선천성 심장병 환자의 일반 건강관리

[wony]

아산병원서 퍼왔어요.
*^^* 보신 분도 있을지 모르겠어요.

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1. 감염

1) 호흡기 감염

좌우 단락을 일으키는 선천성 심장병에서 폐혈류가 심하게 증가된 상태에서는 폐충혈이 있으므로 호흡기 감염에 잘 걸리며 증상이 오래가고 심하게 앓는 경우가 많다. 겨울철에 특히 인플루엔자 바이러스와 Respiratory syncytial virus에 잘 감염된다. 심장병이 심하거나 나이가 어린 아이에서는 호흡기 감염이 심하면 사망할 수도 있다. 진단 즉시 항바이러스 약제, 인공 호흡기, 면역 글로블린, 기타 여러 대증요법 치료로 일단 상태를 호전시킨 다음 심장병의 교정수술을 해준다.

2) 심내막염

심방 중격 결손, 경한 폐동맥 판막 협착, 수술 후 후유증이 없는 심실 중격 결손이나 동맥관 개존을 제외한 대부분 선천성 심장병에서 심내막염의 위험이 있으므로 필요시 예방조치를 취해야 한다(제 32장 참조).

3) 뇌 농양

활로 4징 등의 청색증형 심장병에서 머리, 치아, 중이, 부비동, 눈, 얼굴 주위의 피부 등에 세균 감염이 있을때 잘 생긴다. 원인균은 심내막염의 원인균과 거의 같으며 포도상 구균, 연쇄상 구균, 그람 음성균 등으로 간혹 여러 균이 같이 배양되기도 한다. 발열, 두통, 구토, 경련, 마비 등 신경 증상이 있으나 농양이 천천히 생기면 증상이 없거나 높지 않은 간헐적인 발열, 나른함 등의 비특이적인 증상들만 나타나는 경우도 많아서 진단을 놓칠 수 있으므로 의심이 가면 즉시 머리 CT촬영을 해서 확인해야한다. 진단 즉시 다량의 항생제 정맥 주사를 시작하며 필요하면 뇌수술을 한다. 환자의 50% 이상에서 후유증이 남는다.

4) 선천성 면역 결핍이 동반된 환자에서의 감염

DiGeorge 증후군과 같은 선천성 면역 결핍이 있으면서 선천성 심장병이 동반된 환자는 세균감염이 잘 걸리며 그 경과도 심해서 패혈증과 같은 위험한 합병증이 생길 수 있으며 사망률도 높다.

5) 무비 증후군이 있는 경우

비장이 없는 무비 증후군과 동반된 선천성 심장병 환자는 세균 감염에 대한 저항력이 낮으므로 심한 감염에 걸리기 쉽다. 생후 6개월까지는 Klebsiella균과 대장균과 같은 그람 음성균이 주된 원인균이며 생후 6개월 이후에는 폐렴 구균과 Hemophilus가 가장 흔한 원인균이다. 일단 이러한 균에 감염이 되면 몸 안에서 균의 증식 속도가 매우 빨라서 심한 패혈증이 생겨서 발병 후 수 시간 내에 사망하는 경우도 있을 정도로 치사율이 매우 높다. 그러므로 무비 증후군 환자에서는 이러한 균에 대한 예방 접종을 해 주어야 하며 또한 항생제(Amoxicillin)를 매일 복용해야 한다. 2세 미만에서는 Amoxicillin을 체중 1 kg 당 20mg을 하루에 한번 경구 복용하며 2세 이상에서는 Penicillin V 125mg 혹은 250 mg을 하루 두 번 복용하는 것이 권장된다. 이러한 예방에도 불구하고 세균 감염이 의심되는 증상이 나타나면 즉시 정맥내로 다량의 항생제 치료를 해 주어야 한다. 그러나 일부 무비 증후군 환자들은 예방주사를 주어도 항체를 잘 만들지 못하므로 예방 접종 후에도 폐렴구균 패혈증이나 뇌막염에 걸릴 수 있다.

2. 예방 접종

선천성 심장병을 가진 아이는 감염성 질환에 더 예민하므로 정규적인 예방 접종을 하는 것이 정상아이에서보다도 더욱 중요하다. 그러나 심장수술 전 1개월 이내와 수술 후 1개월 이내에는 예방 접종을 하지 않는 것이 좋다.

접종 후 고열이 나면 정상아이들은 별 문제없이 잘 견디나 청색증이 있는 아이에서는 무산소 발작의 위험이 높아진다. 또한 부정맥이나 심부전이 있는 아이에서는 증상이 더 악화될 수 있으므로 고열이 나면 즉시 해열제를 주어서 열을 떨어 뜨려야 한다.

선천성 또는 후천성 면역 결핍을 가진 아이에게는 살아있는 바이러스로 만든 백신주사는 주지 말아야 한다.

생후 6개월 이상된 심장병 환자는 독감(인플루엔자) 예방주사를 맞아야 한다. 독감 바이러스는 항원이 자주 바뀌므로 백신의 특정 항원은 해마다 바뀐다.

심한 심장 기형이 동반되는 무비 증후군 환자는 특히 폐렴구균과 Hemophilus influenzae type b에 대한 예방주사를 맞아야 한다.

3. 치아 관리, 충치 예방

심내막염의 위험이 있는 심장병을 가진 모든 환자에서 치과 치료 시에 항생제를 복용하는 것도 중요하지만 이보다 더욱 중요한 것은 충치를 사전에 방지하는 것이다. 이를 위해서는 아이의 치아가 나기 시작한 이후부터는 칫솔로 이를 닦아주는 습관을 길러주어야 하며 정규적인 치아 검진도 중요하다. 불소를 먹이거나 치아에 발라주는 방법도 효과적인 충치 예방법이다.

선천성 심장병 중에서도 특히 청색증이 심한 아이에서는 청색증이 없는 아이에 비해서 충치가 훨씬 일찍, 심하게 생기므로 이러한 아이의 치아관리는 특히 중요하다. 유치가 저절로 빠지는 경우에는 심내막염 예방 조치가 필요 없으나 스케일링을 포함한 대부분의 치과 시술 시에는 심내막염 예방조치가 필요하다.

충치가 생기는 원인과 기전

섭취한 설탕성분이 치아 표면에 붙게 되면 치석에 붙어있던 균이 이에 대한 신진대사를 일으켜서 산 물질이 생산되며 이러한 산 물질이 충치를 만든다. 선천성 심장병을 가진 아이에서는 다음과 같은 이유로 충치가 특히 잘 생기며 더 심하게 생긴다.

치아의 에나멜 형성이 부실한 경우가 많으며 이러한 치아는 충치가 잘 생긴다.
심장병으로 숨이 차면 수유나 식사가 힘들므로 적은 양의 우유나 음식을 자주 먹게 되며, 또한 잦은 약물 복용으로
(대개의 약물에는 당분 성분이 포함되어 있음) 음식물이 치아와 접촉하는 시간이 많아지기 때문이다.
심장 약들이 침의 양이나 흐름에 영향을 주게 되기 때문이다.

