뇌하수체 종양의 빈도는 원발성 뇌종양의 15% 정도를 차지하며 대부분 뇌하수체 선종(샘종)이다. 주로 30~50대 사이의 여성에서 다소 빈도가 높게 발병하며, 드물게 소아 연령군에서도 발생한다.
뇌하수체 종양은 호르몬을 분비하는지 여부에 따라서 나눈다. 종양의 크기는 작지만 종양에서 분비되는 호르몬에 의해 증상을 유발하는 기능성 선종(샘종)과 호르몬을 분비하지는 않으나 종양 크기가 크기 때문에 종괴 효과에 의한 증상 특히 시신경 증상을 나타내는 비기능성 샘종으로 구분할 수 있다. 기능성 샘종은 PRL 분비샘종, GH 분비샘종, ACTH 분비샘종, TSH 분비샘종 등으로 분류하는데, PRL 분비샘종은 여성에서는 무월경과 유루증이, 남성에서는 성욕 감퇴와 시력 장애 등의 증상을 비샘종은 발생연령이 골단 폐쇄 이전 나이이면 거인증(gigantism), 골단 폐쇄 이후에는 말단 비대증으로 발현되며, 두통, 발한, 수족 증대 등과 고혈압, 당뇨, 동맥경화증, 심혈관 질환 등이 같이 동반한다. ACTH 분비샘종은 얼굴이 둥글게 되고(moon face), 등에 둥글게 지방이 쌓이지만, 팔다리는 가늘어지고 피부가 얇아지는 중심성 비만과 무월경, 피로감, 복부 자색선, 다모증, 고혈압 등 증상을 보이는 쿳싱 증후군을 보이며, 그 외TSH 분비샘종, FSH 분비샘종, LH 분비샘종 등이 있다.
비기능성 샘종은 시신경로를 압박시 시력 저하와 양측두성 반맹을 일으키고, 또한 해면정맥동을 침범하여 두통과 삼차신경 또는 안구 운동과 관련된 뇌신경 장애 증상, 그리고 제3뇌실 및 몬로공을 폐쇄 시 수두증을 유발함으로써 뇌압 상승 증상, 정상 뇌하수체 조직을 압박시 무월경, 피로감, 성욕 감퇴 등의 뇌하수체 기능 저하증의 증상을 보일 수 있다.
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증례 1. 미세 뇌하수체 선종 결혼 3년차인 30세의 여자환자는 3년째 불임인 상태에서 2개월째 월경이 없어서 이상하게 여기고 임신 확인을 위해 산부인과를 찾았다. 임신이 아님을 판정 후 피검사를 통한 호르몬 검사 결과 프로락틴(Prolactin) 수치가 235로 높게 측정되어, 내분비내과를 방문하게 되었다. 원인을 찾기 위해 시행한 뇌 자기공명영상 검사에서 뇌하수체 종양을 발견하고 신경외과로 전과되었다. 무월경 말고도, 임신을 하지 않았음에도 유즙이 분비되는 유루증이 있었다. 전신 마취 하에서 경접형동 접근법을 통한 뇌하수체 종양 제거술을 시행하였으며, 10일간 입원치료를 하였다. 외래 통원치료 하는 중 생리도 시작되었고, 유즙분비도 없어졌다. 이후 시행한 호르몬 검사에서 프로락틴 수치가 82로 아직은 높게 측정이 되어서 Bromocriptine을 이용한 약물 치료도 같이 병행하였다. 현재는 규칙적인 생리가 있으며, 뇌 종양 수술을 하였음에도 머리에 수술로 인한 큰 상처 없이, 코를 통한 수술을 하였음에도 후각 이상 등 특별한 수술 합병증 없이 잘 생활하고 있다. 증례 2. 거대 뇌하수체 선종 2개월 전 두통과 시야결손이 서서히 시작된 53세 남자환자. 호전없이 점점 나빠져가는 증상들과 원인없는 성욕저하로 신경외과를 방문하였다. 피검사를 통한 호르몬 검사에서는 특별한 이상소견이 발견되지 않았으나, 뇌 자기공명영상에서 커다란 뇌하수체 종양이 발견되었다. 시야검사에서는 뚜렷한 양 측두성 반맹 소견을 보였다. 전신마취하에서 경접형동접근법을 통한 뇌하수체 종양 제거술을 시행하였다. 수술 후 시야결손은 없어졌으며, 10일간의 입원치료 중 두통은 서서히 사라졌다. 다시 시행한 시야검사에서도 시야결손은 확인되지 않았다. 이후 외래를 다니면서 통원치료 중이며 현재는 일 년에 한번 씩 자기공명영상을 통한 검사를 시행하며 경과관찰 중이다. 뇌종양 수술을 하였음에도 머리에 수술로 인한 큰 상처없이, 코를 통한 수술을 하였음에도 후각 이상 등 특별한 수술 합병증 없이 잘 생활하고 있다. ------------------------------------------------------------------ 이러한 증상이 있다고 판단되면 방사선 검사나 내분비학적 검사를 통해서 진단 할 수 있다. 방사선 검사는 단순 두개골 촬영, 고해상도 CT, MRI 검사가 있으며, 뇌하수체 샘종을 진단하는데 가장 민감도가 높은 검사는 MRI 검사로, 최근 시행하고 있는 Dynamic MRI를 통해서는 직경 2~3mm 미세샘종도 진단이 가능하다. 내분비학적 검사는 해당 호르몬의 기초 혈중치검사나 특정 호르몬의 분비를 촉진 또는 억제하는 유발검사를 통해서 진단한다.
