부인과병리 4 Ovary[강좌 12-2자료]

[박노원]

Ovary

1. 비종양성 낭(Non - neoplastic cysts)

난소에 발생하는 비종양성 낭종은 흔한 난소 종창의 원인이 되고 비 활동성 낭과 호르몬을 분비할 수 있는 낭으로 구분

1) 배세포 봉입낭(Germinal inclusion cysts)

- 상피세포가 함몰되어 생김

- 낭내에 물같이 맑지만 혈액이 섞여 있는 경우, 혈액남 차 있는 경우

- 낭을 싸고 있는 상피세포 입방세포(cuboidal) .

2) 난포낭(Follicular cyst)

- 매우 흔함, 대개 1 - 5cm정도, 한 개 또는 여러개

- 외면은 매끈하고 물 같은 내용물 갖음

- 현미경적 ; - 안쪽에 여러층의 과랍막세포를 이루고 밖에 내난포막층이 있다.

- 과립막 세포층이 없어지면서 내난포막층만 남게되거나 섬유성 결합조직만

있을 때 (단순낭)

- 낭성낭포와 감별

3) 황체낭(Corpus luteum cysts)

- 퇴화되지 않고 내강이 섬유성 결합조직이 내면을 덮고 있어 황체세포의 퇴행을 지연

- Progesterone이 계속 생성되면 월경이 지연되고 이상 자궁 출혈이 생김

- 후에 백체낭 형성

- 골반강내 파열되면 출혈

4) 포막 황체낭(Theca lutein cysts)

- 황체낭과 달리 과립막세포 감소, 내난포막 세포로 구성

- 정상 임신이나 포도상 기태, 융모상피암 또는 성선 자극 호르몬 치료후 큰 종괴 형성

- 절단면에사 낭벽은 대부분 황색 붑누적으로 출혈성

- 현미경적 ; -내포막세포의 증식과 간혹 현저한 황체화 보임

5) 다낭난소(Polycystic ovary)

- 정상크기의 2 - 5배 정도(양쪽 난소)

- 현미경적 소견 ; - 두꺼워진 피질내에 과랍막세포와 황체화된 내포막세포로 구성

- 기질 증식되고 그 안에 황체화된 세포의 작은 집단 관찰

- 원인(증후군 분류) ; - ① Estrogen 과다에 동반되는 이상 자궁출혈

; 자궁내막 증식, 자궁내막 선암의 원인

② Stein - Leventhal syndrome ; 이차성 무월경증과 불임원인

③ 남성화 임상 증후군 ; 협막세포 과다증과 기질의 황체화 보임

- 증후군의 주된 원인의견 ;

; 시상하부 뇌하수체계의 장애로 인한 황체화 호르몬이 주기적이 아닌 지속적 자극으로 배란이 이러나지않고 대신 낭포낭이 형성되어 내포막세포의 황체화와 함께 안드로젠이 생성

남성화 유발

- 치료 ; 난소의 설상절제 80% 정상월경, 60 - 80% 임신가능

Salpinx : 자궁외임신(Ectopic pregnancy)

http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=3871

정의: 수정된 수정란이 정상적인 자궁위치와 다른 곳에 착상된 것을 말한다

가장 흔히 착상하는 부위가 난관의 팽대부이다.

대부분 염증으로 인한 난관 협착이 있을 때 잘 발생한다.

육안소견:

1. 커지고, 난원형의 확장이 관찰된다.

2. 항상 출혈을 동반하여 장막 쪽에서는 푸르게 착색된다.

3. 확장이 계속되면 난관 벽이 얇아지고 터지거나 출혈이 동반될 수 있다

4. 태반 융모가 난관 벽을 뚫고 나가 복강 내에서 관찰되기도 한다.

현미경소견:

1. 착상이 자궁 내막 외에서 일어났다는 것을 제외하고는 임신에서의 소견을 그대로 보인다

2. 간혹 배아가 낭에 싸인체 관찰되기도 하며 주위로 융모 조직과 영양막 세포가 관찰된다.

3. 난관벽은 얇아져 있고. 난관 상피에 영양막 세포가 그대로 착상되며 탈락막 반응 (decidual reaction)이 있다

4. 염증 반응이 벽에서 일어나고 출혈 등이 일어난다.5. 파열되면 장막 쪽에 혈괴가 부착되어 있다.

질 문:

1 난관 벽에서 관찰되는 구조는?

2. 출혈이 관찰되는가?

난관 벽의 파열은 보이는가?

3. 자궁 외 임신때 임상적 특징?

4. 자궁 외 임신의 predisposing factor 들은?

5. 난관외에 자궁 외 임신이 올 수 있는 부위는?

2. 종 양

- 난소의 종양은 여성에서 발생하는 흔한 종양중의 하나

- 모든 여성암의 6%(미국)

- 양성종양이 약 80%, 20 - 45세 젊은층 호발

- 악성종양의 호발연령 40 - 65세

- 한국에서 자궁경부암 다음으로 많다

- 난소종양의 분류(WHO)

; ① 난소를 싸고 있는 표면 상피로부터 유래된 종양

② 생식세포에서 유래된 종양, 성삭(sex cord)과 간엽성기질을 구성하는 세포에서 유래

③ 다른 장기에서 전이된 암종(10%)

■ 임상적 특징

- 크기가 상당히 커졌음에도 무증상

- 암이 진행된 경우 ;-복부팽대와 동통, 주위 장기를 압박하거나 침윤하여 생기는

소화기 장애, 복강내 출혈, 질 츨혈이 흔한 증상

1) 표면상피에서 유래된 종양(Tumors of surface<coelomic> epithelium)

- 모든 난소종양의 약 2/3 차지

- 모든 암종의 90%가 이 부위 ; -상피세포가 나팔관 점막을 닮은 경우 - 장액성 종양

-상피세포가 자궁경관 점막을 닮은 경우-점액성 종양

-상피세포가 자궁내막을 닮은 경우 - 자궁내막양 종양

-투명세포암, Brenner tumor가 속함

- 경계영역성 종양(Borderline tumor) ; 주로 장액성, 점액성,Brenner tumor에서 연구중

- 이들이 악성,양성혼합, 조직종류별 혼합상태로 보임

- 악성도가 높을수록 종양은 유두상 돌출, 소방형성이 더 많아지며

낭성 부위 보다 고형성 부분이 많다.