일시적인 균혈증, “저절로 발생하는” 균혈증 : 치아에 대한 여러 시술 도중에는 일시적으로 균이 혈류 안으로 들어갈 수 있으나(균혈증) 대부분은 문제가 되지 않는다. 그러나 충치가 많고 입안의 위생 상태가 나쁘면 특별한 치과 치료를 하지 않아도 칫솔질, 씹기, 이쑤시개 사용, dental floss-ing과 같은 단순한 구강내 조작에 의해서도 일시적으로 균혈증이 발생한다. 따라서 치과 치료나 수술을 받은 적이 없는 환자에서 “저절로” 발생하는 심내막염은 이러한 일상 조작에 의해서 일어난 균혈증 때문이라고 생각된다. 따라서 치과 치료 시에만 심내막염 예방 조치를 하는 것 보다 평상시 일상생활에서의 올바른 치아 관리가 훨씬 더 중요함을 알 수 있다.

심장병이 있는 환자에서는 치아 치료 시 출혈을 일으키는 모든 시술 시에 심내막염 예방이 필요하다. 그러나 유치가 저절로 빠질 때에는 심내막염 예방이 필요 없다.

유치의 충치가 심해서 이미 치료가 어려운 상황이라면 이를 치료하기보다는 아예 빼버리는 것이 더 낫다.

치아 치료를 여러 번 해야 하는 경우에는 매일 치료하는 것 보다 내성이 있는 균이 생기는 것을 방지하기 위하여 일주일에 한번 간격으로 나누어서 치료하는 것이 더 낫다.

치과 치료 전과 후에는 입안의 균을 줄여주는 항균효과가 있는 구강 세척액으로 양치질을 하는 것이 좋다.

심장이 정상인 아이라도 처음으로 치아가 나는 6~12개월 사이에는 치과 전문의에 의한 치아의 완전한 검진을 받아야 한다. 심장병 아이에서는 이러한 치아 검진이 더욱 중요하여 심장병 진단이 즉시 치과 진료를 받는 것이 좋으며 치료가 필요한 충치나 잇몸 질환이 있으면 적극적인 치료를 해서 균이 혈류 내로 들어 갈 수 있는 기회를 원천적으로 방지해야 한다.

심장수술하기 전에 충치를 먼저 고치는 것이 심장 수술 후의 합병증을 줄일 수 있다.

표 1. 충치를 예방하는 방법들은 다음과 같다.

① 식사 후와 잠들기 전에 이를 닦아주며 잘 때 우유 병을 입에 물고 잠드는 일이 없도록 한다.
② 생후 12개월이 되면 모유나 우유병을 떼어야 한다.
③ 설탕이 들은 음식을 먹은 후에는 물을 먹도록 하며 그대로 잠들지 못하게 한다.
④ 생후 24개월 이후에는 불소가 함유한 치약으로 하루에 2번 이상 이를 닦는다.
⑤ 간식의 횟수를 최소한으로 줄인다.
⑥ 간식 중에서도 당분이 치아에 달라붙는 종류의 음식이나 음료수는 피한다.
⑦ 간식이나 식사 후에 이를 닦지 못할 때에는 구강 세척액으로 양치질을 하거나 무설탕 껌을 씹도록 한다.
⑧ Dental floss를 매일 한다.



4. 영양, 성장과 발달, 수분 공급

청색증형 선천성 심장병에서는 성장, 특히 체중 증가가 좋지 않다. 키는 체중보다 덜 영향을 받는다.

심한 청색증을 가진 아이에서는 만성 저산소증으로 인하여 성장이 불량해서 체중과 키가 모두 작다.

심장 기형 이외의 동반 기형이 없는 아이는 대부분 성공적인 심장 수술 후에는 정상적으로 성장할 수 있다. 그러나 염색체 이상이나 유전 질환, 기타 주요 장기의 기형이 동반된 경우에는 성공적인 수술 후에도 정상적인 성장과 발육을 기대하기 어려운 경우가 많다.

심장병을 가지고 태어나는 아이들 중에는 저체중, 조산아의 빈도가 높으므로 이 역시 성장 지연의 원인이 된다. 그러나 염색체 이상, 유전 질환, 주요 장기의 기형이 동반된 경우와 달리 조산아, 저체중아인 경우에는 성공적인 심장 수술 후에 아이가 자라면서 정상적으로 발육할 수 있을 가능성이 높다.

심한 선천성 심장병으로 인하여 성장이 좋지 않은 아이는 더 이상 기다리고 키우는 것이 별 의미가 없으며 오히려 합병증과 후유증만 심하게 하는 결과가 되므로 이런 경우에는 빨리 수술해 주어야 한다.

영양 공급

수술 전 후로 성장과 발육이 불량하면 고농도, 고열량의 우유를 먹인다. 그러나 고농도의 우유는 잘못 만들면 부작용을 일으킬 수 있으므로 전문 영양사와 상담한 후에 처방대로 만들어서 먹여야 한다. 성인에 비하여 원래 소아는 에너지 요구량이 높고 체중 유지뿐만 아니라 성장을 해야 하며 심장병이 있는 경우 정상 아이에 비해서 산소 소모량도 더 많으므로 하루에 체중 1kg당 170kcal 이상의 많은 열량이 필요하다.

수분 공급, 수분 제한

어린 아이, 특히 영유아는 성인과 달리 증상에 따라 자연히 수유량을 조절하기 때문에, 즉 증상이 심한 아이 자연히 먹는 양이 적으므로 일부러 제한할 필요가 없으며 약물 치료로 아이가 호전되면 수유량이 저절로 늘기 때문에 인위적으로 수유량을 제한하지 않는 것이 좋다. 오히려 심부전이 있는 아이에서, 특히 이뇨제와 강심제를 투여하는 경우, 인위적으로 수유량을 제한한 결과 아이가 축 처지거나 심하게 보채고 탈수증세가 생기는 경우를 간혹 보게 된다. 이 밖에 수분 제한에 따른 부작용으로써 수유량이 줄면서 영양 섭취량도 같이 감소하므로 영양부족 상태를 더욱 악화시키는 결과가 되므로 인위적인 수분 제한은 하지 않는 것이 좋다.

5. 위장관의 문제

1) 위-식도 역류(Gastro-esophageal reflux, GE reflux)

위의 내용물이 식도로 거꾸로 올라오는 현상을 말하며 영유아에서, 특히 선천성 심장병을 가진 아이에서 비교적 흔한 현상이다. 이로 인하여 아기가 자주 토하게 되며 심하면 거꾸로 올라온 위의 내용물이 기도로 들어가서 기관지염, 천식, 폐렴과 같은 문제들을 일으킨다. 증상을 표현할 수 있는 아이에서는 명치 끝 가슴의 통증이나 속이 쓰린 듯한 증상을 호소하기도 한다. 산도가 높은 위 내용물이 식도로 올라오므로 심하면 식도에 염증을 일으키기도 한다(식도염). 증상이 심하거나 발육이 나쁘거나 또는 위와 같은 합병증이 있으면 적극적인 치료를 해 주어야 한다.

다음과 같은 치료방법들이 시도되고 있다

수유 도중이나 수유 후에 아기를 앉은 자세로 둔다.

트림을 자주 시킨다.

위 장관의 운동성을 높여주는 약물(Cisapride)을 주어서 위 내용물이 위에서 소장으로 나가는 과정을 촉진시킨다.

이와 같은 치료방법에도 불구하고 증상이 계속 되면 수술(위의 기저부를 주름 잡아주는 수술 : fundo-plication)을
해 준다.

2) 선천성 심장병에서 비교적 흔히 동반되는 위-장관 계통의 주요 기형

항문 폐쇄의 약 12%에서 선천성 심장병(주로 심실 중격 결손, 활로 4징)이 동반된다.

십이지장 협착 또는 폐쇄에서도 심실 중격 결손, 방실 중격 결손, 동맥관 개존이 자주 동반되며 특히 다운
증후군에서 자주 동반된다.

