(어린이 보호자 관점) 세브란스 강좌 후기

안녕하세요. 이번에 정보 공지해주셔서, 처음으로 병원 강좌에 참석해서 좋은 정보 많이 얻을 수 있었습니다.  해당 내용 중 어린이 보호자 관점에서 참고할만할 내용 정리한 부분 공유 드립니다.    카페에서도, 병원에서도 이야기한 것처럼 성인과 어린이의 모야모야 진행양상 등 모든것이 다르므로 저는 철저히 어린이 보호자 관점에서 강의를 들었고, 제 주관으로 일부만 메모한 내용이오니 참고만 부탁드립니다.      - 강좌 : 10회 세브란스 건강강좌. 24년 1월 13일 진행   일단 시간을 딱 맞춰 갔는데도 자리가 거의 없을 정도여서 놀랐습니다.  마지막에 김동석 교수님이 350명이 왔다고 하였는데, 카페글 보니 400명 정도였다고 하셔서 정말 정보를 얻기 위해 많은 분들이 적극 참여해주시고 계신 것을 느꼈습니다.        1. 어린이 모야모야 (심규원 교수님)   (오프닝) 손만 잘 씻어도 뇌혈관에 위험한 감기를 예방할 수 있다. 의사들은 손을 잘 씻어서 감기에 잘 안걸린다.   통계적으로 요즘에는 어른이 훨씬 많다. 예전에는 증상이 나오는 어린이만 병원에 왔는데 요즘에는 절반이 증상없이 살다가 건강검진으로 발견해서 병원에 오곤 한다. 진행이 언제 되는 것인지는 저희도 모른다. 한쪽 모야모야도 60%는 양측성으로 진행된다고 하며 가족간에는 15~20% 유병률이 있다고 한다. 카페에서 말씀하실 것과 다르겠지만 저희 자료로는 그렇다. 유병률이라는 것은 유전적으로 물려준다는 것은 아니고 가족내에서 발병할 확률이 그정도라고 한다.    유전자를 보유하고 있으면 일찍 발견되고 증상이 심해신다고 하는데, 유전자가 정확한 것은 아니다. 제 신경외과 선배도 자식이 울때 증상이 있었는데 모야모야인줄은 몰랐다고 한다.      좁아진 혈관 대신 다른 혈관이 최대한 커져 있기 때문에 아침 두통 증상이 많이 나타난다. 수술 후 더 아픈 투통이 나타날 수도 있다.    스펙트 검사는 어린이에게 위험도가 있는 검사라 우리는 안한다.  MRI를 이용한 뇌혈류 검사를 통해 진단한다.   모야모야 사람들이 혈류 자체는 많다. 순환이 안될뿐이다. 아이들은 자라나는 과정이고, 뇌도 많이쓰고 활동도 많이해서 증상이 나타난다.     간접 수술 진행 시 일반인은 혈관이 잘 안자라난다. 모야모야만 잘 자라나는데, 이 또한 개인별로 다르다.   기수는 나빠지는 정도가 아니다. 4기도 무증상이 많고, 4~6기는 힘들지 않다. 오히려 1기에서 2기로, 2기에서 3기로 갈 때가 힘든 경우가 많다.    수술을 안해도 6기가 되면 혈관이 생겨난다. 다만, 그 사이 증상들이 나타나서 아이들은 빨리하는 것이 좋다고 과학적으로 증명되었다. 2~3기는 수술하고, 4기는 물음표, 5~6기는 수술을 안한다.    소아는 뇌경색 오기 전에 수술하면 IQ도 좋고 공부도 잘 한다.    모든 혈관 질환은 여성이 불리하다.    수술 후 안정화 될 때까지 아이들은 조심해서 관리해야 한다. (6개월)       2. 성인 모야모야 - 김용배 교수님   소아 모야와 성인 모야는 완전히 다르다. 오늘 오신 분들도 거의 성인 관련 분들이 많으실 것이다.  예전에는 성인이 거의 없었다. 1) 많이 발견되어서 2) 질병이 패턴이 달라져서  이런 원인이라고 생각하는데. 전문의들은 2) 라고 생각하고 있다. 사회/환경의 변화에 따라 많이 생기고 있다.     단일 장기로 뇌졸증이 대한민국 사망원인 1위이다. 질환으로는 암이 1위이다.  모야 뿐만 아니라 성인 모두에게 가장 큰 고통이 바로 뇌졸중인 것이다.  뇌졸중은 "갑자기" 오는 것으로 이러한 갑작성이 큰 특징이다.    고혈압, 당뇨, 고지혈증 등 뇌졸중의 위험 인자들이 많이 있다.  결국 모야모야병은 뇌졸중의 위험 인자 중 하나일 뿐 뇌졸중 없으면 아무 문제 없다. 