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-≫≫ 참살이 ≪≪- 스크랩 ☆건강을 지킵시다. 베체트병..
ktmrsuh 추천 0 조회 91 07.11.12 14:44 댓글 0
게시글 본문내용
Bechet's Disease (베체트병)
 
베체트병(Behcet"s Disease)은 구강과 성기에 자주 재발되는 궤양을 나타내면서 눈과 피부 등에 다양한 증상을 나타내는 질병이다. 이 질병의 이름은 베체트라는 터어키의 의사가 1937년에 구강과 성기에 궤양이 생기고 눈에 포도막염이 함께 있었던 환자 3명을 보고하면서 유래되었다. 최소한 1년에 3회 이상 재발되는 구강의 궤양은 필수적이며 그 외에 성기 궤양, 피부 발진, 눈의 염증 (포도막염, 또는 망막혈관염) 그리고 피부의 이상초과민 반응중 2가지 이상이 존재하면 베체트병으로 진단될 수 있다. 이 질병은 터어키, 이란, 일본 등과 같은 특정한 민족에 더 잘 발생되며 인구 만명당 한명 정도로 발생된다. 이 질병은 주로 젊은 사람에서 잘 생기고, 여자보다 남자가, 노인보다 젊은 사람이 더 심한 임상 경과를 겪게 된다.

 

 

원인

이 질환은 자가면역에 의한 혈관염에 의해 발생되며 구강 점막에 대한 자가항체가 환자들 중의 약 절반에서 발견된다. 이 질환이 같은 가족 중에 잘 걸리는 경향이 있고, HLA-B51이라는 특수한 유전자가 환자들 중에서 많이 발견되고 있어 유전병이 아닌가 하는 의견도 있다. 

 

임상증상

이 질병의 임상 증상은 단순한 궤양에서 부터 실명을 일으키는 안염, 생명을 위협할 수 있는 중추신경계 침범이나 혈관염에 이르기까지 매우 다양하다. 다음과 같은 다른 기관의 증상이 함께 또는 단독으로 나타날 수도 있다.

 

1. 구강 궤양

구강의 궤양은 베체트병의 가장 중요하고 흔히 생기는 증상이다. 베체트의 모든 증상이 다 나타나도 구강 궤양이 없으면 베체트병이라는 진단을 내릴 수 없다. 구강의 궤양은 몸이 피곤하면서 생기고, 입안의 어디에도 생길 수 있으며 크기는 2 mm에서 10 mm 정도인데 매우 아프고 쓰리다. 그리고 일년에 3회 이상으로 잘 재발한다.

 

2. 성기 궤양

남자에게서는 외부 성기와 음낭에 궤양이 잘 생긴다. 여성의 경우에도 외부 성기와 질, 그리고 자궁 경부에도 궤양이 생길 수 있다. 남성의 성기와 음낭에 궤양이 생긴 경우에는 통증이 심하나 질이나 자궁 경부에 궤양이 생긴 경우에는 통증이 없다. 혼기를 앞둔 젊은 사람들에게 성기에 궤양이 생겨 성병으로 오인되어 큰 곤욕을 치르는 경우가 있으나 이는 성관계와 관련이 없고 전염되지도 않는 질병이다.

 

3. 피부 증상

피부의 병변은 여러 가지 형태로 나타날 수 있는데 피부가 빨갛게 변하면서 딱딱하고 아픈 결절이 만져지는 결절성 홍반이 주로 하지에 많이 나타나고 그 외에 여드름 비슷한 발진, 모낭염, 혈관염이 동반된 구진성 발진 등이 나타날 수 있다. 또한 피부에 이상초과민 반응이 생겨 주사를 맞은 부위가 쉽게 곪고 덧나는 경우가 있고 상처가 잘 낫지 않게 되는 경우도 있다.