내장의 회전 이상(intestinal malrotation)

복잡 기형과 동반된 무비 증후군, 다비 증후군에서 흔히 동반되며 대개 기능적으로 아무 문제없이 정상 기능을 하지만 간혹 내장이 꼬여서 막히는 합병증(volvulus)이 생길 수 있다.

다비 증후군(polysplenia syndrome)에서는 심장 기형 이외에도 위 장관의 위치 이상, 회전 이상, 위장관 폐쇄,
담도 폐쇄 등의 위장관 기형이 흔히 동반되며 괴사성 장관염이 발생할 위험도 높다.

3) 괴사성 장관염(necrotizing enterocolitis, NEC)

선천성 심장병으로 심부전이나 저산소증을 가진 신생아, 미숙아, 저체중아에서는 위, 장관으로의 혈류 공급이나 산소 공급이 부족하므로 괴사성 장관염의 위험이 높다. 또한 면역성이 떨어진 아이, 저 체중아, 미숙아에서 균혈증, 패혈증 등의 세균 감염이 있으면 잘 생긴다. 따라서 위험요인이 있는 아이에서 발열, 구토, 혈변, 복부 팽창, 등의 증상이 있으면 괴사성 장관염을 의심해서 복부 X-선 사진과 균 배양 등의 검사를 시행함과 동시에 즉시 수유를 중단하고 항생제를 투여한다. 치료가 늦으면 장 파열, 패혈증과 같은 합병증으로 인한 사망률이 높아진다.

6. 간의 문제

울혈성 심부전이 있으면 간이 커지며 심한 심부전이 오래 지속되어 간 조직이 섬유화하게 되는 현상을 심장병으로 인한 간경화증(cardiac cirrhosis)이라고 부른다.

급성 허혈성 간질환은 원인에 상관없이 간의 혈류 공급이 부족하여 간 세포가 손상을 받는 현상을 말하며 대개 다른 장기의 허혈성 손상과 같이 나타난다. 선천성 심장병 중에서도 특히 좌심 형성 부전 증후군, 대동맥 단절이나 축착과 같이 몸으로 공급되는 혈류가 심하게 감소하는 심장기형에서 발생한다.

담도 폐쇄

다비 증후군과 동반된 심장 기형을 가진 환자에서 간혹 선천적으로 담도가 생기지 않아서 담즙이 배출되지 못하여 황달, 간 경화, 지방 흡수 장애가 생기며 치료하지 않으면 대부분 2세 전에 사망한다. 간이식이 필요하나 선천성 심장병이 동반된 경우에는 성공적인 간이식 수술이 어렵다.

7. 내분비 계통의 문제

선천성 심장병과 동반되는 내분비 기능 이상은 다음과 같은 여러 증후군에서 나타난다.

Down증후군

갑상선 기능 저하, 당뇨병, Ad-dison병의 발생 위험이 정상 아이에서보다 훨씬 높으므로 심장병으로 내원한 Down 증후군 아이에서는 심장 검사뿐만 아니라 내분비 검사도 하는 것이 좋다.

Turner증후군

갑상선 기능 저하와 난소 기능 저하가 동반되므로 호르몬 치료를 한다.

Noonan증후군

고환이 음낭 안으로 내려오지 못하는 기형(잠복 고환증)과 동반되기도 한다.

DiGeorge증후군

부갑상선 기능부전이 동반되므로 칼슘농도가 낮아서 강축(tetany)을 일으킨다.

8. 혈액학적인 문제

1) 좌우 단락이 있는 비청색증형 선천성 심장병에서의 빈혈

빈혈이 있으면 심박출량이 증가하며 심박동수가 빨라지며 혈류 속도와 순환시간이 짧아진다. 또한 모든 혈관이 확장되므로 체혈관 저항과 폐혈관 저항이 감소한다. 정상 심장을 가진 아이는 빈혈이 아주 심하지 않으면 이러한 변화를 잘 견딘다. 그러나 이미 심부전 증세가 있는 아이에서 빈혈이 생기면 증상이 더 심해지며 발육과 성장도 좋지 않으며 감염에 대한 저항력도 떨어져서 세균이나 바이러스에 의한 감염에 잘 걸리며 수술 후 회복도 느리다. 이러한 증상은 특징적으로 생후 2~3개월 경에 처음 나타나거나 더 나빠지는데 그 이유는 출생 전 모체로부터 받아서 저장되어있던 철분이 이 나이에 이르러 고갈되면서 생리적 빈혈이 생기기 때문이다.

조제 분유를 너무 일찍 끊고 12개월 이후에도 이유식을 하지 않고 계속 많은 양의 생우유만을 먹는 아이, 생후 6개월 이 후에도 모유만을 먹여서 아기의 몸에 저장된 철분이 고갈된 아이, 심장병의 증상으로 수유가 힘들어서 영양불량이 된 아이 등등의 상황에서 빈혈이 잘 생긴다.

빈혈이 있으면 우선 전문 영양사가 아이의 영양 섭취 상황을 분석하여 문제가 있으면 이에 대한 상담을 해서 올바른 영양섭취를 할 수 있도록 한다. 빈혈이 심하면 철분 제재를 먹이나 환자의 상태가 나쁘고 심부전과 저산소증이 심하면 조직의 산소 공급을 빨리 좋게 해주는 것이 중요하므로 수혈을 해주기도 한다. 그러나 수혈은 감염의 위험이 있으므로 가능한 하지 않는 것이 좋으나 일단 수혈을 하기로 결정하면 한번에 최대 용량의 농축 적혈구를 주도록 한다. 즉, 여러 번으로 나누어서 소량의 혈액을 여러 unit의 농축 적혈구 봉지에서 꺼내서 수혈해 주면 감염의 위험이 더 높아지므로 이보다는 한 봉지의 농축 적혈구를 열어서 환자의 상태가 받아들일 수 있는 최대 용량을 수혈해 주는 것이 원칙이다. 다량의 수혈로 인하여 심부전 증세가 더 악화할 가능성이 있으면 이뇨제를 주사하면서 수혈한다.

2) 청색증형 선천성 심장병에서의 적정 헤모그로빈(Hgb)

말초조직으로의 충분한 산소 공급은 생존에 가장 기본되는 필수 조건이며 이를 위해서는 산소를 조직으로 운반해 주는 적혈구 내의 헤모그로빈 농도가 적당해야 한다. 정상인의 혈중 헤모그로빈 농도는 혈액 100cc당 12~14g이며 95% 이상이 산소로 포화되어 있어 있다(산소 포화도, %).

(조직으로 공급되는 산소량) = (혈중 Hgb 농도) × (Hgb의 산소 포화도 %)

청색증형 선천성 심장병 환자에서는 낮은 산소 포화도에 대한 신체의 대응 반응으로써 적혈구 생산을 자극하는 호르몬(erythropoietin, 신장에서 만들어 짐) 분비가 촉진되어 적혈구 생산이 증가한다. 따라서 대부분의 청색증형 선천성 심장병 환자에서는 적혈구 수와 혈액내 헤모그로빈 농도가 정상인보다 높다. 이렇게 어느 정도의 적혈구 과다는 청색증형 심장병 환자에서 말초 조직으로의 산소 공급을 정상으로 유지시키는 데에 도움이 된다. 그러나 철분 결핍이나 영양 부족 때문에 산소 포화도가 낮음에도 불구하고 적정 헤모그로빈 농도를 유지하지 못하면 조직으로의 산소 공급이 좋지 못하여 활동량이 줄어들고 피곤해 하며 두통 등의 증상이 심하고 무산소 발작도 더 잘 생기므로 철분 치료를 해 주어서 헤모그로빈 수치를 올려주는 것이 증상의 완화에 도움이 된다.