뇌출혈/뇌경색이 생기지만 않으면 된다.  즉 스스로 관리 잘 하고, 전문가의 도움을 받으면 된다.    성인은 무증상이 50% 이상이다.  두통/어지럼증 때문에 사진 찍어보고, 놀라서 오는 사람이 반 이상이다.    어릴 때 생긴것과 성인 때 생긴것의 경과와 치료가 다르다. 성인 때 생긴 것이 더 뇌졸중 위험이 높다.    즉 모야모야는 '관리하는 병' 이다. 평생. 그러므로 잘 맞는 의사를 선택해서 쭉 같은 사람에게 관리 받는 것이 좋다. 여러 의사들을 만나면 관점이 다 다를 수 있다. 영상도 판독이 다 다르다.    소아 때 발생하면 25살 이후 성인때부터는 안정화 된다는 통계가 있다. (그래프) 소아에서는 빨리 진행되다가 청장년기 이후에는 천천히 진행된다. (그래프) 일부에서는 청소년기 이후에도 진행된다. 성인에서는 동맥경화증과 같은 뇌졸중 위험인자를 가지고 있는 경우가 많다.    성인 때 발견한 모야는 갑자기 빠르게 진행할 수도 있으니, 이전의 패턴을 파악하는 것이 필요하다.  관리만 잘 하면 된다. 저도 고지혈증 약을 10년 넘게 먹고있다.    위험한 것으로는, 이뇨제를 이용한 다이어트 이런 것이다. 혈류는 결국 우리 몸의 수분이다.  스킨스쿠버, 전문 산악활동, 탈수 증상. 이런것만 안하시면 된다.  이러한 극단적인 상황만 조심하면, 일상생활 충분히 가능하다.    지금까지 말씀 드린 것은 무증상 모야모야 이고 일과성 허혈은 뇌경색이 오기 전 증상이다. 허혈이 있다면 증상이 있는 모야모야 병이다. 증상이 있는 모야모야는 말씀드린대로 의사를 선택해 꾸준히 도움을 받으시라.   그럼 언제 의사와 상의해야 할까? 머리 아픈건 너무 흔하다. 원인도 많고. 다만 뇌졸중 증상이 있다면? 가장 빨리 가까운 응급실로 가시라. 119를 불러서. 편마비, 말어눌, 한쪽눈이 까맣게 되는 흑암시, 갑자기 생긴 두통, 두통으로 인한 구토와 늘어짐 증상이 있으면 뇌출혈일 수 있으니 꼭 응급실을 가셔야 한다.        3. 모야모야병의 수술적 치료와 관리 - 박은경 교수님   소아는 수술을 하고 기다리는 것이 안전하다. 6기가 되면 바깥에서 뼈와 막을 뚤고 들어가는데 힘들고 시간이 걸리니 의사가 도와주는 것이다. 한쪽만이라면 반대쪽은 증상이 생기거나 MRI를 찍으면서 관찰한다.    MRI와 증상이 다를 때도 있다. (왼쪽 혈관이 좁아져 있는데 왼쪽 마비가 오는 등) 수술 결정은 증상에 맞춰서 한다.    스펙트(SPECT) 검사에 대해 상세 설명 드리면 정상인은 CO2 농도를 올리면, 혈관이 확장되는데 모야모야는 이미 확장이 되어 있기 때문에 더 안늘어 난다.  그렇게 안늘어나는 혈관을 확인하는 것이다. 그래서 스펙트 검사 후에는 수액치료를 충분히 하고 증상이 없어야 퇴원시켜드린다. 시간이 왜이렇게 걸리냐고 빨리 가야한다고 하지 마시라. 스펙트 검사 후에는 꼭 충분한 확인 시간이 필요하다.  스펙트 검사를 통해서 덜 자란 혈관과 많이 자란 혈관을 확인할 수 있다.    코/눈의 혈관도 다 뇌로 들어간다. 그래서 모야는 눈충혈이 잘 되고, 코피도 자주 날 수 있다.  절대 이빈후과 가서 코피가 자주 난다고 혈관을 지지는 수술을 받거나 하지 마시고, 스프레이도 쓰지 마시라.   소아의 영상시청 가이드 시간이다. 이것은 소아과의 가이드이다. 맥시멈 주중은 하루 2시간, 주말은 4시간, 게임은 2시간 이상 하면 안된다.    출산은 협진이 되는 곳에서 제왕절개 하시는 것이 안전하다.    두통의 원인은 부비동염, 치과, 귀염증 등일수 있고 요즘은 핸드폰/유튜브 때문에 거북목으로 인한 경추성 두통이 가장 많다.    초등학교 입학 때 아이들이 긴장하고 그러면 변비가 생기는데, 그러면 변비 때문에 두통이 자주 올 수 있다.  