다발성골수종 / 삼성서울병원 혈액종양내과

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 다발성골수종 / 삼성서울병원 혈액종양내과

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혈액/종양 질환

다발성골수종

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질환명 : [한글명] 다발성 골수종 [영문명] Multiple myeloma

정의

다발성 골수종은 혈액 내 백혈구의 일종인 형질 세포에서 발생되는 혈액암의 일종입니다. 백혈구를 비롯하여 적혈구, 혈소판과 같은 혈액세포는 뼈 속에 있는 스폰지 같은 조직인 골수에서 만들어지며, 백혈구에는 호중구, 호산구, 호염기구, 단핵구, T-림프구, B-림프구, NK 세포 등 여러 가지 종류가 있습니다. 그 중 B-림프구는 세균이나 바이러스 등이 몸 속에 들어오면, 일부가 형질세포로 변하여 이들과 싸울 수 있는 여러 가지 항체를 만들어 내어 감염이나 질병으로부터 몸을 보호하는 중요한 역할을 합니다.
형질 세포는 혈액 내에서 세균의 탐식 작용 등에 관여하는 면역 단백을 분비하는 역할을 합니다. 정상적인 형질 세포에서 기원하는 악성 종양은 임상 양상에 따라 형질 세포종, 다발성 골수종, 형질세포 백혈병 등으로 나눌 수 있습니다.
이 중 가장 대표적인 질환이 다발성 골수종인데 이는 이 질환이 골수 침범으로 인한 골병변이 특징적이기 때문에 붙여진 이름입니다. 골수종 세포에서는 비정상적인 면역 단백을 만들어 내게 되는데 이를 M단백이라고 하며 이는 골수종의 진단이나 추적에 중요한 역할을 합니다.
정상적인 형질세포는 세균이나 바이러스와 싸워 감염이나 질병으로부터 보호하는 항체를 만들어 내지만, 비정상적인 형질세포(골수종 세포)는 "M-단백"이라고 하는 제 기능을 하지 못하는 비정상적인 항체를 만들어 내며, 이러한 M-단백은 골수 내에 쌓여 혈액의 농도를 진하게 만들거나, 신장에 손상을 주기도 합니다.
또한 골수종 세포는 뼈 내에서 종양을 만들고, 뼈를 녹여 잘 부러지게 할 수 있습니다. 또한 골수 내 형질세포가 비정상적으로 많아지게 되면, 골수 기능이 떨어져 백혈구,적혈구, 혈소판의 수가 감소하여 빈혈, 감염, 출혈의 위험성이 발생하기도 합니다.

원인

우리나라에서는 약 1100여명의 환자가 매년 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 전체 종양 중에서는 1-2%를 차지하고 있고 혈액암 중에서는 4번째로 많은 암입니다. 다발성 골수종의 원인은 정확히 모릅니다. 방사선 조사나 농약, 화학물질 등의 연관성을 이야기 하기도 하지만 직접적인 인과 관계가 밝혀진 바는 없습니다. 흑인, 남자의 경우 발병률이 높고 평균 진단 연령이 65세 이상으로 주로 노인에게서 많이 발생하는 질환입니다. 최근 국내에서도 고령화 등으로 발병 빈도가 높아지고 있는 것으로 알려져 있습니다.
유전적인 소인에 대하여 알려진 바는 없어 가족중에 환자가 있다고 해서 발병률이 증가하는 것은 아닙니다. 우리 나라의 경우 과거에는 매우 희귀한 질환이었으나, 최근 발생률이 증가하고 있습니다. 여자보다 남자, 주로 60세 이상에서 발생합니다.