3) 적혈구 과다증, 정맥 절개술

청색증형 선천성 심장병을 치료하지 않아서 심한 저산소증이 오래 지속되어 적혈구 생산증가가 너무 심해지는 현상을 적혈구 증가증(poly-cythemia)이라고 부른다. 적혈구 증가증이 심하면 혈액이 너무 진해져서 혈액의 점도가 높아지면서 혈류가 원활하지 못하고 천천히 흐르게 되며 폐혈관 저항과 체혈관 저항이 모두 높아진다. 이런 정도의 심한 적혈구 증가증이 있으면 조직으로의 산소 공급이 오히려 더 나빠져서 환자는 쉽게 피곤을 느끼며 무력감, 두통, 팔 다리 통증, 숨이 차고 운동량 감소 등의 자각증상을 호소하게 된다(hyperviscosity syndrome). 적혈구 증가증이 더 심해지면 말초 동맥이 막히는 합병증이 생기기도 한다. 뇌 혈관, 특히 뇌 정맥이 잘 막혀서 뇌경색, 뇌졸중을 일으킬 수 있으며 팔, 다리 혈관이 막히면 팔, 다리의 괴사가 생길 수 있다. 위와 같은 증상이 있으면 혈액의 일부를 뽑아버림으로(정맥 절개술, phlebotomy) 증상을 완화시켜준다.

4) 청색증형 선천성 심장병에서의 혈액 응고 이상

선천성 심장병 중에서도 특히 청색증이 심한 환자에서는 혈액 응고 장애가 있다. 그러나 대개 평소에는 문제가 되지 않으나 심폐기를 사용하는 개심수술 후에는 지혈이 잘 안되고 출혈이 지속되는 문제가 발생할 수도 있다.

5) Fontan 수술 후

Fontan 수술 후에는 혈액 응고 성분에 변화가 일어나므로 혈전 형성이 비교적 잘 생긴다. 즉 Fontan 수술 받은 후 증상이 없이 건강한 환자들의 약 1/3에서 혈전이 발견되었다는 보고가 있다. 따라서 Fontan 수술을 받은 모든 환자에서 항응고제를 사용하여 혈전을 예방해야 한다는 의견이 지배적이다(제 35 장 참조).

9. 폐, 호흡기 문제

1) 좌우 단락이 있는 비청색증형 선천성 심장병에서의 호흡기 합병증

큰 중격 결손으로 인하여 폐혈류가 증가하면 폐충혈과 폐부종이 있으며 또한 좌심방이나 폐동맥이 커지며 압력이 높아서 주위의 기관지, 심하면 폐 자체를 누르므로 때문에 무기폐, 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염이 잘 생기며 병의 경과도 정상아보다 더 심하다. 심장이 너무 크면 기관지뿐만 아니라 폐 자체도 눌리게 되어서 호흡기 합병증이 잘 생긴다. 폐동맥 고혈압이 심한 선천성 심장병에서는 말초 기관지가 눌리므로 폐쇄성 폐 기종도 생길 수 있다.

2) 청색증형 선천성 심장병에서의 호흡기 및 기도의 문제

청색증형 선천성 심장병에서 수술 후에 호흡기 합병증이 발생하는 경우가 있다. 특히 단락 수술로 폐혈류를 증가시켜 준 후에 천명음, 호흡 부전 등이 생기는 경우가 있다. 이러한 호흡기/기도 합병증은 청색증형 선천성 심장병 중에서도 활로 4징, 그 중에서도 특히 폐동맥 판막 폐쇄가 동반된 경우, 폐동맥 형성 부전이 심한 경우, 또는 CATCH-22 증후군이 동반된 경우에 더 심하다. 원인은 기포를 포함한 작은 기도들의 발육이 부실하기 때문이며 이러한 작은 기도들이 폐혈류를 증가시켜주는 수술 후에 눌리게 되면 호흡기 합병증이 생기게 된다.

10. 신경학적인 문제

1) 뇌혈관 사고(뇌졸중, Cerebrovascular accident, CVA)

뇌혈관 사고가 생기면 신체의 일부가 마비되며 선천성 심장병에서 뇌혈관 사고가 생길 수 있는 상황은 다음과 같다.

청색증형 선천성 심장병에서 체정맥의 혈전이 체혈류로 들어가서 뇌혈관을 막으면 뇌경색이 생긴다.

심내막염 환자에서 우심실 쪽의 균 증식물이 떨어져 나가서 체혈류로 들어가서 뇌혈관을 막거나 또는 좌심실 쪽의
균 증식물이 떨어져서 체혈류로 들어가서 뇌혈관을 막으면 뇌경색을 일으킨다.

청색증이 심하면 적혈구 증가가 심해서 혈액의 점도가 높아지면 뇌정맥 안에 혈전이 생기기 되어 뇌경색이
생긴다. 이런 경우 빈혈이 있으면 혈액의 점도가 더욱 높아져서 혈전의 가능성이 더 높아진다.

Fontan 수술 후에는 정맥 압력이 높을 뿐만 아니라 여러 원인에 의해서 혈액의 응고성이 증가되므로 뇌정맥에
혈전이 생겨서 뇌혈관 사고가 생길 수 있다.

2) 뇌 농양

청색증형 선천성 심장병에서 심내막염이 생기면 우심실 쪽의 균증식물이 동맥쪽으로 들어가서 뇌혈관으로 들어가면 뇌에 국소적인 염증과 농양 주머니를 만들 수 있다. 그러나 대부분의 뇌 농양은 심내막염 없이 일시적으로 균이 혈류안에 들어갔을 때에 세균이 심장 안의 결손을 통해서 뇌혈관으로 들어가서 발생한다. 농양의 위치에 상관없이 거의 모든 환자에서 발열, 두통이 나타나며 이 밖에 뇌 부위에 따른 여러 신경 증상이 나타난다. 간혹 뇌 농양이 아주 서서히 생기는 환자는 몇 달까지도 증상이 없으므로 진단을 놓칠 수도 있다.

3) 선천성 심장병 환자의 뇌 발달, 뇌 손상, 경련 발작

대부분의 선천성 심장병 환자에서는 수술 전 후로 지능발달이 정상이며 신경학적으로도 아무런 문제가 없으나 다음과 같은 상황에서는 뇌 손상이 오며 지능이 떨어지거나 경련 발작 등의 문제들이 생길 수 있다.

염색체 이상이 있는 환자에서는 지능발달이 심하게 나쁘다.

뇌혈관 사고, 뇌농양, 심한 저산소증 등에 의해서 뇌 손상이 있으면 지능이 떨어진다.

만성 저산소증

청색증형 선천성 심장병을 나이가 많을 때까지 교정수술을 하지 않은 경우 저산소증이 뇌 발달에 나쁜 영향을 준다. 저산소증이 오래 지속 될수록 뇌 발달이 나쁘며 조기수술을 해 주어야 하는 중요한 이유 중의 하나가 뇌 손상을 막기 위한 것이다.

심장 수술의 합병증으로써 심폐기 사용 도중 미세한 색전증, 또는 뇌 혈류의 감소로 인한 뇌 허혈로 인하여
뇌 손상이 올 수 있으나 대개는 일시적인 현상으로 시간이 지나면서 호전되며 영구적인 뇌 손상을 입는 경우는
극히 드물다.

