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비호지킨 림프종은 어떤 병인가요? |
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비호지킨 림프종은 어떤 병인가요?
림프종은 몸에서 면역 기능을 담당하는 림프계에 발생된 악성 종양, 즉 림프계의 암을 의미하며 호지킨병과 비호지킨병 두 종류가 있습니다. 림프종의 분류에 호지킨이란 이름이 들어간 것은 1832년 호지킨이란 의사가 림프절에 생기는 어떤 질환이 염증에 의해 나타나는 이차적인 변화가 아니고 림프절의 일차적인 질환이라는 것을 밝힘으로써 영원히 토마스 호지킨의 위업이 남게 되었기 때문입니다. 그래서 림프종은 호지킨병(Hodgkin`s disease)과 비호지킨병(Non- Hodgkin`s disease)으로 나눕니다. 림프종이 발생하는 림프계는 B세포와 T세포라는 림프구로 주로 구성되어 있는데, 바로 이 림프구가 성장이 조절되지 않고 비정상적으로 마구 자라는 것이 림프종입니다. 먼저 림프종을 이해하기 위해 알아두어야 할 이름들이 있는데, ‘림프’라는 글자가 들어간 의학 용어 입니다.
‘림프’란 무슨 말일까? 림프계는 혈관처럼 가는 관모양으로 그물과 같이 몸 전체에 퍼져있습니다. 이 림프관으로는 무색의 림프액이 흐르고 있으며 이 액체에는 림프구라는 백혈구가 들어있습니다. 림프구가 많이 모여 혈관을 따라 콩만한 크기의 림프절을 만들며, 이곳에서 림프구를 만들어 배출시킵니다. 이외에도 골수, 흉선에서도 림프구를 만듭니다.
백혈구의 한 종류인 림프구의 역할은 외부에서 우리 몸에 어떤 침입 물질이 들어왔을 때 달려가서 잡아먹는 `식균작용`을 합니다. 조금 더 깊게 살펴보면 림프구에는 T 림프구와, B 림프구가 있습니다. T 림프구는 바이러스에 감염된 세포와 암세포에 직접 대항하는 면역반응을 담당하며, B 림프구는 혈장세포를 만들고, 이 혈장세포는 항체를 생산하여 면역을 담당합니다.
비호지킨병에 대해서 비호지킨병은 림프구성 림프종이라고도 하며, 호지킨병 이외의 모든 림프종을 포함합니다. 보통 50~60대에 많이 발생하며 미국에서는 2000년 약 54,000명이 이 병으로 진단 받고 약 26,000명이 사망할 정도로 발생률과 사망률이 급속히 증가하고 있습니다. 호지킨병이 림프절에 국한되어 발병하는 병이라면 비호지킨병은 림프절뿐만 아니라 여러 곳에서 발병합니다. 피부, 뇌, 눈, 비강, 타액선, 갑상선, 유선, 폐, 흉막, 위, 소장, 대장, 난소, 뼈, 고환 등 신체의 여러 곳에서 발생합니다. |
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비호지킨 림프종의 원인은 무엇인가요? |
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비호지킨 림프종의 원인은 무엇인가요?
비호지킨병이 생기는 원인은 명확하지 않습니다. 하지만 현재까지 알려진 바로는 염색체 이상, 유전자 변이, 전리 방사선, 장기이식 후 면역억제제 치료를 받는 환자, 후천성 면역결핍증과 관련되어 면역력이 억제된 사람, 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV)와 같은 바이러스 감염 등 많은 요인에 의해 발생하는 것으로 보고 있습니다.
♣ 환경적 요인 일부 화학물질의 노출에 의해 비호지킨병의 발병 위험이 있으며, 원폭피해자들에게 비호지킨병 발병률이 증가하는 것을 미루어 전리방사선에 의해서도 발병할 수 있습니다.
♣ 면역억제 상태의 지속 장기 이식 후 이식 거부반응을 예방하기 위해 면역억제제 치료를 받을 경우 비호지킨성 림프증식 질환이 호발합니다. 즉, 어떤 원인에 의해 선천적 또는 후천적으로 면역력이 결핍된 상태에서는 림프종의 발병률이 높다고 할 수 있습니다.
♣ 바이러스 감염 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV)는 면역력이 억제된 환자에게 발병하는 림프종과 관계가 있는 경우가 많습니다.
♣ 세포유전학적, 분자생물학적 요인 림프종 환자의 약 90%는 염색체 이상을 나타내며, 발암유전자의 변이가 생기면 림프종이 발병할 가능성이 높아집니다.
