위장관 종양 중 1~3% 희귀 질환, 기스트암
대부분의 사람들은 낯설게 느껴질 암, 기스트암. 위장관에 생기는 악성 종양 중 1~3%에서만 발생하는 희귀 질환이라고 합니다.
하지만 적절한 시기에 질환을 발견하고 치료하면 치료도 가능하고 예후도 양호하다고 하는데요!기스트암의 원인과 진단, 치료방법에 대해 알려드립니다.
기스트암은 무엇인가요?
위장관 간질 종양(위장관 기질 종양)은 위장관 벽의 근육층에 위치한 세포가 변이를 일으켜 발생하며, 전체 위장관 악성 종양의 1~3%를 차지하는 희귀 질환입니다. 종양의 악성도는 종양의 크기와 발생 위치, 분열 정도에 따라 다양하며, 악성도가 심할수록 재발 및 전이 가능성이 커집니다. 위장관 어디에서나 발생할 수 있지만 가장 흔히 발생되는 위치는 위(50~70%)입니다.
이 종양은 대부분 무증상이며, 검진 내시경에서 점막하종양으로 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 크기가 커지면 소화불량, 복부 종괴, 궤양 출혈 등의 증상을 나타낼 수 있습니다.
진단은 어떻게 하나요?
위내시경에서 위장관 간질 종양이 의심되는 경우에는 내시경 초음파 및 위 컴퓨터 단층촬영을 시행하게 됩니다.
그러나 양성 종양인 평활근종과 완전히 구분하기 어려운 경우가 많아, 추적 검사를 할지 수술적 치료를 할지 결정하게 됩니다.
때로는 조직검사가 필요할 수 있지만, 위장관 벽의 근육층에 위치한 종양이기 때문에 조직검사가 어려운 종양이며, 초음파 유도하 세침흡입술 등이 필요할 수도 있습니다.
치료는 어떤 방법으로 진행되나요?
종양의 크기가 2cm 이하인 경우 대부분 저위험군에 속하므로, 특별한 조직검사의 확인이 없더라도 6~12개월 동안 추적 검사로 종양의 상태를 관찰할 수 있습니다.
종양의 크기가 3cm 이상이거나 영상 검사상 악성의 위험도가 높다고 판단된다면 수술적 치료를 고려합니다. 전이를 동반하지 않은 위장관 간질 종양은 수술이 원칙이며 전이가 동반된 경우에는 항암제를 우선 사용할 수 있습니다.
예방법이 있을까요?
질환의 발생기 전에 대하여 자세히 알려져 있지 않기 때문에 예방을 위한 지침은 따로 없습니다. 일반적으로 세포의 성장에 관여하는 c-Kit 유전자의 돌연변이에 의해 발병하는 것으로 알려져 있으며 가족력은 없습니다.
예후는 어떤가요?
위장관 간질 종양은 주변 장기를 직접 침범하거나 혈류를 통해 간, 폐, 기타 장기로 전이될 수 있습니다.
그러나 악성 종양이라 하더라도 전이되는 기간이 매우 길어 우리가 흔히 위암으로 알고 있는 위선암에 비해 예후가 양호합니다. 임파선으로 전이는 드물기 때문에 수술 시에도 광범위한 임파선 절제술은 필요치 않습니다.
이 질환은 다른 대부분의 소화기 암과 마찬가지로 초기에는 아무 증상이 없습니다. 그렇기에 적절한 시기에 질환을 발견하고 치료하기 위해서는 위내시경 검사를 포함한 정기적 검진이 도움이 될 수 있습니다.
#한양대학교병원, 소화기내과 이상표 교수