심한 심박출량 저하, 심한 저혈압 등이 발생하면 모든 큰 뇌동맥들로의 혈류 전체가 균등하게 감소하여 생기는
뇌경색을 watershed infarct(분수계성 뇌경색)라고 부른다. 뇌혈관의 혈전이나 색전증에 의한 뇌경색은 막힌
뇌혈관과 관련된 뇌의 일부분만에서 뇌경색이 생기는 반면에 이러한 watershed infarct가 잘 생기는 부분은 큰
뇌동맥들에 의해 혈류를 공급받는 부위들의 가장자리에서 경계선이 만나는 곳으로써 큰 동맥들의 마지막 가지들이
혈류를 공급하던 부위이므로 관류 압력이 낮아지는 상황에서 가장 먼저 심하게 혈류 감소가 일어나는 부위이기
때문이다.

수술 후 칼슘이나 혈당이 낮은 경우, 심한 알카리성 혈증, 뇌 혈관 사고, 뇌혈관 색전증, 뇌 농양, 심한 저산소증에
의한 뇌 손상 등으로 경련 발작이 일어날 수 있으며 발작을 치료하지 않고 그대로 두면 발작 자체가 뇌 손상을
악화시키므로 경련 발작의 적극적인 치료와 예방이 중요하다.

11. 신장의 문제

1) 청색증형 선천성 심장병에서의 신장의 변화

사구체의 모세혈관이 확장되어 있으며 기저막이 두터워져 있으며 면역 글로부린이 침착되어 있으므로 이런 환자에서는 사구체 신염의 임상양상이 나타나기도 한다. 즉 단백뇨, 혈뇨, 고혈압이 있으며 신증후군이 나타나기도 한다.

2) 심내막염에서의 신장의 변화

대부분의 심내막염에서 면역 물질에 의해서 사구체 신염이 발생한다. 그러나 많은 경우 이로 인한 임상 증상은 없으며 혈뇨, 단백뇨가 발견되어서 신염이 진단된다. 세균성 심내막염이 신장에 병변을 일으켰다는 가장 확실한 증거는 혈액내 C3 수치의 감소이며 이 검사가 진단에 큰 도움이 된다.

3) 신장과 요로의 동반 기형

선천성 심장병을 가진 환자에서는 신장과 요도의 선천성 기형이 자주 동반된다. 그러므로 심혈관 조영술을 시행할 때에 심장 안으로 주사된 조영제가 신장과 요도의 영상을 가능하게 하므로 조영술 시에 이를 관찰하는 것이 중요하다.

4) 수술 후 발생하는 급성 신부전

선천성 심장병 수술 후 발생하는 급성 신부전은 급성 세뇨관 괴사 때문이며 예후가 나쁘므로 조기에 적극적인 치료가 필요하다. 원인과 발생 위험 인자들은 다음과 같다.

수술 전에 저혈압, 대사성 산증, 심한 심부전이 있던 환자, 특히 체혈류에 심각한 장애가 있는 심장 기형들,
즉 신장으로의 혈류가 좋지 않은 대동맥 단절이나 축착, 좌심 형성 부전 증후군

수술 전에 신장의 독성이 강한 항생제를 오랫동안 다량 투여 받은 경우

수술 도중 심폐기를 사용한 시간이 길거나 저체온, 저혈압, 저산소증이 있었던 환자

오랜 시간 동안 고용량의 주사용 강심제들을 사용한 경우

다량의 이뇨제를 사용해도 신장으로의 혈류를 감소시키므로 신장 손상을 일으킨다.

치료로는 복막 투석이 편리하고 안전하며 효과적이고 항응고제가 필요 없으므로 가장 바람직하다. 그러나 복막염, 위장관 파열, 호흡 곤란, 단백질 손실 등의 문제들이 발생할 수 있다. 이 밖에 혈액 투석과 혈액 여과 방법이 있으나 큰 혈관 내로 도관을 넣어야 하며 항응고제가 필요하다는 문제가 있다.

12. 활동량, 운동 참여에 관한 사항

선천성 심장병을 가진 소아에서 활동량과 운동 참여의 정도는 심장병의 종류와 수술방법, 수술 후 후유증의 유무, 심장 기능에 따라 다르므로 각 환자에서 심장병에 대한 정확한 평가를 한 후에 결정한다.

심장병을 가진 아이에게 가정 및 학교에서 실제 운동 능력은 고려하지 않고 무조건 활동을 제한하고 운동을 금지시키는 것은 잘못이며 이러한 과잉보호를 받고 자란 아이들은 사회적으로 격리되고 정서적으로 원만한 인격과 정신적인 성장을 이루기 힘들다.

대부분의 선천성 심장병 환자들은 직업적인 운동선수가 되기는 힘들지만 대부분의 경우 운동에 대한 제한이 필요 없다는 것을 환자 자신은 물론이고 학교와 사회가 올바로 인식하는 것이 중요하다.

과거에는 무조건 운동을 제한하였으나 최근에는 좀더 많은 운동을 허락하는 경향이 높아지고 있다.

비후성 심근증, 관상동맥 이상, Marfan 증후군, 심근염, 운동 시 부정맥이나 기절이 유발된 환자, 심근 기능이 떨어져 있는 환자에서는 운동과 관련된 사망률이 높으므로 과격한 운동이 금지된다.

심하지 않은 경한 선천성 심장병 환자들은 거의 모든 종류의 운동을 허락해도 된다.

심한 정도가 중간 정도의 선천성 심장병 환자들에서는 검사를 해보아서 운동을 허락할 지를 결정한다.

선천성 심장병 종류에 따른 활동량에 대한 지침

심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존

결손이 작고 폐동맥 압력이 정상인 환자, 또는 수술 후 6개월이 경과한 환자에서 후유증이 없고 폐동맥 압력과 심실 기능이 정상이면 모든 종류의 운동(경기, 시합을 포함해서)을 해도 괜찮다. 결손이 크고 폐동맥 압력이 높거나 또는 수술 후 후유증이 있는 환자는 심하지 않은 운동만이 허용된다.

폐동맥 판막 협착

우심실 기능이 정상이며 증상이 없으며 폐동맥 협착을 통한 최대 수축기 압력 차이가 50mmHg 이하 이면 모든 운동을 해도 된다. 그러나 수축기 압력 차이가 50mmHg 이상이면 심한 운동은 금지한다. 폐동맥 판막의 풍선을 이용한 성형술을 받은 환자는 1개월이 경과한 후에 협착이 없어졌으며 우심실 기능이 정상이며 증상이 없으면 모든 운동경기에 참가해도 된다. 풍선 성형술이 아니라 심장수술을 받은 경우에는 3개월 후부터 정상 운동이 가능하다.

대동맥 판막 협착

경한 협착에서 심전도가 정상이며 증상이 없고 운동 시 흉통이 없는 환자는 정상인과 같이 모든 운동경기에 참가해도 된다. 협착의 정도가 중간 정도인 경우 심전도에서 좌심실 비대가 심하지 않고 운동검사가 정상이며 증상이 없는 경우에 한해서 약간의 운동이 허락된다. 대동맥 판막 협착 환자 사망의 20~80%가 운동과 관련이 있으므로 심한 대동맥 판막 협착 환자는 격렬한 운동을 피해야 한다.