증상

초기에는 대부분 증상이 없습니다.
그러나, 병이 진행되면서 골수종 세포가 침범하는 부위에 따라 다음과 같은 여러가지 증상들이 나타날 수 있습니다.
● 뼈 병변으로 인한 증상
- 뼈 통증: 척추 또는 몸통 부위에 특히 잘 나타나고, 움직일 때 더 심해집니다.
- 뼈 골절: 약한 자극에도 쉽게 부러지거나 명확한 원인없이 부러지기도 합니다.
- 고칼슘혈증: 뼈가 녹으면서 뼈 속에 있는 칼슘이 혈액 내로 나오면, 혈액 내 칼슘 농도가 증가하게 됩니다.
식욕감퇴, 오심 또는 구토, 갈증, 빈뇨, 변비, 피로감, 근육 허약감, 안절부절, 의식장애 또는 사고장애 등의 증상이 나타납니다.
● 신장기능 장애로 인한 증상
골수종 세포가 만들어 낸 M-단백이나, 고칼슘혈증 때문에 신장기능의 이상이 올 수 있습니다. 이로 인한 증상 및 징후로는 소변량 감소, 부종, 신장기능수치증가 등이 있습니다.
● 골수기능저하
- 원인 모를 고열이나, 잦은 감염, 쉽게 멍이 들거나, 출혈, 빈혈 등이 나타납니다.
● 신경증상
척수 신경 압박에 의해 팔, 다리 기운없음, 저린감이나 감각소실 및 마비 증상, 대소변 조절이 안됨

진단/검사

● 혈액과 소변검사
- 혈청/소변 단백 전기영동검사: 혈액이나 소변 내 M-단백 확인
- 일반혈액검사: 혈액 내 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치 확인
- 일반화학검사: 혈액 내 칼슘 수치 및 신장기능 수치 확인
- 혈액 내 베타-2-마이크로글로블린 수치 확인: 환자의 예후를 짐작하는 데 도움이 됨
● 골수검사
엉덩이뼈에서 골수 조직의 일부를 얻어 골수종 세포의 유무 및 골수종 세포가 차지하는 정도 등을 확인 합니다. 또한 특수검사를 통해 염색체 이상 유무 등도 확인할 수 있습니다.
● 뼈 촬영
전신 엑스레이 촬영, MRI, PET 촬영 등으로 뼈의 손상 유무 및 손상정도를 확인할 수 있습니다.

치료

치료의 목적은 질병이 진행되는 것을 막아 조절하고, 질병과 관련된 증상을 완화시키는 것입니다.
● 항암치료
항암제를 투여하여 골수종 세포를 파괴하는 방법입니다.
주로 사용되는 항암제로는 멜팔란(Melphalan), 빈크리스틴(Vincristine), 독소루비신(Doxorubicin), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 부신피질호르몬제 (Steroid), 볼테죠밉/벨케이드(Bortezomib/velcade), 탈리도마이드(Thalidomide), 레날리도마이드(Renalidomide)등이 있으며, 임상시험을 통해 계속 신약이 개발되고 있습니다. 이러한 항암제는 단독 또는 몇 가지를 병합하여 사용하며, 보통 3-4 주 정도의 간격을 두고 반복 치료합니다.
● 방사선 치료
고에너지의 방사선 빛을 이용하여 골수종 세포를 파괴하는 치료하는 방법입니다. 종양이 있는 부위에 직접 방사선을 조사하여 종양을 파괴시키는 국소적인 치료 방법입니다. 주로 종양이 척수를 눌러 신경증상이 나타나는 경우에 시행합니다.
● 조혈모세포이식
조혈모세포이식이란 고용량 항암화학요법으로 골수종 세포를 가능한 완전히 제거하고, ("전처치"라고 함) 항암치료로 인해 손상된 골수기능을 자신 또는 타인의 조혈모세포를 주입하여 회복하도록 하는 치료방법입니다.
다발성골수종에서는 주로 자가이식을 시행하며, 일부의 경우에는 동종이식이 도움이 될 수도 있습니다.
● 증상 조절을 위한 치료
- 비스포스포네이트 제제 약물 치료로 뼈가 녹는 것을 방지하고, 통증 조절 효과, 고칼슘혈증에 효과가 있습니다.
- 진통제를 통해 통증을 조절합니다.
● 수술
척추수술, 척추성형술을 시행합니다.
환자의 나이, 전신상태, 진행정도(병기), 치료에 대한 반응 등을 충분히 고려하여, 가장 적절한 방법을 선택하게 됩니다.