 

4. 눈의 증상  

눈을 침범할 경우는 실명의 위험이 있기 때문에 매우 주의해야 한다. 눈이 침범된 환자들은 통증이 없이 시야에 맹점이 나타나거나 뿌옇게 보인다고 호소하기 시작한다. 더 진행되면 눈의 포도막과 초자체에 심한 염증이 생기고 망막에 혈관염이 생겨 결국에는 시력을 잃게 된다.

 

5. 관절과 근육의 증상

발병후 몇 주 이내에 관절염이 발생할 수 있다. 이 관절염은 보통 무릎이나 발목을 침범하는데 진행되어 관절의 변형을 일으키는 경우는 거의 없다. 근육에 염증이 생기는 근염도 생기는 경우가 있다.

 

6. 신경계 증상

무균성 뇌막염으로 열이 나고, 머리가 아프고, 목이 뻣뻣해지는 경우가 있다. 그외에 뇌동맥이나 정맥에 혈전증으로 중풍이 생길 수도 있고 치매나 정신병이 생길 수도 있다.

 

7. 소화기 증상

대장 궤양이나 위 궤양이 발생되어 복통이나 설사를 하는 경우도 있습니다. 궤양이 진행되어 장 천공 및 복막염이 되는 경우도 있다. 식도에 궤양이 생겨 연하곤란이 발생될 수도 있다.

 

8. 심혈관계 증상

베체트병은 심근염이나 심낭염을 일으킬 수 있다. 관상동맥을 침범하여 심근경색증을 유발하는 경우도 있다. 또한 크고 작은 동맥이나 정맥을 침범하여 혈관염, 혈전증, 신혈관성 고혈압, 중풍 등을 일으킬 수 있다. 폐혈관을 침범하면 폐동맥 색전증으로 각혈과 호흡곤란이 생기는 경우가 있다.

 

치료

이 질병은 좋아졌다가 다시 악화되는 과정을 반복한다. 증상에 따라 여러 가지 치료를 하면 증상을 완화시키고 재발을 방지할 수 있으며 합병증을 예방할 수 있다. 구강 궤양은 스테로이드 연고를 바르고, 콜히친이라는 약물을 사용하고, 관절염이 생긴 경우에는 소염진통제로 효과를 볼 수 있다. 정기적인 안과적 검사도 실명을 예방하기 위해 실시되어야 한다. 그 외에 스테로이드, 설파살라진 (sulfasalazine), 아자치오프린 (azathiprine), 싸이클로포스파마이드 (cyclophosphamide) 등의 면역억제제를 증상에 따라 사용할 수 있다. 환자의 증상이 사람에 따라 매우 다양하게 나타나므로 환자의 주요 증상에 따라 그 치료 약물은 달라질 수 있다. 치료에 가장 중요한 점은 이 질환이 자꾸 재발하는 병이기 때문에 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 생기는지를 관찰해야 한다. 꾸준히 치료하면 합병증이나 재발을 예방할 수 있으므로 희망을 가지고 열심히 치료에 임해야 한다.

 

구강 궤양

구강 및 성기의 반복적인 아프타성 궤양, 피부농포, 결절성홍반, 눈의 공막염 등을 특징으로 하는 베체트씨 병도 흔히 관절염을 동반한다. 구강궤양은 감기에 걸리거나 피곤 할 때 자주 재발한다.

 

 

 

 

 

 

 

 

장 궤양

구강 뿐 아니라 위나 장에 궤양이 생기며, 위나 장의 파열로 복막염이 발생하는 경우도 있어, 장궤양이 심하면 좀 더 심각한 약물치료를 해야 한다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

성기 궤양

남자 여자 모두 성기의 궤양이 생길 수 있으며, 방광에도 같은 궤양이 생겨서 소변을 자주 보는 방광염 증상을 나타내기도 한다. (성병이 아니다.)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

결절성 홍반

주로 다리에 생기는 반점으로, 초기에 생길 때는 붉으며 매우 아프고, 수일이 지나면서 점차 색이 연해지면서 통증도 사라지나, 자주 재발한다

 
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