대동맥 축착

심하지 않은 대동맥 축착이나 수술 후 6개월이 경과하였으며 상지와 하지의 혈압 차이가 20mmHg 이하인 경우에는 정상 운동을 해도 된다.

활로 4징의 완전 교정 수술 후

수술 후 후유증이 별로 없는 경우, 즉 우심실 압력이 높지 않고, 우심실이 많이 늘어나 있지 않으며, 좌우 단락이 없고 부정맥이 없는 경우에는 정상인과 같이 모든 운동에 참여할 수 있다. 그러나 이러한 조건들이 좋지 않으면 심한 운동은 피해야 한다.

대혈관 전위의 동맥 치환술 후

수술 후 심장 크기가 정상이며 부정맥이 없고 심실 기능이나, 운동능력이 정상이며 그 밖의 후유증이 없으면 정상적으로 운동에 참여해도 된다. 그러나 역도 등의 심한 등장성 운동은 혈압을 올릴 수 있으므로 피하는 것이 좋다.

기능적 단심실에서 Fontan 수술 후

심실 기능이 정상이며 운동검사에서 운동능력이 정상이며 산소 포화도가 정상이면 심하지 않은 운동은 가능하다.

13. 심혈관 계통 이외 다른 장기의 수술에 관한 사항

심장병 환자는 종종 심장 이외 다른 장기의 기형이나 질병으로 수술을 받게 되며 특히 선천성 심장병을 가진 환자의 약 10~33%에서 심장 이외 다른 장기의 기형이 동반되므로 이에 대한 수술을 받게 된다. 이러한 환자에서의 심장 외 수술 시에는 심장 전문의, 외과의, 마취과 의사의 협동이 중요하다.

플라스틱 인공 판막때문에 항응고제재인 Warfarin(Coumadin)을 복용하던 환자는 수술 1～5일전에 복용을 일시 중단하며 혈전을 방지하지 위하여 수술 전에 병원에 입원하여 2～3일간 heparin 주사를 맞은 후에 수술하며 수술 24시간 후까지 지속적으로 heparin을 주며 수술 후 2～3일경부터 경구용 항응고제를 다시 시작한다. 대부분의 치과 치료나 안과 수술인 경우에는 경구용 항응고제를 그대로 복용하면서 수술한다.

항부정맥약을 복용하는 환자는 수술 전후로 중단 없이 투여한다.

수술 전에 β-blocker를 복용하던 환자는 수술 시 서맥이 심해지기도 한다.

혈역학적으로 불안정한 환자는 수술 전에 진정제를 주지 않는다.

수술 전 금식은 대부분 4시간 정도이면 적당하고 좀 더 큰 어린이나 성인에서는 6시간을 권장한다. 공복시간이 길어지면 수액을 투여해야 하며 특히 청색증이 심한 환자에서는 탈수가 되지 않도록 주의해야 한다.

수액 투여량은 심장 기형에 따라 다르다. 심부전증이 있으면 수액 투여를 조심스럽게 하나 심박출량이 떨어질 정도로 너무 제한하지는 말아야 한다. 폐혈류가 감소된 심장기형인 경우에는 정맥 내 수액을 충분히 준다.

대량의 수액이 투여되지 않는한 수액을 데울 필요는 없다.

짧은 시술 시에 흔히 사용되는 Ketamine은 교감신경반응을 증가시켜서 기관지 분비물을 증가시키고 혈압을 높인다. 영아에서는 뇌의 호흡중추를 억제시켜 무호흡을 유발시키므로 주의해야 한다. 혈압을 높이는 효과 때문에 활로 4징 같은 폐혈류가 감소된 심장병 환자에서 자주 사용한다.

흡입마취는 혈관을 확장시키고 교감신경반응을 감소시킨다. 이는 대부분의 소아 환자들에게 바람직하나 일부 환자에서는 심장 근육의 수축력이 감소하여 혈압이 낮아진다.

전신 마취 도중에는 심전도, 혈압, 체온, 산소 포화도, 소변량을 모니터링하는 것이 필수이다.

활로 4징 환자에서는 수술 도중 무산소 발작이 발생할 수 있으므로 이에 대비해야 한다. 체혈관 저항을 낮추는 약물이나 마취제에 의해서 우좌 단락이 많아지면 폐혈류량이 줄어들어서 저산소증이 심해진다. 그러므로 체혈류 저항을 높게 유지하도록 해야하며 이런 경우 Ketamine이 적절한 마취제이다.

폐동맥 고혈압이 심한 환자에서는 심장 이외 장기의 수술 도중 폐동맥 압력이 더 높아지는 발작성 폐동맥 고혈압 위기가 발생할 수 있다. 이런 합병증이 생기면 산소 포화도가 갑자기 떨어지고 혈압과 박동수가 떨어진다. 과호흡, 산소 투여, 산증의 교정 등으로 치료한다(제 39장 참조). 심한 경우에는 Prostaglantin E1, Nitric oxide(NO gas), Pro-stacyclin, Adenosine 같은 혈관 확장제나 강심제 주사를 준다.

청색증이 있는 아이는 혈액 응고에 문제가 있으므로 수술 후 출혈의 위험이 높으므로 수술 전 응고장애가 심하면 이를 교정해 준 다음에 수술해야 한다.

청색증형 심장병 환자는 공기 색전증의 위험이 높으므로 모든 수액 set에 공기 필터를 부착해야 한다.

대부분의 선천성 심장병 환자에서 심장 이외 다른 장기의 수술 시 심내막염 예방이 필요하다.

14. 임신, 출산, 피임에 따른 순환기 생리 현상의 변화

1) 임신 도중

임신 도중에는 심장 박동수 증가, 심박출량 증가, 체혈관 저항 감소, 폐혈관 저항 감소 등의 심혈관 계통의 변화가 일어난다. 호흡기 계통에서는 호흡수, 호흡량, 산소 소모량이 증가하며 혈액에서도 헤모그로빈 농도의 감소, 혈장량 증가, 적혈구 증가, 총 혈액량 증가 등의 변화가 일어난다. 정상 산모에서와 달리 심각한 심장병을 가진 산모는 이러한 극심한 생리적인 변화에 적응하는 데에 문제가 생기게 된다.

2) 분만 도중

임신과 관련된 순환기의 가장 큰 변화는 분만 도중에 일어난다. 즉 자궁 수축으로 다량의 자궁 내 혈액이 산모 혈류 안으로 들어오므로 산모 심장의 부담과 심박출량, 혈압, 중심 정맥압이 증가한다.

3) 출산 직후

자궁내 혈액이 산모의 혈류 안으로 들어오며 출산 후 산모의 큰 정맥들이 더 이상 눌리지 않으므로 심박출량이 증가한다. 이러한 변화는 출산 후 약 2일이면 정상으로 회복된다. 분만 후 소변량이 많아지며 소변량의 증가는 분만 후 2~5일에 최고에 달하며 분만 후 몇 주일까지 더 계속된다.