뇌하수체 종양이 진단이 되면 치료를 시작하여야 한다. 치료는 비정상적인 내분비 기능의 정상화를 통한 뇌하수체 기능의 회복, 종양에 의한 신경학적 결손의 회복, 종양 재발의 최소화, 정확한 조직학적 진단을 목적으로 시행한다. 치료 방법은 수술요법, 약물요법, 방사선 치료 등으로 나눌 수 있다. 수술요법은 종양의 크기, 모양, 터키안 외로의 확장 정도, 환자의 나이, 전신 건강 상태, 나비뼈굴의 함기화 정도 및 감염 여부 등을 고려해서 코를 통해 수술하는 경접형동 접근법과 머리를 열고 수술을 하는 경두개 접근법을 선택하게 되며, 최근에는 대부분의 종양에 대해 TSA 방법이 일차적인 수술 접근법으로 사용되어 진다. 일부 기능성 샘종에 대하여 일차적으로, 혹은 수술 전후에 보조적으로 약물요법이 사용되어지며, PRL 분비샘종의 경우 Bromocriptine 투여를 통해 샘종의 크기와 혈종 PRL 수치를 현저하게 감소시킬 수 있으며, GH 분비샘종에서는 Octreotide를 투여로 50~60%의 환자에서 종양의 크기와 혈중 GH 수치 감소를 유도할 수 있으나, Cushing's disease에선 아직까지 유효한 약제가 개발되어 있지 못한 상태이다. 방사선 치료방법은 수술로 뇌하수체 샘종을 완전히 제거하지 못한 경우, 재발한 경우 사용될 수 있으며 뇌하수체 기능 저하증, 시신경 손상, 시상하부 기능 감퇴 등 부작용을 야기할 수 있는 고식적인 방사선 치료법 보다는 감마 나이프, LINAC 등의 방사선 수술 방법이 최근에는 우선적으로 고려되어진다. 뇌하수체 샘종의 예후는 양호해서 최근에 발표된 5년 생존율은 거의 100%에 다다르며, 기능성 샘종에서 호르몬 수치의 정상화를 포함한 완치율은 크기가 직경 1cm이하로 작은 미세샘종에서는 대체로 60~90%, 직경 1~4cm인 대샘종이나 4cm이상인 거대샘종에서는 40~55%를 보인다. 뇌하수체 기능 보전율과 시력 회복은 대체로 80~95%로서 양호하게 나타나지만, 말단 비대증과 쿳싱병에서 치료 후에도 호르몬 수치가 정상화되지 못한 경우에는 고혈압, 당뇨, 심장 질환 등의 전신 증상을 동반함으로써 불량한 예후를 보이기도 한다. 뇌하수체 샘종에서 종양 내 출혈 또는 경색을 일으켜 종양의 용적이 급격히 커지면서 갑작스런 시력 저하, 극심한 두통, 구토, 경부 강직 등 거미막하 출혈과 비슷한 임상 증상을 보이는 뇌하수체 졸중을 동반한 경우나 매우 드물지만 뇌, 척수 혹은 전신으로 전이를 하는 뇌하수체 암종과 같은 특수한 경우도 있다. 도움말 / 김형동 교수 현 동아대학교 의과대학 신경외과 교수 국립의료원 전공의/ 대한뇌종양학회 회장/대한신경외과학회 회장 역임 |