(1) 장액성 종양(Serous tumors)

① 장액성 낭선증(Serous cystadenoma)

- 난소 푶면 상피세포의 함몰로 생기는 봉입낭과 구조

- 양성종양은 전체 장액성 종양의 80%, 양측성이 20%

■ 형태학적 소견

- 육안적 ; 낭성으로 장액성 액체 함유

- 외면은 평활하고 매끈하며 혈관들이 잘 보임

- 내면 역시 매끈 하지만 작은 유두상 돌출

- 현미경적;- 매끈한 부위나 유두상인 부위 모드를 덮고 있는 상피는

한층의 입방형 세포로 기저부에 규칙적으로 배열된 핵을 가짐.

- 간혹 원주상피, 점액분비세포, 섬모세포, 투명세포, 및 말발굽모양세포 등

- 세포분열은 보이지 않는다.

- 사종체(Psammoma body) 관찰 ; 둥근 석회화

- PAS, Mucicarmine, Alcian blue 염색 양성

- 치료 ; 양성종양 으로 난소 제거

② 경계영역성(저악성) 장액성 낭선종

(Boderline serous cystadenoma boderline malignancy)

- 육안적으로 유두상 돌출의 양성종양과 유사하며 양측성이고 유두상 돌출이 더 많다.

- 상피층이 2 - 3층Papilla 형성, 세포핵이 비정형성 및 세포분열 보임

- 기질로 침윤이 없다 ; 침윤성 선암과의 감별점

- 장액성 종양의 5% 차지

- 10년 생존율 76% (암종 13%), 15년 이후에 재발 높음

③ 장액성 낭선암종(Serous cystadenocarcinoma)

- 난소의 악성종양중 가장 흔함

- 난소종양의 40%차지, 40 - 60세 호발

- 양측성이 50%이고 장액성 종양의 약 15% 차지

- 조직학적 ; 유두상 구조의 유지 종도에따라 고분화(Ⅰ등급), 중등도분화(Ⅱ등급)

및 저분화(Ⅲ등급)암으로 분류, 분화정도에 무관하게 피막 침윤 관찰

- 사종체(Psammoma body)는 30%정도관찰

- 예후 ; 분화정도보다 수술 당시 임상기에 관계, 5년 생존율 20%이내

(2) 점액성 종양(Mucinous tumors)

① 점액성 낭선종(Mucinous cystadenomas)

- 내배엽의 분화를 보이는 기형종의 일종으로 간주하는 기형종설

- Mullerian 기원설(장액성, 자궁내막양 및 Brenner종양 동반)

- 전체 난소종양의 20%, 점액성 종양의 75%, 20 - 40대 호발

- 양측성 5%

■ 형태학적 소견

- 육안적 ; 낭성, 흔히 다방성, 대개 15 - 30cm 직경

- 외면 ; 탁한 회색, 절단하면 유두상 부위 4관찰

- 내면 ; 평활하고 매우 끈적쓴적한 점액을 함유, 때로 장액성의 맑은 액체

- 현미경적 ; - 키가 큰 원주상피세포가 낭의 내면을 싸고 있는데, 핵은 매우 규칙적 으로 기저부에 위치하고 세포질은 점액을 갖고 맑고 엷은 분홍색

- 치료 ; 난소 제거술

- 2-5%의 환자에서 점액이 복강내로 유출-복막가점액종(Pseudo-mixoma-peritone)

- 충수돌기 점액, 5년생존율 45%정도

Ovary : 점액성 낭선종( Mucinous cystadenoma)

http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=154

정 의: 세포질 내에 점액을 함유하는 원주상피로 배열된 점액성 종양으로 상피세포들은 자궁 내경부 세포(endocervical| columnar cell)나 장상피 세포의 배열세포와 유사

육안소견:

다방성의 커다란 낭종으로 벌집모양을 보인다.

낭은 잃은 벽으로 되어 있고 점액성 액체로 차있다.

현미경소견:

1 . 낭을 피복 하는 세포는 한 층의 점액을 풍부하게 가진 원주 상피로 핵이 기저 부에 위치한다. 이러한 형태는 자궁 경관의 원주 상피와 유사하다.

2 부분적으로 장상피 세포에서 보이는 술잔세포(goblet cell)와 argyrophil 세포도 섞여 있기도 하고. 이런 상피는 특히 경계 영역성 병변으로 갈 때 더 흔히 관찰된다.

질 문:

1. 양성. 경계영역성. 악성 점액성 종양의 진단 지침은?

2. 복막 가점액종(Pseudomyxoma peritonei)란?

3. 양성과 악성의 빈도는?

4 점액성 낭선종의 조직발생 기원은?

② 경계영역성(저악성) 점액선 낭선종(Mucinous cystadenoma, boderline malignancy)

- 점액성 암종의 17 - 25%, 점액성 종야의 20%

- 호발연령 ; 어린이 - 어른(평균연령 35세)

- 육안적 ; - 반수 정도에서 유두상 구조와 피막의 비후 관찰

- 약 8%정도에서 양측성 이지만 이중 50%정도에서 낭선종,

- 현미경적 ; - 많은 작은크기의 방, 2-3층의 상피세포,

- 핵이 불규칙하고 농염되며 큰 핵소체를 갖음

- 세포분열이 흔함

- 간질내 침윤 없음 ; 침윤성 선암과의 감별점

- 치료 ; 한쪽 난소만 침범시 ;- 일측성으로 난소와 난관을 제거

- 10년 생존율은 선암 34%인데 비해, 경계영역성일 때 68%이고,평균 생존율은 8.6년

③ 점액성 낭선암종(Mucinous cystadenocarcinoma)