♣ 비호지킨 림프종의 분류 비호지킨병은 다른 종양과 달리 매우 많은 병리학적 특성을 가지고 있는 세포가 많아 단일한 분류가 어렵고 다양하게 분류되고 있습니다. 여기서는 비호지킨림프종의 분류를 저등급 림프종, 중등급 림프종, 고등급 림프종 3가지로 나누어 설명하겠습니다. 우리나라에는 중등급 림프종과 고등급 림프종이 많은 편입니다.
♣ 저등급 림프종 저등급 림프종에는 소세포 림프구성 림프종, 여포성 림프종(B 림프종), 미만성 소분할세포 림프종이 있습니다. 저등급 림프종은 증상이 나타나면 빨리 진행되는 특성이 있으며, 다른 곳에 전이가 없고 국소적으로 있을 경우 방사선치료로 치료할 수 있습니다. 주로 사용하는 항암제로는 맵 테라(Mab Thera)라는 약이 있습니다. 항암화학요법을 통해 대부분 몸 안의 림프종이 없어지지만, 이런 상태가 오래 지속되지 않아 다시 병변이 나타나는 경우가 많습니다.
♣ 중등급 림프종 중등급 림프종에는 미만성 혼합형, 미만성 대세포형, 면역아세포형 림프종이 있으며, 발병 후 치료를 하지 않을 경우 급속히 진행되어 예후가 나쁩니다. 하지만 적극적인 치료를 시작하여 약 2년 정도 완전관해가 유지되면 재발되지 않고 완치를 기대할 수 있습니다. 중악성도 림프종은 대부분 B세포에서 발생되나, T세포에서도 종종 나타납니다.
♣ (참고)완전관해란? 항암화학요법, 방사선치료를 통해 림프종의 세포들이 모두 없어진 상태
♣ 고등급 림프종 고등급 림프종에는 미만성 림프아세포 림프종, 미만성 소비분할세포 림프종, 성인 T 세포 백혈병-림프종이 있습니다. 고악성도 림프종을 진단 받고 증상을 느낄 정도라면 이미 상당히 진행이 된 상태라고 볼 수 있습니다. 주된 치료법은 항암화학요법을 사용하며, 치료 후 조혈모세포이식을 고려해 볼 수 있습니다. |
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비호지킨 림프종의 증상은 무엇인가요? |
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비호지킨 림프종의 증상은 무엇인가요?
비호지킨병에서 가장 많이 나타나는 증상은 림프절 비대입니다. 림프절 비대란 림프절이 비정상적으로 커지는 것을 말하며, 통증은 없습니다. 호지킨병은 림프절 비대가 주로 림프조직에 나타나지만, 비호지킨병은 림프조직이 아닌 소화기관, 폐, 뼈, 고환, 뇌 등과 같이 림프절 이외의 장기에도 침범이 가능합니다. (림프조직은 혈관과 같이 온몸을 덮고 있는 조직이기 때문에 마찬가지로 여러 가지 신체 장기를 덮고 있습니다.)
호지킨병에서는 목이나 겨드랑이의 림프절이 커지기 때문에 잘 만져지고, 빨리 발견되지만, 비호지킨병에서는 만질 수 없는 내부 장기에 많이 발생하기 때문에 발견이 느리며, 림프조직이 비대 되면서 장기를 침범하므로 침범된 장기의 기능저하로 인한 증상이 동반됩니다. 이외에도 여러 가지 전신증상이 나타나는데, 38도 이상의 발열, 땀, 지난 6개월간 원인 없이 체중의 10%이상 감소, 야간 발한, 가려움증, 피로감 등의 전신적인 증상입니다. | | |
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비호지킨 림프종 진단을 위해 어떤 검사를 하나요? |
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비호지킨 림프종 진단을 위해 어떤 검사를 하나요?
♣ 림프절 조직 생검 검사 림프종 여부, 어떤 림프종인지 확인하여 확진 하는 검사법입니다. 침범된 림프절 중 가장 큰 림프절의 조직을 일부 채취하여 검사합니다.
♣ 혈액검사 혈액검사를 통해 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)을 관찰합니다. 비호지킨병이 발병했다면 혈액검사 소견상 비정상 검사 소견이 보입니다.
♣ 흉부 X-ray 호지킨병이 흉부를 침범했을 경우 폐와 흉막, 흉벽, 심낭, 뼈에 침윤된 흔적이 보입니다. 침윤이 있다면 흉부 CT를 이용한 정밀 검사가 필요합니다.
