어린생명살려주세요 "폐동맥 판막증"

[同局]

카페회원 마이님의 아들 명조입니다.

기본적으로 인성격 학문의 별을 타고 났지만 건강적으로 심장이 좋지 않아 학교 생활과 공부에 열의가 없습니다.몇일전 아이와 함께 서울 세브란스 병원에서 검진 받고 오셨습니다
병명은 TOF (팔로사 징후) 선천성 및 희귀유전성,심장질환,소아청소년 질환이라고 합니다

세브란스 병원에서는 폐동맥판막이 없는 관계로 피가 폐로 모두 보내지지 못하고 심장으로 다시 역류해서 1차로 폐동맥판막을 설치 수술을 하여 역류를 막아야 한답니다

팔로 사 징후(TOF)

동의어 선천성 및 희귀유전성 질환, 심장 질환, 소아청소년 질환 다른 표기 언어 Tetralogy Of Fallot With/Without PA

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다음의 네 가지 병변이 동반된 선천성 심장병을 말하며, 이중 가장 중요한 병변은 심실중격결손과 폐동맥 협착입니다.

- 심실 중격 결손: 팔로 사 징후에서의 심실 중격 결손은 막양부 결손이 가장 흔하고 다음으로 판막하 결손과 근성 결손등의 여러 종류가 있으며 한 환자에서 드물게는 여러 개의 심실 중격 결손이 있기도 합니다.
- 우심실 유출로 협착(폐동맥 협착, * 협착이 심해서 완전히 막힌 경우를 폐동맥 폐쇄라고 부릅니다.)
- 대동맥이 심실 중격 위로 걸쳐 있습니다: 대동맥 기승
- 우심실 비대

이 밖에 폐동맥 형성부전과 관상동맥 이상이 5%에서 동반됩니다. 이중 폐동맥 크기가 예후에 가장 중요한 요인입니다. 청색증형 선천성 심장병 중 가장 흔하며 전체 선천성 심장병의 10%를 차지하고 있습니다. 1세 이상의 청색증형 선천성 심장병의 75%가량이 활로4징입니다. 폐동맥 폐쇄와 MAPCA가 있는 경우 CATCH-22 증후군이 특히 자주 동반됩니다.

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

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[혈역학적 현상]
심실 중격 결손이 크고 우심실 유출로 협착이 심하므로 좌, 우심실의 압력이 같으며, 좁은 우심실 유출로로 나가지 못한 일부 정맥혈이 심실 중격 결손을 통하여 대동맥으로 들어가므로(우좌 단락) 청색증이 나타납니다. 청색증은 우심실 유출로 협착이 심할수록 심합니다. 어떤 이유에서든지 갑자기 협착이 심해지면 폐혈류량이 감소하면서 심한 청색증이 생기는 무산소 발작이 일어나게 됩니다.

[증상, 진찰 소견, 무산소 발작]
• 우심실 유출로 협착에 의한 심잡음은 출생 시부터 들리나 청색증이 처음 나타나는 시기는 아이마다 다릅니다. 즉 어떤 아이에서는 출생 후 몇 달 동안은 우심실 유출로 협착이 심하지 않아서 청색증이 거의 없다가(pink TOF) 나이가 많아지면서 활동량이 많아지고 우심실 유출로 협착이 심해지면서 청색증이 점차로 심해집니다.
• 활로4징을 가진 아이는 심한 운동을 하면 호흡곤란이 있고 청색증이 심해지며 쪼그리고 앉는 것이 특징입니다.
• 무산소 발작은 대개 생후 2~4개월경에 많이 나타나고 주로 아침에 잠에서 깬 후, 우유를 먹을 때, 변을 볼 때 잘 나타납니다. 청색증이 심해지면서 깊고 빠른 호흡을 하고 심히 보채다가 지쳐서 잠이 듭니다. 이러한 무산소 발작이 심하게 오래 지속되면 경련, 저산소성 뇌 손상이 올 수 있으며 치료받지 않으면 사망할 수도 있습니다.
• 청색증이 심하면 발육이 나쁠 수 있습니다.
• 활로4징에서 폐동맥 협착의 심한 정도와 심잡음의 크기와는 반비례합니다. 즉, 활로4징 환자에서는 심잡음이 크고 길수록 폐동맥 협착이 심하지 않으며 심잡음이 짧으며 약할수록 협착이 심합니다. 무산소 발작 도중에는 심잡음이 아예 들리지 않습니다.