- 전체 원발성 나소암의 3-10%차지, 30-50대 호발

- 양성과 악성의 비율

장액성 1 : 9 , 점액성 7 : 1

■ 형태학적 소견

- 경계성 및 경계영역성 종양과 유사

- 낭성, 다방성인 종양, 유두상과 견고한 부위가 더 많다

- 현미경적 ; - 경계영역성 선종과의 감별 ; 확실한 간질 내 침윤

- 상피세포층이 3층이상 이면침윤이 없어도

- 암종의 분화 정도에 따라 ; GradeⅠ,Ⅱ,Ⅲ등으로 구분

- GradeⅠ등급의 암종은 경계영역성 암종과 감별이 어럽다

- 치료 ; 자궁절제, 난소와 난관제거, 방선치료,화학요법

- 5년 생존율 ; 약 40%정도

Ovary : 점액성 낭성선암종(Mucinous cystadenocarcinoma)

정의; 점액성 물질을 분비하는 세포로 구성되어 낭올 형성하는 악성 선암종.

육안소견:http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=4394

1. 단발성 또는 다발성의 낭성 병변으로 충실한 부분(solid area)도 가질 수 있으며 그 정도는 다양하다

2. 낭성 부분들은 점액성 물질을 갖는다.

3. 이 종양은 그 전체가 악성인 경우보다는 양성 점액성 종양의 형태를 보이며 국소적으로만 조직학적 악성소견을 보이는 경우가 많다

현미경소견:http://www.wjso.com/content/figures/1477-7819-5-113-2-l.jpg

1. 낭을 형성하는 벽의 세포들은 기본적으로 양성과 같이 키 큰 원주상피로 점액울 분비하며 핵의 중층이 현저하다.

2. 낭 내로 유두상 증식이 빈번하다.

3. 간질로 침습성 성장을 보인다. 이때 낭을 피복 하는 경우보다 세포의 비정형 성이 심하다

4. 세포분열이 빈번하다.

5. 낭내에는 괴사 물질이 점액과 섞여 있다.

질 문:

1 . 종양을 구성하는 세포의 특성을 적으시오.

2. 이 종양은 단방성일까? 다방성일까?

3. 내용물은 어떠할까?

4. 핵의 중첩이 있는가? 몇 층까지 셀 수 있는가?

5. 간질 내 침윤이 관찰되는가?진단할 수 있는 기준은

(3) 자궁내막양 종양(Endometrioid tumors)

- 장액성 및 점액성 종양과 달리 거의 모두가 침윤성 암종에 해당,

- 드물게 양성 및 경계영역성 암종

- 전체 난소 상피암의 20-30%차지, 조직학적으로 자궁내막 선암과 유사

- 발생기원 ; - 자궁내막증(Endometriosis) 15%동반

- 상피세포에서 직접

- 육안적 ; - 양성 및 경계성영역성 암종은 섬유성의 간질이 있어 단단하고 회백색

- 침윤성 암종일 때 낭성종양으로 연하거나 단단한 부위

- 약 30%에서 양측성

- 조직학적 ; - 양성종양과 경계영역성 암종은 간질이 풍부함

- 침윤성암종은 크고 비정형적인 타원형의 핵과 호염성의

세포질 갖음 (자궁내막암종과 유사)

-20-50%에서는편평상피로의 분화가관찰되어

선극세포암(Adenoacanthoma)

- 내막과 난소에 같이 있으면 판별곤란

- 5년 생존율 약 40%정도

(4) 투명세포암(Clear cell carcinoma)

- 신장의 세뇨관 상피세포와 유사

- Mullerian duct에서 기원 ; - 자궁내막증, 자궁내막양 암종 동반, 자궁내막, 자궁경부, 자궁질부 에서도 같은 종류의 암종이 발생

- 전체 난소암의 5-11%, 40세 이후의 여성에 호발,

- 양측성 30-40%정도

■ 형태학적 소견

- 육안적 ; 직경20-30cm 다양하며, 낭성이고 고형성 부위는 연노란색,회백색,흔히출혈성

- 현미경적 ; - 난, 관, 낭 또는 유두형을 이루거나 고형성 으로 배열되는 양상

- 종양세포는 구두징 모양, 입방 또는 원주상피로 뚜렷한 핵과 창백 하거나

과립성 세포질

- 세포질에 Glycogen과 점액(Mucin)을 함유

- 자궁내막양 암종이나 장액성 선암종과 함께 동반 출현

- 치료 ; 자궁절제, 양측 부속기제거, 방사선치료, 화학요법

- 5년 생존율 ; 순수 암종일 때 40%, 장액성 암종보다 좋고 자궁내막양 암종과 유사

Ovary : 투명세포암종(Clear cell carcinoma)

http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=2990

http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=2992

정의: Muller관 기원의 상피성 암종으로 투명한 세포질과 hob-nail양 세포모양을 특징으로 한다

임상소견:

1 전체 난소암 종의 5-10%

2. 40-70대의 성인에 호발

3. 30-40%가 양측성

4. 자궁내막증과 흔히 동반됨

5. 5년 생존율이.60-80%

육안소견:

고형 성이거나 낭성이며 회갈색이다

현미경소견:

1. 창백하고 투명하며 풍부한 세포질을 가진 세포와 hob-nail양 세포들로 둘러싸인 선 구조로 된 선암종이다.

2. 관형. 유두형. 고형 또는 혼합형으로 나타남

3. 투명한 세포는 주로 당원을 함유(PAS 염색에 양성)

질문

1 . 특징적인 투명세포를 보았나?

2. 관을 둘러싸고 있는 세포들중 hob-nail양 세포를 보았나?

3. 동반되는 질환과 양측성 발생률은?