4) 선천성 심장병 환자에서의 임신

표 2. 임신에 따른 위험이 거의 없는 선천성 심장병

폐동맥 고혈압 등의 합병증이 없는 심방 중격 결손

폐동맥 고혈압 등의 합병증이 없는 심실 중격 결손

폐동맥 고혈압 등의 합병증이 없는 동맥관 개존

폐동맥 판막 질환

경한 삼첨판 질환

경한 승모판 질환

수술 후 합병증이 없는 활로 4징



표 3. 임신과 관련된 사망률이 5~15%인 선천성 심장병

심한 승모판 협착

심방 세동이 합병된 승모판 협착

심한 대동맥 판막 협착

인공 판막

합병증이 없는 대동맥 축착

수술 받지 않은 활로 4징

대동맥 확장 합병증이 없는 Marfan증후군



표 4. 임신과 관련된 사망률이 매우 높은(25~50%) 선천성 심장병

폐동맥 고혈압이 동반된 모든 선천성 심장병

합병증이 있는 대동맥 축착

대동맥 확장 합병증이 있는 Marfan 증후군



심방 중격 결손

이미 수술을 받은 환자는 전혀 문제가 없다. 수술 받지 않은 환자들도 대부분은 임신과 출산에 문제가 없으나 폐동맥 고혈압이 있으면 사망률이 높다. 또한 수술 받지 않은 환자에서 다리 깊은 곳의 정맥에 혈전이 있거나 양수 색전증이 있으면 혈전이나 양수 안에 들어 있던 입자들이 심방 중격 결손을 통해서 좌심실, 체혈류로 들어가서 뇌졸중 등의 위험한 합병증이 생길 수 있으므로 심방 중격 결손을 가진 여자 환자는 임신 전에 수술 또는 도관을 이용한 시술을 하여 결손을 막아주어야 한다.

대동맥 축착

이미 수술을 받고 후유증이 없는 환자는 문제가 없으나 수술 받지 않은 환자는 임신과 출산 시에 심한 고혈압, 대동맥 파열과 같은 합병증들이 발생할 위험이 높다.

심한 폐동맥 고혈압(Eisenmenger reaction)이 동반된 선천성 심장병 환자에서의 임신

좌우 단락을 일으키는 선천성 심장병을 수술하지 않고 성인이 된 환자에서는 심한 폐동맥 고혈압이 있어서 청색증이 나타나며 이런 환자에서는 임신과 출산의 위험이 매우 높아서 산모 사망률(임신 도중부터 출산 후 1개월 이내의 사망)이 50%이상으로 보고되고 있다. 또한 이런 산모에게서 태어난 신생아의 사망률도 28%로 매우 높다. 따라서 폐동맥 고혈압이 매우 높은 환자는 임신을 하지 않도록 권고하며 일단 임신이 되었더라도 초기라면 임신 중절을 권유한다. 그러나 임신 중절 시술 역시 약 7%의 산모 사망률이 있으므로 이런 환자는 처음부터 임신을 하지 않는 것이 가장 바람직하다.

심한 대동맥 판막 협착

임신과 출산 도중 심박출량을 증가시키지 못해서 위험하므로 임신 전에 판막 치료를 해 주는 것이 좋다.

활로 4징

수술 받지 않아서 청색증이 있는 환자는 위험하다. 임신 시에 체혈관 저항이 낮아지므로 우좌 단락이 많아져서 저산소증이 더 심해진다. 그러나 수술 받은 경우에는 심각한 후유증이 없는한 임신과 출산에 따르는 위험이 거의 없다.

5) 선천성 심장병 환자에서의 임신 전 상담, 피임

선천성 심장병을 가진 여자 환자는 임신 전에 심혈관계 상태에 대한 정확한 평가와 이에 따른 적절한 상담을 받는 것이 바람직하며 임신과 출산에 따른 위험이 높으면 피임을 권고하며 효과적이고 안전한 피임 방법에 대한 상담이 필요하다.

피임 시술로써 나팔관을 묶어주는 시술을 할 수도 있으나 심한 심장병, 특히 폐동맥 고혈압(Eisenmenger reaction)이 있는 환자는 어떠한 수술이나 마취도 위험하므로 그다지 바람직하지 않다. 자궁내 장치는 간헐적으로 균혈증을 일으켜서 심내막염의 위험을 높이므로 절대로 사용하지 말아야 하며 경구용 호르몬 피임약도 혈전 형성 및 색전증의 위험을 높이므로 좋지 않다. 결국 심한 선천성 심장병, 특히 Eisemmenger reaction을 가진 환자에서는 부작용이나 위험이 없는 인공적인 피임방법은 없다.

혈전 형성의 위험을 높이는 경구용 호르몬 피임약은 청색증을 가진, 즉 우좌 단락이 있는 선천성 심장병이나 Eisenmenger reaction, Fontan 수술을 받은 환자들에서는 절대로 사용하지 말아야 한다.


15. 정신적인 측면

만성병 환자에서 삶의 질 향상을 위해서는 그 질병의 생리학 적인 측면뿐 만 아니라 심리적인 면을 살펴보는 것이 중요하다. 현재 대부분의 선천성 심장병은 치료가 가능하며 교정수술을 받고 “완쾌”된 청소년과 성인들의 대부분은 특별한 문제없이 잘 지내는 것으로 알려져 있으나 소수는 어느 정도의 어려움을 겪게 된다. 정신 심리적인 문제들을 다음과 같은 세부 항목으로 나누어서 생각해 보기로 한다.

1) 선천성 심장병 아이 부모에서의 정신, 심리적인 문제들

(1) 선천성 심장병의 원인에 대한 이해

현재 의학으로도 대부분의 선천성 심장병의 원인(제 2장 참조)이 밝혀지지 않았기 때문에 부모들은 이에 대해 그릇된 추측을 하거나 자신들을 비난하기도 하며 간혹 아기의 심장 기형을 전적으로 아기 엄마에게 책임을 돌려서 가족간에 갈등의 원인이 되기도 하며 또는 아기엄마 혼자서 자책감과 죄의식으로 괴로움을 떠 안게 되는 경우가 많다.

(2) 진단 시기에 대한 이해

흔히 부모들은 심장병을 포함한 모든 선천성 기형이 태어나자마자 즉시 진단되는 것으로 잘못 생각하는 경우가 많다. 그러나 사실은 선천성 심장병을 가졌어도 출생 직후,예를 들면 심방 중격 결손의 경우 생후 6개월~약 2세 이후까지는 심잡음이 크게 들리지 않는 경우가 많아서 출생 직후에는 진단을 놓치는 경우가 많다. 또한 심한 심장병을 가진 신생아에서는 심잡음이 크게 들리지 않는 경우가 많아서 진단을 놓치게 된다.

(3) 부모의 정신 심리적인 반응의 형태

심장병을 가진 아이의 부모는 감정 배출을 위해서도 어느 정도 슬픔에 잠기는 과정이 필요하며 또 다른 반응은 부정과 분노이다. 이러한 분노 감정이 아이에게 향하는 경우도 있으나 담당 의사나 간호사, 기타 병원 직원, 사회에게 향하는 경우도 종종 있으며 때로는 자기 자신에 대한 분노로 나타나기도 한다. 대부분의 부모들은 심장병의 증상을 정확히 이해하지 못하며 아이가 심장발작으로 갑자기 사망할 지도 모른다는 불필요한 걱정을 끊임없이 하거나 또는 아이가 심장에 통증이 있어서 괴로움을 받는다고 믿는다. 또한 감기나 알레르기 증상, 딸꾹질, 구토, 설사 등의 사소한 생리 현상도 심장병과 연관지어서 생각하면서 과민반응을 보인다. 심장병에 대한 이해부족으로 부모 자신들이 아이에게 어떻게 설명해 주어야 할지도 모르므로 부모와 아이간에 의사소통이 제대로 되지 않으며 결국 아이 역시 부모와 마찬가지로 자신의 질병에 대한 올바른 이해를 하지 못하게 되어 불필요한 걱정을 갖게 된다.