[자연 경과]
• 혈류 내의 균이 우좌 단락을 통해서 뇌 혈류로 들어가서 뇌 농양이 발생하기도 합니다.
• 수술하지 않으면 40세까지 95%가 사망합니다.
• 우심실의 압력 과부하, 만성적인 저산소증, 적혈구 증가로 인하여 심실 근육의 손상, 판막 역류, 이에 따른 심부전증, 부정맥, 우좌 단락에 따른 뇌 농양 등이 사망 원인입니다.

진단

청색증과 같은 증상과 X-선 사진, 심전도(EKG), 심도자법(Cardiac catheterization), 심혈관 조영술(CAG), 심장초음파(Echocardiography)를 통해 진단합니다. 특히 최근에는 심장초음파검사의 발달로 이것만으로도 확진을 내리는 경우가 점차 증가하고 있습니다.

치료

[무산소 발작의 치료와 예방]
* 아이의 무릎을 굽혀 가슴에 붙이는 자세를 해주고 안정시키며 가능하다면 산소를 공급해 줍니다.
* Morphine은 안정 효과뿐 아니라 뇌의 호흡중추에 작용하여 과호흡을 막아서 발작을 멈추게 합니다.
* 대사성 산증을 교정해 줍니다.
* 말초혈관 수축제를 사용하여 체혈관 저항을 높여 줌으로써 폐혈류량을 증가시킵니다.
* 베타수용체 차단제인 propranolol(Inderal)을 정맥주사 또는 경구 투여하여 심박동을 느리게 하고 폐혈류량이 늘어날 수 있도록 합니다. 수술 전에 무산소 발작의 예방 목적으로 propranolol을 경구 투여합니다.
* 정맥 주사를 주어서 수분공급을 충분히 해 줍니다.


[도관을 이용한 치료]
최근에는 폐동맥이 작아서 한 번에 완전 교정수술이 불가능한 아이에서 풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술을 해 주기도 합니다. 풍선 확장술이 일단 성공하면 우심실 유출로를 통한 혈류량이 증가하게 되므로 양쪽 폐동맥의 균등한 성장을 기대할 수 있으며 산소 포화도도 높아지므로 폐동맥이 커질 때까지 좋은 상태로 아이가 성장하게 됩니다. 한 번의 개심 수술로 완쾌가 가능하게 된다는 장점이 있으나 항상 성공하는 것은 아니며 효과와 적응증에 관해서는 현재 논란이 많습니다.

* (폐동맥 크기가 좋은) 활로4징의 완전 교정 수술
① 심실 중격 결손을 특수 천(patch)을 꿰매어 막아 줍니다.
② 두터워진 우심실 유출로의 근육을 잘라 줍니다.
③ 막힌 폐동맥 판막을 넓혀 줍니다.

* (폐동맥 크기가 작은) 활로4징에서의 일차 (고식) 수술


[수술 시기와 수술 방법]
* 증상이 있으면 진단 즉시 수술합니다.
* 수술 방법을 결정하는 데 가장 중요한 요소는 폐동맥 크기이며 폐동맥이 충분히 크면 나이가 4~5개월이 지난 다음에는 언제라도 한 번에 완전 교정 수술이 가능합니다. 최근에는 점차로 더 어린 나이에 완전 교정 수술을 해 주는 경향이 있습니다. 수술 시기를 결정하는 데에 체중은 그다지 중요한 요인이 아닙니다.
* 폐동맥의 크기와 모양이 좋지 않은 경우에는 저산소증으로 인한 증상과 합병증을 방지하기 위하여, 또한 작은 폐동맥을 키우기 위하여 아래와 같은 단계적 수술을 해 줍니다.