(5) 낭선 섬유종(Cystadenofibroma)

- 표면상피세포와 피질의 기질이 함께 증식되는 낭성 종양

- 조직학적 ; - 상피세포가 주로 장액성 이지만 여러 종류의 Mullerian유래 상피세포

- 선 섬유종(adenofibroma) ;-종양이 완전히 고형조직으로 구성(cyst없음)

(6) Brenner 종양(Brenner tumors)

- 전체 난소 종양의 2% 미만, 10% 미만에서 양측성

- 발생연령 ; 어린이 - 노인 (50%이상 50세 이후)

- 육안적 ; - 대부분 고형성, 단단하며, 회백색

- 크기는 대개 2-8cm에 해당

-현미경적 ; - 상피세포와 기질세포로 구성

- 방광의 이형세포를 닮은 세포들의 집단내에 점액을 분비하는 원주상세포

- 상피세포는 옅은 호산성 세포질과 타원형의 세포핵, 핵중앙에 줄(커피알)

- 발생기원 ; 표면상피 세포가 이행상피로 화생되어 생긴다는 설 - 표면상피 유래설

- 대부분은 양성종양, 5%가 악성

- 악성Brenner 종양은 조직학적으로 이행상피암이나 편평상피암 형태를 취함

◆ 표면상피세포 유래 종양의 임상적 경과

- 하복부동통과 복부 팽만이 주 증상

- 양성종양 쉽게 치료

- 악성종양 ; - 체중감소, 악액질(cachexia)을 일으킴

- 피막을 뚫고 복강내로 퍼짐, 주변 림프절, 간, 폐 및 골에 전이

- 치료후 재발 인식 방법 ; 단클론 항체 이용한 방사성 면역, 효도측정법

Ovary : Brenner Tumor

정 의: 난소의 표면 상피에서 기원하는 드문 종양으로 Urothelium과 비슷한 이행상피소들이 증식된 섬유성 기질에 산재되어 있다.

Walthard cell nest에서 기원한다는 설도 있다

형태학적으로 양성(Benign). 경계영역성(Borderline(proliferating)). 및 악성 (Malignant)의 3가지로 나눈다

빈 도: 전체 난소종양의 1 .7%

6-81 세(50세 이상이 50.5%)

GROSS: http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=9541

25-50%: 현미경적 크기

50-75%: 2 cm 이하의 장경을 가짐

양측성: 6%

경계가 뚜렷하고 단단하며 섬유종성인 회백색 또는 회황색의 단면을 보인다.

난소의 섬유 종과 육안적인 감별이 어렵다.

낭성 변화를 보이면서 유두상 증식을 하면 경계 영역성 또는 증식성 Brenner종양으로 이행을 의미한다.

MICRO: http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=5335

http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=5336

1. 고형 성이거나 부분적으로 낭성인 상피소가 빽빽한 방추형 세포들의 다발로 구성된 기질에 의해 둘러싸여 있다.

2. 상피세포들은 다각형이고 편평상피 모양이며 연하고 호산성의 세포질과 난원형의 핵에는 기다란 groove가 보인다.

3. 때로 점액성 화생이 보이기도 한다.

질 문:

1. 섬처럼 떠있는 이행상피 집단을 관찰하시오. 이들 세포에서 다양성 및 이형도가 관찰되는가?

2. 세포집단 주위는 난소 기질세포가 증식하고 있음을 확인하시오.

3. 이 종양의 악성 가능성은?

4. 호르몬을 분비하는가?

5. 이 종양과 흔히 동반되는 종양은?

6. 종양내 석회화가 동반되는가?

2) 생식세포 종양(Germ cell tumors)

- 난소 종양의 15-20%

- 미분화세포종, 태생암 ; - 직접 생식세포에서 유래

- 융모막 암종, 난황낭종 ; - 분화되어 유모세포나 난황낭 형성

- 기형종 ; -성숙된 조직으로의 분화

- 95% 이상이 양성 낭성 기형종, 나머지 악성종양

◆ Germ cell --미분화세포암종 ---(분화) ----융모세포종양 ---(분화) ----teratoma

↓→ 태생암 ↓→ Yalksac tumor

(1) 미분화 배세포종(Dtsgerminoma)

- 악성 생식세포 종양중 가장 흔함, 전체 난소 암의 3-5%

- 원발성 난소 종양의 1-2%, 10-20대 호발, 80%이상 30세 이전에 발생

- 증상 ; - 질 출혈 동반

- 5% 합포체성 여양아세포(Syncytiotrophoplast) ; 성선 자극 호르몬 생성

- 성선 이형성증 환자에서 가장 흔한 악성 생식세포종

- 고환의 정상피종과 조직학적 소견이 유사

- 육안적 ; - 단단하고 매끈한 표면

- 절단면은 황백색 - 옅은 분홍색, 아주 연하고 생성살처럼 보임

- 섬유결체 조직에 의해 종양이 소엽으로 나누고, 간혹 출혈,과사 관찰

- 현미경적 ; - 종양세포가 미만성 또는 코오드(cord) 형태 배열

- 창백한 세포질과 뚜렷한 세포 경계를 갖고 중앙에 위치 ,규칙적인 세포핵

- 각 세포핵은 뚜렷한 핵소체 관찰

- 림프구가 결체섬유 조직 사이에 침윤

- 80-90% 일측성, 직경 15cm(평균)

- 우측을 더 잘 침범하고 예후는 비교적 양호,

- 5년생존율 90% (Ⅰa기 경우 일측성 난소와 난관 절제), 방사선 치료

(2) 내배엽 동종양, 난황낭 종양(Endodermal sinus tumor ; Yolk sac tumor)

- 발생빈도 낮지만, 난소의 악성 생식세포종 중에 두 번째 발생

- 전체 난소 종양의 1%

- 어린이와 젊은 여성에 호발 (평균연령 19세)

- 현미경적 ; - 작은 다방성 낭 구조, 고형성, 대개 일측성

- 조직학적 ; - 망상형 양상,

- Schiller - Duval body형성

① 유두양상

②다소낭포성 난황 양식(Polyvesicular-vitteline pattern)

③ 고형성 양상 등이 혼합

- 유리질구상체(Hyaline globule)관찰 ;- 세포질 안이나 세포 밖에

- 면역효소염색법 ; - 알파태아단백(AFP)

- 성장속도가 빨라 2년이내 사망하는 고도 악성종양

- 수술과 화학요법을 겸해서 치료하면 5년생존율 80

%

Ovary : 내배엽동 종양, 난황낭종양

(Endodermal sinus tumor(EST);Yolk sac tumor)

Schiller-Duvall Body

http://webpathology.com/slides/slides/Testes_GCT_YST5_SchillerDuvall.jpg

정의: 악성 생식세포암으로 난황낭(yolk sac)의 내배엽동을 닮없다

이 종양은 어린이와 젊은 여성에 호발한다.