♣ 복부 CT 복부 CT를 통해 많은 정보를 알 수 있는데, 호지킨병이 복부에 위치한 장기에 침범했는지, 복부의 큰 정맥, 동맥, 림프절에 침범했는지를 알 수 있습니다.
♣ 골수조직검사 비호지킨병의 골수 침범유무를 가리는 검사입니다. 엉덩이 뼈(후장골능)에서 골수를 채취하여 현미경 검사를 하게 됩니다. |
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비호지킨 림프종의 병기는 어떻게 되나요? |
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비호지킨 림프종의 병기는 어떻게 되나요?
비호지킨병의 진단을 위해서는 가장 큰 림프절을 한 개 이상 조직 생검해야 합니다. 생검을 통해 확정된 병기는 방사선치료 또는 전신 화학요법의 시행여부를 구분하는 매우 중요한 자료입니다.
병기 |
특징 |
Ⅰ |
하나의 림프절 혹은 림프 구조(비장, 흉선 등)의 침범 |
Ⅱ |
림프종 발생 부위와 같은 쪽의 횡경막에 두 개 이상의 림프절 침윤이 있거나, 한 개 이상의 림프절과 림프절 외 부위의 국소적 침윤 |
Ⅲ |
횡경막 양쪽의 림프절 침윤과 하나의 림프절 외 부위 혹은 비장 혹은 이 둘 다의 침윤 가능성 |
Ⅲ1 |
비장, 복강, 문맥 림프절의 침범 유무 |
Ⅲ2 |
대동맥 주위, 장골, 장간막의 침범 유무 |
Ⅳ |
관련된 림프절 침윤이 있거나 혹은 침윤이 없으면서 하나 이상의 림프계 외 장기 혹은 조직의 확산성 혹은 파종성 침범 |
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증상 |
A |
증상 없음 |
B |
38도 이상의 발열, 땀, 지난 6개월간 원인 없이 체중의 10%이상 감소 | 즉, ⅠA기의 의미는 하나의 림프절 혹은 림프 구조(비장, 흉선 등)의 침범된 상태로 증상이 없는 상태이며, ⅢB 횡경막 양쪽의 림프절 침윤과 하나의 림프절 외 부위 혹은 비장 혹은 이 둘 다의 침윤 가능성이 있으며, 38도 이상의 발열, 땀, 지난 6개월간 원인 없이 체중의 10% 이상 감소가 있었던 경우를 의미합니다. |
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비호지킨 림프종에 걸리면 얼마나 살 수 있나요? |
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비호지킨 림프종에 걸리면 얼마나 살 수 있나요?
비호지킨병의 예후를 결정하는 가장 중요한 것은 조직학적 분류 입니다.
비호지킨병은 악성도에 따라 저급, 중급, 고급으로 분류합니다. 예후는 진단 당시 병의 진행정도나 침범정도에 따라 다른데 간이나 골수를 침범한 경우, 나이가 많은 경우에는 예후가 좋지 않습니다. 저급 비호지킨 림프종은 진행이 매우 느려서 치료를 하지 않더라도 장기 생존율이 높고 중급 이상의 경우에도 적절한 치료로 60-70%에서 완전관해가 유도됩니다. 일반적으로 호지킨병보다는 예후가 좋지 않습니다.
비호지킨 림프종은 처음부터 전신적인 증상과 각종 실질 장기를 침범해서 발생하므로 국소적인 치료만으로는 완치율이 좋지 않습니다. 그렇기 때문에 조직 검사 후 반드시 전신적인 질환으로 취급해서 여러 약제를 병용하는 항암제 치료가 기본 치료 방법이 됩니다. 방사선 치료는 단지 상대정맥 증후군이 있을 때에 응급으로 시행하기도 하나, 식도염, 심낭염, 심근 손상 등의 합병증이 생길 수 있고 또한 방사선 치료를 시작하면 조직이 변형되어 정확한 아형을 인식하는 데 어려울 때가 있습니다. | |
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비호지킨 림프종은 어떻게 치료 하나요? |
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비호지킨 림프종은 어떻게 치료 하나요?
비호지킨성 림프종을 치료하는 가장 대표적인 치료 방법들로는 방사선요법, 항암화학요법, 외과적인 수술법이 있습니다. 치료방법의 결정은 림프종의 종류, 형태, 병기, 환자의 활동 정도에 따라 결정됩니다.