[단계적 (고식) 수술]
* Modified Blalock-Taussig shunt: 한쪽 쇄골 하 동맥과 그쪽 폐동맥 사이에 인공 관(4~5mm)을 넣어 주어서 페혈류를 증가시킵니다. 개심수술은 아니며 한쪽 옆구리의 늑골 사이를 열고 수술합니다.
* Central shunt: 상행 대동맥이나 무명동맥과 같은 주 폐동맥 사이에 인공 관을 넣습니다. 개심수술은 아니며 흉골 가운데를 열고 수술합니다.
* Patch를 이용한 우심실 유출로 교정술 : 심실 중격 결손은 막지 않고 그대로 두면서 우심실 유출로를 막는 근육을 제거하고 헝겊(patch)을 대서 우심실 유출로를 넓힙니다. 단락수술과 달리 정상 경로의 혈류가 많아지는 수술이므로 양쪽 폐동맥 모두에게 혈류가 증가하므로 폐동맥 전체가 균등하게 커질 수 있다는 장점이 있으나 심폐기를 사용해야 하는 것이 단점입니다.


[수술 결과와 수술 후 문제점, 후유증]
동반 기형이 없는 활로4징 아이가 2세 전에 완전 교정술을 받을 때의 수술 사망률은 2~3% 미만입니다. 활로4징의 교정수술은 우심실 유출로를 넓혀 주므로 이에 따른 문제가 남을 수 있으며, 수술 후 생길 수 있는 후유증으로는 폐동맥 판막 폐쇄 부전(역류), 우심실 유출로의 잔류 협착, 폐동맥 분지 협착, 우심실 유출로 확장, 심실 기능 부전, 부정맥 등이 있습니다

[창궁무영]

요즘은
자녀를 많이두는 시대는 아닙니다.
자녀의 아픔은 부모에게 큰 시련이죠.
건강이 회복 되길 기원합니다.

년주 일주기준 신유 금공망 입니다.
년지 년주는 내미래요 자식궁 입니다.
깔끔한 맛은 없습니다.

자묘형 자수의 생명의 씨앗이 갑자기
묘목으로 성장합니다.
그런데 시지 유금이 묘유충으로
묘목을 짜르는 형상입니다.

병화일주 묘월은 아직 힘이 없어요.
묘목이 병화를 생하니~ 모친이
유금의 칼날을 대신 막아주고 대신
맞고 있는 형태입니다.

병화가 묘월 생하여 미력하나
대운이 사오미로 흐르니 내가
본분을 다하는 시절로 흐르니~
좋으나 조후가 문제인데~ 자수가
보조하니 좋아보입니다.
건강이 회복된다면 일찍

[창궁무영]

결혼을 하고 가정을 꾸민다면
건강또한 좋아 진다고 봅니다~

자묘유 조합~의 힘은 대단합니다.

삶의 희망과 건강을 회복되길
기대합니다.

[마이]

창궁무영쌤
감사합니다...

[마이]

쌤... 많이 놀라셨나봐요
제목이 격하게 짠합니다.
생후 11개월에 1차수술 하였고 2년마다 정기점검 받아오던 차에 2차 수술의 시기가 다가오는 지라
이번 검사로 수술날 잡을텐데 심장이 견뎌준다면 1~2년의 유예가 가능할 수도 있지않을까하여
언제쯤 하는것이 가장 좋을지.... 다른 방법은 없을지...여쭤본 거예요 ...... 너무 걱정하지 마세요
저는 아이의 미래가 더 궁금해요
많은 선생님들의 의견 부탁드립니다.

[용용선생]

양의학적인 상담을 중심으로 판단하심이 최선의 선택이고 제소견은 올하반기 내년정도에 수술 포인트가 잡히는 해입니다..내년에 특히 수술가능인데 긍정적으로 보입니다..좋은 결과 있을겁니다

[왕수]

오늘 문점 일로 보면 엄마의 정성과 조상궁의 도움으로
내년부터 나아진다고 하니 힘내셔요.

망신살 대운이 일찍 들어와 아프면서 더 건강해 지리라 여겨집니다.
음력 3월3일생은 부모나 처나 본인이 절실히 기도하며 사셔야 합니다.

[마이]

감사합니다

[용용선생]

안녕하셔요~~^^용용선생입니다..
양의학적인 측면이 아니라 역학적인 측면의 코치라..좋은 의미에서 참조하시기 바랍니다.. 수변 강변 시골무대 끄트머리..동네 주거안정이 오며..검정계열..회색 노란색 계열 무난..애기이름으로 유니셰프등 봉사단체 기부..잠자는 머리방향..남서향..모친의 봉사활동 기부활동 적절히 하심도 좋습니다..마이님 부친 모친 묘궁을 살피고 제사에 신경쓰시고요..긍정의 힘을 믿고 좋은것만 생각하셔용..건강이 조속히 회복되시기를 바랍니다()().