GROSS:

1. 대부분 충실하게 보이나 소낭성 변화를 잘 갖는다

2. 부드럽고. 마치 점액성 종양처럼 미끈거리게 나타나며 변성. 괴사. 출혈 부위를 갖는다.

3. 종양의 크기가 대부분 크다.

MICRO : 다양한 조직 소견울 보일 수 있으며. 여러 형태가 섞여 나온다.

1. 엉성한 그물 모양(reticular pattern)으로 서로 연결된 낭성 구조를 보인다.

2. Schuller-Duval bodies를 형성하는 유두양상과 세포질 내외에 초자양구(hyaline globules)들이 보인다.

3. 부분적으로 충실성으로 종양이 판 상으로 배열한다.

4 종양은 납작하거나 입방형의 세포로 구성되며 핵은 작고 핵소체가 불분명함.

질 문 :

1 . Schuller-Duval bodies 어떻게 보이는가? 기술해 보시오.

2 . hyaline globules들은 무엇이고 이 종양에서 Hormone 변화는 어떨까?

알파FP: 베타-HCG:

3. 세포의 이형도 및 분열상이 보이는가?

4. 악성 생식세포의 암종 중 빈도는 어떠한가?

5. 이 종양의 예후는 어떠한가?

(3) 융모막 암종(Choriocarcinoma)

- 태반에서 유래된 융모막 암종과 ,

- 매우 드물게 조직학적으로 동일한 종양이 난소에서 발생

- 분류 ; - 사춘기 이전 발생 ; 혼합 악성 기형종의 한 성분으로 출현

- 가임연령에 발생 ; 순수한 융모막 암종만으로 임신성융모상피암

- 육안적 ; - 연하고 매우 심한 괴사와 출혈 동반

- 현미경적 ; - 태반에서 생기는 융모막 암종과 같다.

- 융합 세포영양막 거대세포 ; HCG 분비(면역효소염색법)

- 난소의 융모막 암종은 태반에서 유래된 것 보다 치료에 잘 반응하지 않고 폐, 간, 골

또는 다른 장기에 전이를 잘하여 매우 치명적임

Uterus : 포상기태(Hydatidifom mole)

정 의: 조직학적 소견상 융모의 낭성 종창과 다양할 정도의 영양모세포의 증식을 특징으로 하는 태반조직의 종양.

GROSS: 자궁이 다양한 크기의 포도송이와 같은 낭들로 차있다

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol24/issue1/images/medium/g04ja03c30b.gif

MICRO: http://farm1.static.flickr.com/56/134249052_788f22b515.jpg?v=0

1 . 융모의 기질의 낭성 변성(hydrophic degeneration)과 cisterne 형성

2. 융모내 기질에 혈관이 소실되거나 소수 남아있다.

3. 융모를 둘러싸고 있는 영양막 세포의 증식.

질 문:

1. Partial mole, complate mole, invasive mole을 감별해보라

2. Partial mole과 complete mole의 염색체를 알아보시오.

3. 증가되는 Hormone은 어떠한가?

4. 융모막 암종의 빈도는?

Uterus : 융모막 암종(Choriocarcinoma)

정의: 정상 흑은 비정상 임신으로부터 발생된 영양모세포의 악성 종양.

생식세포 종양으로 성선 또는 다른 부위에서도 발생한다

GROSS: 부드럽고, 진한 흑적색의 출혈성의 둥근 결절성 종괴가 내막과 근층으로 파고 들어가며 때로 자궁파열(perforation)을 일으킨다.

MICRO:

http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=3014

1 . 다른 성분이 없이 단지 태반상피인 합포체 영양모세포 및 세포 영양모세포들로 구성되어 있다.

2. 특징적인 biphasic-pattern(합포체 영양모세포와 세포 영양모세포)

3. 여러 모양의 plexiform pattern을 보이는데 두가지 세포들이 군집을 이루며 출혈과 괴사가 흔히 보인다.

질 문: 1 . 융모막 암종의 전이 경로와 가장 빈번한 장소?

2 종양의 Hormone 분비관계는?

3 Cytotrophoblast의 모양과 syncytrotmphoblast의 모양을 비교하여라.

4. 융모막 암종의 전구 병변은 어떤 것이 있나?

(4) 기형종(Teratoma)

- 성숙 기형종 ;- 성숙 조직으로만 구성

- 갑상선 조직이나 카르시노이드(유종양)등과 같이 한 종류 조직분화

보이는 경우도 있다

- 미성숙 기형종 ; 고형성 이면서 미성숙한 조직 구성

① 성숙 기형종(Mature teratoma)

- 외배엽, 내배엽, 중배엽 유래된 조직 함유

- 주로 외배엽 성분으로 구성 ; 유피낭

- 생식세포종중 가장 흔함, 전체 난소 종양중 5 - 25%

- 전 연령츠에서 발생 , 가임연령의 여자에서 가장 흔함

- 종양의 1-3%가 악성변화 ; 편평상피암, 선암, 육종, 갑상선암, 흑색종

■ 형태학적 소견

- 크기가 다양하지만 90%이상에서 15cm이하의 크기

- 종양은 둥글고 표면은 평활하다

- 절단면 ; 노란 지방성 물질, 장액성 액체, 머리카락등이 얽혀있다

- Rokitansky융기 ; 연골, 골, 신경조직, 치아 등 관찰

- 현미경적 ; - 외배엽, 내배엽, 중배엽 유래된 조직 함유

- 주로 외배엽 성분으로 구성 ; 유피낭

- 위장관 점막, 갑상성조직, 연골, 골, 도는 신경조직 등 관찰

- 단배엽 기형성종 ; 갑상성 조직 같은 어떤 특정한 조직 현저히 관찰

- 종양의 1-3%가 악성변화 ; 80%정도가편평상피암,또는 선암, 육종, 갑상선암, 흑색종

- 배세포 유래설이 유력

Ovary : 낭성 기형종(Cystic teratoma)