화장실 훈련도 미리 해야하고, 아침에 아이들이 아프다고 하는 것이 꾀병이 아니다.    질문에 대한 답변 중 "3명의 아이 중 2명의 아이가 모야모야 인데, 저또한 모야일까요?" 라는 질문에 "궁금해 하실 필요 없다. 그냥 뇌졸중 예방만 하시라. 너무 겁내지 마시라. 성인은 선택지가 많다" 라고 하신 부분이 인상 깊었습니다.      4. 소아 모야모야병의 인지 - 이은영 임상심리 전문가님 * 개인적으로 큰 의미가 없었습니다. 자료들도 다 코로나 전의 것으로 지금은 볼 수 없는 사이트였고 아마존에서 검색하면 된다고 한 소프트웨어 CD들도 검색하면 하나도 안나왔습니다.  게임같은 전문 프로그램 훈련을 통해 인지 능력을 향상시킬 수 있다는 내용이었습니다.     5. 소아 모야모야병의 재활 - 나동욱 교수님 세브란스에 소아 재활 전문 병원이 있음. 뇌경색은 뇌가 돌이킬수 없는 손상을 받은 것으로, 재활을 하면서 최대한 치료하는 것이 목적이다.    뇌혈관 위치상 얼굴/손쪽이 영향을 많이 받는다.    근육이 힘들어서 마비된 것은 흐믈흐믈한 느낌이고, 뇌에 마비가 온것은 뻣뻣한 강직의 느낌이다.    운동 직후 일시적 저혈압, 과호흡으로 이산화탄소 농도가 낮아져 혈관이 수축되어 증상이 나타날 수 있다.  그래서 정리운동이 필요하다. 마라토너들도 결승선 들어와서 갑자기 멈추면 쓰러진다.  운동을 하고 나면 바로 멈추지 말고, 심장을 어느정도 계속 뛰게 해주어야 증상을 예방할 수 있다.    비행기 탑승도 가능하다. 비행기 안의 압력은 유지되기 때문에 10%정도만 감소한다. 안정적인 상태에서는 큰 문제 없다.      * 김동석 교수님 실시간 Q&A 먼저 가장 질문이 많이 나오는 3가지를 설명 드리겠다.    1. 수술하면 잘 사느냐? 90%는 정상으로 잘 산다. 5~10%는 허혈을 잠시 겪는다. 5%중 정말 드물게 1% 뇌출혈이 있고, 4%는 후두엽이 막히면서 시야결손이 나타날 수 있다.   2. 꼭 수술해야 하나? 임상 증상으로 판단해야 한다. 나이, 혈관 모양(후순환계와 모야 미세혈관이 발달한 정도) 전부를 고려해야 해서 일반적인 답변을 할 수 없다.   3. 유전적 요인이 있나? 내가 있다고 아이가 있는 것은 아니다. 일반인이 모야모야일 확률은 만분의 1이고, 가족이 있다면 만분의 42이다.  유독 그런 집안이 있긴한데, 그것은 예외적인 케이스이기에 불안해할 필요 없다.  아이가 5~6살이 되어 의사소통이 되면 그때 검사 해보면 된다.      * 기타 성인 모야 질문들이 오갔습니다. 그 중 인상깊었던 내용은 - 큰 증상이 있을때, 저는 4시간 이내 거리면 여기 세브란스로 오시라고 한다. 어설프게 손대지 말고   응급실로 오셔서 모아모야 교수를 찾으시라.   - 뇌혈관과 같은 사이즈의 혈관이 콩팥과 심장에 있는데, 드물게 해당 혈관도 좁아질 수 있다. 증상이 있으면 심전도 사진을 찍어보시면 좋다.   ? 아이가 2002년생으로, 2010년에 1/2차 수술 후 3년 후 뇌종양으로 발생해서, 방사선으로 종양도 다 없어졌다.  지금은 성인이 되었는데, 호르몬 문제가 있다고 한다. 수술 영향인지? - 제 환자인가요? (아니요) 아닌것 같다. 방사선 치료 부작용으로 뇌하수체 손상을 입어 생긴 호르몬 장애인 것 같다. 모야모야 때문에 생기지 않는다.            마지막 가족회 회장님 말씀도 굉장히 인상깊었고, 힘이 되었습니다.  문제가 있으면 적극 관리하고, 보호자가 이해하고 배려하고 도와주면 일상생활 가능하다는 말씀 잘 새기고 돌보겠습니다. ^^     이번 강의 정말 좋았습니다.  너무 걱정하지 말고, 고민하지 말고 나 스스로도 건강하게, 마음 편히 먹고, 성인이라면 누구나 해야 하는 뇌졸중 예방수칙들 지키며, 아이를 잘 돌봐주는 방향으로 마음을 잡는 계기가 되었습니다. 세미나 공유 감사합니다.