림프종의 조직형과 병기에 따른 치료 방침 (출처: 종양학.2003) 저등급
- 국한성 병기: 방사선 치료
- 진해성 병기: 관찰 및 국소 방사선 치료 또는 항암제(알킬화제) 단독 경구요법 또는 복합 화학요법)
중등급
- 국한성 병기: 복합 항암화학요법(± 보조적 방사선 요법)
- 진행성 병기: 복합 항암화학요법(± 보조적 방사선 요법)
고등급
- 복합 항암화학요법(+ 예방적 수막내강 항암제 치료)
1기와 2기 환자 중에서 B증상, 직경 10cm 이상의 덩어리, 세 군데 이상의 침범, 스스로 일상생활 능력이 떨어지는 증상들이 있으면 예후가 좋지 않으며 3,4기는 진행성 비호지킨병으로 간주하고 이에 준한 치료를 합니다.
방사선요법 호지킨, 비호지킨 치료에 가장 오래 전부터 이용되어온 치료법이며, 병변이 퍼지지 않고 국소적으로 있을 때 받게 됩니다. 경도의 1기와 2기 림프종에서 방사선치료는 좋은 성과를 냅니다. 최근에는 항암화학요법이 등장하면서 비호지킨병에서는 방사선보다 항암화학요법 치료를 더 많이 사용합니다. 일부 근치적 치료를 목적으로 조혈모세포 이식을 할 경우 전신 방사선조사, 통증 완화를 위한 방사선 치료와 같이 다른 치료와 병합하여 사용합니다.
방사선치료의 합병증은 치료 방사선의 용량, 방법, 방사선 치료를 받는 면적에 따라 차이가 나며, 부작용은 일반적인 방사선 치료와 비슷하게 나타납니다. 폐 부위에 방사선 치료를 받을 때 주의해야 할 것은 방사선 폐렴입니다. 이것은 폐가 견뎌낼 수 있는 방사선량을 초과 했을 때 나타나며, 증상이 없는 경우가 대부분이나 운동시 호흡곤란, 마른 기침, 가래와 같은 증상이 갑자기 나타납니다. 치료 중 이런 증상이 나타나면 담당 선생님께 반드시 알려야 합니다. 일반적으로 나타나는 부작용으로는 오심, 구토, 피로, 피부손상, 골수기능 저하이며 방사선 치료를 받는 부위에 따라 식도염, 속쓰림의 증상이 나타납니다.
항암화학요법 항암제 치료는 비호지킨병을 치료하기 위해 우선적으로 선택하는 치료법이며, 보통 여러 가지 항암제를 사용하는 복합 항암화학요법치료를 합니다. 가장 많이 쓰이는 약으로는 사이클로포스파마이드, 아드리아마이신, 빈크리스틴, 프레드니손이 있으며, 21일마다 반복 투여하여 보통 4~6회 정도 시행합니다. 항암화학요법은 치료 후 악성세포가 사라지는 경감율은 높지만, 지속기간은 2~3년으로 짧은 편입니다. 이후에 재발되면 다시 약물치료를 하게 되며, 예전보다 치료 후 지속시간이 더 짧아지게 됩니다. 또한 중추신경계의 침범이 잘 되기 때문에 뇌척수액 검사를 통해 완전 관해가 되었는지 확인이 필요하며, 뇌척수액 침범 전 예방적인 치료들이 필요합니다.
항암화학요법 후 생길 수 있는 부작용으로는 오심, 구토, 골수기능 저하, 구내염, 식욕부진 등이 있습니다. 고용량의 약물 치료를 시행하기 때문에 이런 부작용이 다른 암의 치료시보다 많이 나타날 수 있어 부작용에 대한 적극적인 대처법이 필요합니다. | | | 출처: 암닥터 |
첫댓글 우리 까페엔 비호지킨이신분들이 더 많은거 같아..함께 퍼왔어요~
너무 좋은 자료인거 같아요..^^ 이거 보고 있는데 갑자기 코피 터졌어요..ㅋㅋㅋ 빨리 멈춰야 할텐데..헤헤...
그동안 너무 답답했는데 한번에 정리가 다 된것 같네요.너무 고맙습니다. 어디서 이런 자료를 구하셨는지 !!!!,아니면 공부를 따로 하셨는지!!!!, 전공을 하셨는지 !!!!!, 다시 한번 고개숙여 감사드립니다.
정말 좋은 자료입니다..감사합니다...