정의: 내배엽. 중배엽. 외배엽의 세 배엽 기원의 여러 조직 성분들이 혼재되어 한 종양을 형성하는 낭(cyst)성 종양으로 주로 성숙된 외배엽성 성분으로 구성되어 있는 Germ cell tumor.

육안소견:

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol21/issue2/images/large/g01mr09c4d.jpeg

1. 피지선에서 나온 물질들과 많은 머리카락으로 가득찬 낭의 형태이다.

2. 특징적으로 유두(nipple) 같은 구조가 존재하는데 이를 Rokitanskyprotuberance 라하며 이 속에는 주로 치아나 뼈가 들어 있다.

현미경소견:

1. 완전히 성숙된 세배엽의 각 구성물이 쉽게 구별된다.

2. 가장 잘 보이는 것은 피부조직과 그 부속기(피지선. 한선. 모낭 등)들이다.

질문:

1 구성조직을 배엽에 따라 구분하여 보시오.

2. 구성조직중 미성숙 조직이 있는가?

3. 육안 적으로 어떻게 보이는가?

4. 성숙기형 종과 미성숙 기형종을 설명해 보라.

② 미성숙 기형종(Immature teratoma)

- 세 배엽에서 유래

- 완정히 성숙하지 않은 미성숙 조직 구성

- 전체 기형종 1-2%, 악성배세포종중 3위

- 사춘기 이전의 어린이 젊은여자 발생 (평균연령 18세)

- 육안적 ; - 고형성이며, 매끈한 외면, 흔히 피막을 뚫고 중위에 붙어 있음

- 절단면 ; 괴사 및 출혈 동반, 양성 종양에서와 같이 모발, 지방물질, 골,연골

- 현미경적 ; - 양성종양에서 관찰되는 조직 모두 출현

- 예후 ; 조직성분의 미성숙도와 신경상피 출현 정도에 따라 3등급 분류

- 미성숙 기형종의 조직학적 등급

0 등급 ; 완전히 성숙된 조직으로 구성될 때

1 등급 ; 주로 성숙된 조직으로 구성되나 약간의 미성숙조직이 촐현할 때

2 등급 ; 중등도의 미성숙 조직으로 구성되고 신경상피가 Slide당 1-3개의

저배율 시야를 차지할때

3 등급 ; 많은 미성숙조직과 함께 신경상피가 Slide당 4개의 저배율 시야 이상에서 관찰

③ 단배엽성 기형종(Monodermal or specialized teratoma)

- 난소 갑상선종과 유암종(Carcinoid tumor)가 여기에 속함

- 갑상선종은 갑상선 조직으로 구성 기능항진증으로 간혹 암 발생

- 유암종 ; 기형종의 소장 점막에서부터 생김 5-hydroxytryptamine을 생성

Carcinoid 증후군 유발

(5) 기타 배세포종양

① 태생암(Embryonal carcinoma)

- 고환에 생기는 같은 종류의 암종보다 덜 흔히 발생하고

- 어린이와 젊은 여성에서 호발

- 조직학적으로 미성숙 상피세포들이 미만성 또는 선상 형태로 배열

- 흉합세포영양막 거대세포가 대부분출현하여 HCG에 양성이고 태생기 암세포는

알파 태아 단백에 양성

② 다배아종(Polyemdryoma)

- 육안적으로 종양은 단단하고 분홍색 또는 회색을띄며 출혈 병소를 갖음

- 현미경적으로 배아원판, 양막강, 난황막, 유모성분 및 외배아성 간질로 구성

③ 악성혼합생식세포증(Malignant mixed germ cell tumors)

- 악성세포종 5-10%는 순수 악성생식세포종이 서로 혼합되어 발생함

- 종양의 크기,임상기, 및 함유된 각 종양의 성분의 양에 따라 예후가 달라짐

3) 성삭 - 기질설 종양(Sex cord-stromal tumors)

- 태생기 성선의 성사과 기질에서부터 유래된 종양을 포함하는 것으로

과립막세포, 나포막세포, Sertoli세포, Leydig세포 및 황체 세포종양 포함

(1) 과립막 간질세포종양

①과립막 간질세포종양(Granulosa cell tumors)

- 모든 난소 종양의 1-3%차지, 1/3에서 난포막 세포성분함유

- 30-70세에 가장 흔히 생기고 2/3에서 폐경기 이후 발생

- 임상적 특징;

① 사춘기 이전 - 약 75% 조기성숙으로 유방이 커지고 치모및액모가 자라며,

무배란으로 오는 자궁내막증식및골 연령의 증가등을 관찰

② 가임연령 환자 - 월경이상, 폐경기 이후 자궁내막 증식으로 질 출혈

③ 드물게 남성 호르몬 분비

- 육안적 종양의 크기는 직경 20-30cm 까지 다양

- 5%에서 양측성, 고형성인 부분과 낭성인 부분으로 구성 비교적 잘 피막됨

- 절단면은 옅은 노랑색, 분홍색, 회색, 에스트로겐을 형성할 때는 노란색

- 낭성변화, 출혈 및 괴사

- 약 5%에서 완전히 낭종으로 장액성 낭선종과 구별하기 어려움

- 현미경적 ; - 정상 과립막세포를 닮아 작고 둥글며 크기가 균일하다

- 핵은 둥글거나 타원형이고 농염되며 흔히 핵 중앙에 가로돤 󰡒핵구󰡓 를 갖고 있어 커피알과 유사

- 핵소체 뚜렷, 세포질은 창백하고 세포면은 불분명

- 조직학적 ; - Call-Exner body를 잘 형성하는 ; 소여포성 양상

- 정상 여포를 닮은 ; 대여포성 양상

- 세포들이 육주를 형성하는 ;육주양상

- 풍부한 기질에 세포들이 둥근 집딘을 형성하는 ;섬 양상

- 특정한 형태없이 세포들이 산재하는 ;미만성 양상 등이 있다

- 모든 과랍막 세포종은 저악성 종양으로 간주

- 5년 생존율은 90% 이상

Ovary : 과립막 세포종(Granulosa cell tumor)

http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=5397

정의: 난소의 난포(follicle)를 구성하는 과립막세포(grandosa cell)에서 기원하는 종양.