2) 학동기, 소년기에서의 사회심리학적 적응

학교생활을 시작하면서 가족관계에 비해서 친구와의 관계의 비중이 점차로 높아지게 된다. 신체 활동의 제약으로 말미암아 자신감이 떨어질 수 있으므로 심하지 않은 운동을 장려하는 것이 좋으며 과도한 육체적인 활동이 필요 없는 분야들, 예를 들면 컴퓨터, 음악, 미술, 문학 등에서 자기만의 특기를 개발해 주는 것이 매우 중요하다. 또한 이 시기에는 교육을 통해서 이들이 공포감과 우려를 극복할 수 있는 방법을 개발해야 한다.

3) 청소년 및 청년기에서의 사회심리학적 적응

의학의 발달로 심장병을 가진 많은 아이들이 청소년기 및 청년기를 맞이하고 있으며 많은 잠재적인 문제들에도 불구하고 대부분의 청소년들은 학교나 가정에서 정상 아이들과 똑같이 취급받았다고 느끼고 있으며 적응을 잘 하고 있는 것으로 보인다. 그러나 청소년기는 특히 외모와 신체적 변화가 가장 많은 시기로 사회심리학적인 요구들이 복잡하므로 심장병을 가진 청소년들은 신체적인 고통뿐만 아니라 사회적 심리적으로도 여러 가지 어려움에 직면할 가능성이 많으므로 의료진은 가족과 함께 이에 대한 대처를 해야 한다.

비교적 심한 심장병을 가지고 있는 청소년들은 그들의 건강한 동년배와 비교하여 실패감, 소외감, 우울함을 경험하며 자학적인 경향을 보이기 쉽다. 또는 의존적이며 감정에 의존하여 행동하기도 한다. 간혹 심장병을 가지고 태어나게 된 것에 대해 분노를 느끼며 질병이 유전되지 않을까 걱정하고 있다. 급사나 이른 나이의 죽음을 두려워하며 자신의 신체에 대해서 왜곡된 생각을 지니고 있고 특별히 작고 마른 것에 대해 민감하다.

가족관계에서 보면 대부분의 청소년들이 그들의 유년기를 되돌아 볼 때 그들의 부모들이 자신들을 그들의 형제들과 다르게 대해 왔다고 느끼고 있으며 일부 청소년들은 가족들이 자신 때문에 생활에 여러 제한을 받았다고 생각하며 이에 대해 죄책감을 느끼기도 한다.

많은 청소년들이 동년배들과의 유대관계를 갖는 것에 어려움을 느끼며 가정 밖에서 그들의 심장병에 관하여 말하는 것을 꺼리게 된다. 심장병을 가진 젊은이들도 정상 청소년과 마찬가지로 이성과의 교제와 성에 관심이 있으나 부모들은 성에 관한 문제들을 덮어버리거나 부정해 버리고 싶어하는 경향이 있다.

심장약을 복용하는 청소년의 일부는 실제로 약을 먹지 않거나 치료 지침을 따르지 않는 경우가 있으며 간혹 사망의 원인이 되기도 하므로 의료진이나 부모는 이러한 점을 염두에 두고 치료에 임해야 한다.

4) 선천성 심장병 아이의 형제에서의 심리적 문제

심장병 환자를 둔 가족은 구성원 모두가 어느 정도 심리적인 영향을 받게된다. 특히 형제들은 이러한 환자가 없는 가정의 아이들에 비해서 흔히 좀더 성숙되고 독립심이 강하다. 형제들이 갖는 심장병 아이에 대한 우려, 죽음에 대한 공포, 분노(부모의 관심과 재정적인 손실에 대한)가 가족 전체의 일상생활에 영향을 줄 수 있다. 또한 환자 자신도 형제에 대한 우려를 가지고 있으며 이러한 감정에 관해서 상담해 줄 필요가 있다

5) 학교 단체 검진에 관한 사항

우리나라의 많은 학교에서 심장병을 가진 아이들에게 무료 심장 검진을 하고 있으며 이에 대한 문제점을 지적하려고 한다. 학동기에 이른 선천성 심장병 아이들은 이미 어릴 때에 진단과 치료를 마쳤거나 또는 현재 치료 중인 경우가 대부분이며 학동기에 이르기까지 선천성 심장병의 진단을 모르고 있다가 “학교 단체 검진”에서 심각한 심장병이 처음 발견되는 경우는 매우 드물다. 그러므로 학교에서 단체 심장 진료를 받는 아이들의 대부분이 이미 완쾌된 상태로 다른 아이들과 구별 없이 정상적인 학교생활을 하던 아이들이다. 따라서 단체검진에서 심장병의 과거력이 처음으로 폭로됨으로써 정신적인 충격과 피해를 입는 경우가 종종 발생하고 있다. 또한 심장병을 가진 사실이 이미 알려져 있던 아이들도 아무런 증상 없이 건강하게 느끼면서 심장병을 잊고(또는 잊으려고 노력하면서) 지내고 있던 중에 “공개적으로”시행되는 이러한 단체진료가 얼마나 정신적인 부담감과 불쾌감을 주리라는 것은 자명한 사실이다. 심한 경우에는 심장병의 전력이 폭로됨으로써 소위 “왕따”현상의 표적이 되기도 한다. 그러므로 이미 “완쾌”된 아이들에게 정신적, 심리적인 상처만을 깊게 남겨줄 수 있는 단체 심장 검진의 필요성과 실행 방법에 대한 재고가 필요한 시점이다.

6) 결혼

많은 환자들이 미래에 대한 불확실 때문에 결혼과 출산에 대해 두려움을 느끼고 있다. 특히 여자 환자에서는 임신이 자신의 건강에 미칠 영향, 태어날 아이에서 선천성 심장병이 있을지에 대한 두려움, 출생 후 양육에 대한 부담감 등 때문에 갈등이 더욱 심하다. 정신과 전문의 뿐만 아니라 산부인과, 비뇨기과, 성인 선천성 심장병 전문가, 마취과, 사회사업가 등 여러 전문가들이 포함된 합동적인 치료방침과 상담이 필요하다.

7) 의료진과 부모에 대한 지침

주치의는 환자나 부모에게 선천성 심장 기형에 관한 이해를 시키고 앞으로의 치료방침, 치료 결과, 예후, 후유증에 관한 솔직하고도 정확한 상담을 해 주는 것이 필요하다. 또한 부모나 환자로 하여금 일생을 사는데 있어서 구체적으로 할 수 있는 일과 할 수 없는 일에 대해서 확실하게 미리 알려줄 필요가 있다.

주치의나 전문 간호사는 가능한 바뀌지 말고 하나의 팀이 환자와 그 가족들과의 상호신뢰를 바탕으로 긴밀한 협조체제 하에서 진료에 임하는 것이 가장 바람직하다.

수술이나 심혈관 조영술 전에 충분히 설명해 주어서 정신적인 타격을 극소화한다.

부모는 아이의 교육에 있어서 과잉보호는 피해야 하며 가능한 정상 아이와 같이 취급해 주는 것이 바람직하다. 또한 부모와 아이간에 대화를 통해서 증상에 대한 상의나 병에 대한 정보 교환과 교육이 필요하다.

선천성 심장병을 가진 부모들의 교육과 상호 정보 교환 및 심리적인 지원을 할 수 있는 부모들의 모임을 만드는 것도 도움이 될 수 있다. 부모와 환자뿐 아니라 의사, 간호사, 사회사업가, 기타 지원 인력이 같이 참여하는 것이 바람직하다.