중앙생존기간-6개월
(11) 척수종양
① 전이성 종양 : 유방암, 폐암, 전립선암 등
② 경막외 종양 : 원발성-chordomo, 전이성-유방암, 폐암 등
경막내 골수외 종양 : 신경섬유종, 수막종
골수내 : 성상세포종(경추, 흉추), 상의세포종(요추, 천추)
③ 치료 : 수술과 방사선 치료
8) 뇌정위적 방사선 수술(SRS; stereotactic radiosurgery)
(1) 정의 : 한번에 두개내의 적은 지역에 많은 양의 방사선 조사하는 치료법
(2) 적응증 : 동정맥기형, 청신경종양, 적은 범위의 뇌종양, 발작-기능적 수술
(3) 치료 장치 : Leksell's Gammaknife, Linear Accelerator based, Cyclotron(Proton)
9) 뇌정위적 방사선치료
non-invasive stereotatic frame 을 사용하여 분할 방사선치료 시행
10) 뇌정위적 근접 방사선 치료
종양내에 직접 관을 삽입하여 방사선 치료
* Treatmet Planning 시 고려사항
1. eye(특히 lens)를 피하는 조사면을 사용한다.
2. 정상 뇌의 조사범위를 최소화한다.
3. 뇌하수체, 뇌간, 귀의 조사량을 최소화 한다.
출처 :을지대학병원