GROSS:

1. 보통 일측성이다.

2. 크기는 현미경적 크기부터 20-30 cm에 이르기까지 다양하며 충실성으로 부분적으로 낭성인 종양이다.

3. 절단면은 약간의 지질 성분 때문에 약간 노랗게 보일 수 도 있다.

4. 출헐 낭성변화 및 괴사를 볼 수 있다.

MICRO:

1. 세포들은 작고 난원형의 핵을 가졌으며 매우 다양한 배열을 보여서 정상 과립막 세포처럼 현미경적. 또는 육안적 여포를 형성하기도 하고. 일렬로 배열하거나 리본과 유사한 또는 무결 무늬와 유사한 배열을 하기도 하고 미만 성으로 판상 배열을 하기도 한다.

2. 특징적인 Call-Exner bodies를 보인다.

(종양세포의 핵들이 방사상으로 정렬되어 화반형태를 형성하는 것)

3. 세포들은 특징적으로 nudear fold 흑은 groove를 보인다.(coffee-bean nucleus 소견)

4. 육종성 변화를 할 경우 세포가 방추형을 보인다.

질 문

1. 구성하는 세포의 모양과 이런 배열을 보이는 유형은?

2. Call-Exner bodies는 잘 관찰되는가?

3. 과립막세포종에서 분비되는 Hormone에 의한 임상적인 특징을 공부하시오

② 난포막종(Thecoma)

- 기질의 난포막세포 유래, Estrogen 분비

- 거의 모두가 양성으로 과립막 세포종과 다르다

- 종괴가 촉지되어 발견, Estrogen분비에 의한 자궁내막증식 및 암종에 따른 질 출혈

또는 유방비대 등으로 발견

- 육안적 ; - 대개 2 - 3cm의 직경

- 표면은 단단하고, 절단면은 흰색, 노란반점, 전체가 노란색,등 다양

- 조직학적 ; - 타원형 이거나 길쭉한 세포가 불규칙하게 소용돌이 형태

또는 섬유속 등의 형태로 배열

- 세포핵은 둥글거나 타원형이고 세포질에는 지방 공포 존재

- 황체화성 난포막종(Lutenizing thecoma);황체세포들이 집단으로 출현

- 이 종양은 항상 양성

- 외과적 적출로만 치료

Ovary : 섬유난포막종(fibrothecoma)

정 의 : 난소의 성삭-기질성 종양(seㅌ cord-stroma| tumor)중 섬유아세포(fibroblast)와 난포막 세포(theca cell)로 구성된 종양

임상소견 :

1 . 모든 난소종양의 4%

2 호르몬을 생산할 수 있다(난포막세포로 주로 구성되었을 때)

3. 일측성 9O%

4. 복수동반시 Meigs 증후군이라고 함

GROSS:

1 . 회백색이며 고형이고 구형이며 단단하다.

2 난포막 세포성분이 많을수록 황색으로 보이고 섬유아세포 성분이 많을수록 회백색을 띈다

MICRO :

1 섬유모세포와 콜라겐 결체조직으로 구성되어 있고 난포막세포가 혼재되어 다발을 형성하는데 그 비율은 다양하다

2 난포막세포는 지방염색(oil red O)에 나타난다

질문: 1. Meigs증후군이란?

2 구성성분인 섬유아세포와 난포막세포를 구별하였는가?

③ 섬유종(Fibroma)

- 전체 난소 종양의 1-5%

- 양성종양으로 난소 기질에서 유래, 섬유모세포와 교원섬유로 구성

- 난포막 세포가 섞여 섬유성-난포막종 이라 불림

- 10% 양측성, 보통 5-10 cm의 직경

- 단단하고 구형, 약간 분엽되고 피막된 회백색의 종양

- 조직학적 ; - 섬유모세포로 구성, 교원섬유가 섞여 있음

- 세포분열은 잘 관찰되지 않음

- 임상적 ; - 동통, 골반강 종괴와 위장관 장애 호소

④ 경화성 기질 종양(Sclerosing stromal tumors)

- 비교적 드문 종양, 호르몬 생성 하지 않고 10 - 20대 발생

- 육안적 ; - 섬유종 및 난포막종과 감별

- 조직학적 ; -가소엽 양상

(2) Sertoli - Leydig세포종양(Androblastoma, Arrhenoblastoma)

- Sertoli세포종양 ; Sertoli세포로만 구성

- Leydig세포종양 ; Leydig세포로만 구성

- Sertoli-Leydig세포종양 ; 두 세포가 함께 출현

① Sertoli-Leydig 세포종양

- 25-30세 여성에서 발생, 어린이, 60세 이후에도 생성

- 약50% 미만에서 원ㄹ경주기 변화, 자궁 및 유반 위축되어 여성성징이 소실되어

남성화 증상

- 혈청내 Testosterone이 증가

- 소변에 17-KS 증가

- 육안적 ; 일측성 종괴, 5%에서 양측성

- 현미경적 ; - 잘 분화된 경우; Sertoli 세포가 세관을 형성,

지방을 함유한 Leydig 세포 혼재

- 중등도 분화 ; Sertoli 세포가 세관을 형성하지 않고

코드 형태로 배열

- 미분화형 ; 방추상세포의 형태로 육종처럼 보임

- 대부분 종양은 양성

② Leydig세포종양(Leydig cell tumors)