[마이]

작년에. 수영강변으로 이사오면서 많이 안정된것 같고요 검정 회색 위주로 입고 다니네요. 학교봉사단체에 가입해서 열심히 활동하는게 신기하다 했더니 엄마의 정성이 부족해서 그랬나봅니다. 좀더 노력하겠습니다 말씀 감사합니다

[타프네]

비겁이 지지에 없고 정재입니다.직장인연.
에너지가 많이 들어가는 업종은 사주와 무관하게 피하는것이 좋겠습니다.
인성이 격을 이루어 유자격가능인데 인묘가 무리지으면 꾸미고 세우고 장식하다
건축.설계.디자인.컴퓨터관련.
사오미대운은 식상을 쓰면서 변화없는 일상이거나 많은사람과 소통하는 공간인데
자묘형이라 의료.병원행정.복지계열.
사대운 망신과 인사형으로 항공.전기전자. 통신관련자격증가능.
아이의 특성과 현재성적등을 적어주심 조금더 디테일하겠으나
여기까지가 저의 한계입니다.
참고만 되시면 감사하겠습니다.

[마이]

개성이 잘 드러나지않고 조용한 성격. 문과이며. 성적은 중간정도.
고1때 도서관에서 일하거나 사회복지관련 일을 해보고 싶다고하더니 돈안된다는 친구들 말에 다른업종 찾다가 선생님 되고 싶다더니 자신의 성적을 너무 잘 아는지라 바로 포기 우선은 공부가 좀 되야 할텐데 참 안되네요 말씀 감사합니다

[용용선생]

지방국립대 그릇은 가능해 보이며 고향을 떠나 보입니다..천의의 별이 비치니 사회복지 교육..의료..사서 도서 지방무대 특수공직 가능해보이네요^^

[마이]

잠에 취해 기절할 이시간까지 공부하게 해주시니 또 감사합니다

[왕수]

저도 10살때 부터 아파 보앗기에 그 심정 조금 이나마 헤아려 드릴수 잇습니다.
백중기도 회향하고 오니 전국 유명한 병원에 데리고 다니신 육해살띠 아버지가 더 뵙고 싶어 지네요.

20살 이전의 자식 사주는 모친의 사주와 함께 보아야 속시원히 말씀해 드릴수 잇지만
제 느낌으로는 미인이신 엄마의 유산시킨 영가들을 지장재일 위패에 모시고 3년을 기도 드리시면 좋겟습니다.

엄마의 편인대운이면 떨어져 사시고 형을 집행하는 의사의 일을 하셔야 더 건강해 지리라 여겨집니다.
객지성공 번영하는 자식 남의것을 자기것으로 만들어 성공하는 자식이니 크게 염려 안하셔도 될 듯합니다.

[마이]

역시. 육해살 우리 아이도 육해살띠가 데리고 다니고 있어요..... 다행히 저에겐 없고 친정엄마에게 유산 영가 있어서 엄마와 함께 천도제 지내드렸어요. 기도는...... 모자랐나 봅니다. 정성으로 보내주신 마음 감사합니다

[왕수]

고전에서는 인묘진월에 子와해가 잇으면 급각살이라고 하여 그 해당 자리를 수족이상으로 봅니다.
저는 축월이라서 형제간은 괜찮은데 친정어머님이 축년에 수족이상이 와서 고생하고 계십니다.

어머님의 따뜻한 정성으로 빨리 쾌차 하시고 자신의 명을 이어간다고 여기시고 살아야 겟지요.
혹시 어머님이 재혼을 하셧으면 잘 키우셔서 부처님 제자로 보내시는 것도 출세의 길이라 여겨집니다.

범띠만 보면 먼저 하늘나라로 가서 저를 도와주는 언니가 생각나서 주저리 해 보앗습니다.
참으로 자식은 저희들이 살아가면서 모셔야 하는 평생 부처님인것 같습니다 ()()()