- Leydig세포에 해당하는 문세포로부터 유래된 문세포종(Hilus cell tumor) 과

난소기질에서 생긴 기질성 Leydig세포종으로 구분

- 폐경기 이후 여성에서 발생

- Testosterone분비 남성화 초래,

- 드물게 Estrogen 분비 작우내막 증식 또는 선암 초래

- 육안적 ;- 작고 타원형 갈색 또는 황갈색

- 평균 3-4cm의 직경

- 조직학적 ;- 핵이 작고 둥그며 세포질이 호산성 과립성 지방공포 함유

- Reinke cristal

- 대부분 양성

③ Sertoli 세포종양(Sertoli cell tumors)

- 순수한 sertoli세포종은 매우 드물다

- sertoli세포로만 구성 세관 또는 2-3층의 코드 형태로 배열

- 가임연령에서 호발, 2/3에서 호르몬 생성

- 이중 70%에서 Estrogen, 나머지는 안드로젠을 분비

- 대부분 양성으로 일측성 난소와 난관 제거로 치료

(3) 음양모세종(Gyandroblastoma)

- Serrtoli-Leydig 세포종양과 과립막세포종양으로의 분화를 보이는 매우드문 질환

- 임상적 ; 남성화, 여성화, 또는 양쪽의 증상

- 치료 ; 외과적 절제

(4) 기질성 황체종(Stromal luteoma)

- 황체세포로 구성

- 3cm미만의 작고 양성인 종양

- Reinke crystal이 없다

- 임상적 ; 안드로겐, 에스트로겐, 프로게스트겐 분비에 의한 증상이 생김

(5) 임신성 황체종(Pregnancy luteoma)

- 임신 말기, 출산 직후 발생

- 크고 호산성이며 지질은 거의 없다

- 환자와 출생한 여아에서 남성화 동반

4) 지질세포종양(Lipid cell tumors)

- 크고 공포가 많은 세포들롤 구성

- Leydig세포종, 기질성 황체종, 임신성황체종에 잘 합당치 않은 종양들을 통괄

- 25%에서 악성 흔히 남성화의 증상 동반

5) 성성 모세포종(Gonadoblastoma)

- 생식세포, 과립막세포, 성기 삭 또는 Sertoli세포 및 기질에서 유래된 세포들이

함께 출현하는 매우 드문 종양

- 80%에서 자궁과 나팔관, 염색체형은 46XY, 45XO/46XY을 보임

- 모든 환자가 30세 이하 흔히 양측성

- 육안적 ; 단단하고 석회화

- 현미경 ;- 크고 둥글며 풍부한 창백한 세포질

- 세포집단들 사이에 기질은 황체화, 석회화

- 50%정도에서는 미분화세포종 동반

- 미분화세포종 이지만 다른 악성 세포종이 없는 한, 양성 이지만

수술시 이 종양이 발견되면 대체로 성선의 기능이 없고, 흔히 양측성이므로

반대쪽 성선, 나팔관 및 자궁을 제거

6) 비특이성 기질 유래 종양(Nonspecific mesenchymal tumors)

- 양성종양으로 혈관종, 점액종, 신경섬유종

- 악성종양으로 섬유육종, 횡문근육종, 악성림프종 등이 생김

7) 전이성 종양(Metastatic tumors)

- 난소는 골반내 장기중 가장 흔히 전이암에 의해 침범되는 장기

① 다른 골반내 장기에서 생긴 암종으로부터 전이된 경우

② 대장, 직장, 위장, 담도 및 췌장에서 생긴 암종으로부터 전이된 경우

③ 유방암에서의 전이

- 한국 ; 원발성 병소로 위장이 80%로 가장 높다.

- 전이성 암은 일반적으로 양측성이고 침윤은 림프성 및 혈행성 중 한 경로

- 육안적 ;- 다양한 모양, 단단하고 회백색 종괴, 피질,수질및장막에 작고 많은 소결절

- 원발성 점액성낭종과 감별이 어려움

- 현미경 ; - 원발성 병변을 닮게되어 선암의 형태를 보이는 경우가 가장 많다

- 위장의 인환세포종이 전이된 경우 가락지 모양의 종양세포와 기질증식

이것을 Krukenberg종양 이라 부른다.

- 직장이나 대장의 선암이 전이되었을 때 난소의 원발성 점액성 선암이나

자궁내막양 선암과 유사 감별진단이 어려움

Ovary : Krukenberg tumor

정의: 전이성으로 발생하는 난소의 암종으로 종양세포가 미만성으로 침윤하며 특히 위장의 인환 세포암종이 전이된 경우 종양세포와 심한 기질의 증식성 반응이 동반하여 육종같이 보인다.

그래서 Krukenberg는 ”Sarcoma ovarli mucocellulare carcinomatodes’로 처음 기술한 바 있다.

GROSS:http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=318

1 . 충실하게 보이며 거의 양측성이다.

2. 난소의 일반적 형태를 어느 정도 유지하면서 multinodular하게 켜져 있다.

3. 겉 표면은 비교적 매끈한 피막으로 잘 둘러싸여 있고 절단면은 단단하거나 스펀지 같거나, 낭성이거나 출혈성 흑은 겔 모양이다.

MICRO:http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-img.cfm?id=319

1 . 점액성 부분을 군데군데 있고 뚜렷한 간질 증식을 보인다.

2. 상피성 성분이 군집해 있거나 선방을 이루거나 signet ring cell들이 넓게 침윤되어 있다.

3. signet ring cell들의 세포질 내에서 mucin을 볼 수 있다.

질 문:

1. 원발 장소를 들어라.

2. signet ring cell이 잘 관찰되는가?

3. 선방이나 선들이 형성이 관찰되는가?

4. 원발성 점액성 낭성 종양과의 감별 점은?