경과/합병증

다발성 골수종에서 병기를 분류하는 방식은 몇 가지가 있으나, 보통 1기, 2기, 3기로 나누고, 아래의 항목의 결과에 따라 결정됩니다.
- 혈액 또는 소변 내 M-단백질의 양
- 손상된 뼈의 개수
- 적혈구내 혈색소 수치
- 혈중 칼슘 수치
- 신장기능
- 베타2-마이크로글로불린 수치
일반적으로 1기의 경우에는 별 다른 치료 없이 주기적으로 관찰만 하기도 하고, 2기, 3기의 경우에는 항암치료 및 조혈모세포이식치료를 하게 됩니다.

예방/생활습관

치료 중에 약제에 의한 호중구 감소증이 발생하였을 때나 질병의 합병증으로 신기능 이상이 있을 때를 제외하고는 특별한 식사에 대한 제한은 없습니다. 그렇지만 한약 등이나 건강보조식품의 경우 치료 중인 약제와의 상호작용이나 신체에 부작용 등을 나타내어 치료에 어려움을 가져올 수 있으므로 금하는 것이 좋습니다.
운동의 경우 골병변 등으로 뼈가 약해진 상태이므로 역기 등을 들거나 골프 같은 뼈에 힘을 많이 받는 운동은 삼가는 것이 좋습니다. 가장 좋은 운동은 걷기 입니다. 일상 생활에 특별한 제한은 없으나 면역력이 약화되어 있으므로 감염을 예방하기 위한 일반적인 위생을 지키고 증상이 나타나면 빨리 의료진을 찾는 것이 중요합니다.
다발성 골수종은 치료를 잘 하면 장기간 건강한 상태로 생활을 할 수 있는 질환입니다. 질병의 경과가 길기 때문에 의료진을 신뢰하고 좋은 관계를 유지하며, 정기적인 외래 방문을 통한 관리를 하는 것이 매우 중요합니다.

FAQ

Q. 병기에 따른 5년 생존율은 얼마나 되나요?
A. 병의 진행 단계, 즉 병기는 1기, 2기 및 3기로 나눌 수 있고, 분류하는 방식은 크게 두가지, 즉 듀리-새먼 기준(Durie-Salmon criteria)과 국제 병기 분류체계(International staging system: ISS)가 있습니다. 전자는 혈색소, 칼슘, 뼈의 병리적 변화 유무 및 개수, M-단백의 양, 신장기능에 따라 병기가 결정되고, 후자는 알부민과 베타2-마이크로글로불린 수치에 의해 병기가 결정됩니다. 중간 생존 개월 수는 전자에 따르면 1기, 2기, 3기가 각각 61개월, 55개월, 15~30개월이고, 후자에 따르면 1기, 2기, 3기가 각각 62개월, 44개월, 29개월입니다.

Q. 다발성골수종 치료의 판정기준은 어떻게 되나요?
A.● 엄격한 완전관해: 완전관해 조건을 만족하면서 자유 경쇄비기 정상이며 면역조직염색 또는 면역형광에서 골수내에 클론성 세포가 보이지 않는 경우
● 완전관해: 이상혈청 단백이 측정되지 않으며 골수내 형질세포의 비율이 정상이거나 골수종 세포가 관찰되지 않는 경우
● 좋은 부분반응: 이상혈청 단백이 90% 이상 감소된 경우
● 부분반응: 이상혈청 단백이 50% 이상 감소된 경우
● 안정상태: 부분반응 이상을 얻지 못했으나 질행 질환은 아닌 경우
● 진행질환: 이상혈청 단백이 25% 이상 증가하거나 새로운 골병변이 생긴 경우

[참수리 참매]

다발성 골수종이 혈액암 일종이네요.
오늘 의학 건강에 글을보고 많은 도움이 됩니다.
두뇌 회전력을 많이 됩니다.
감사합니다 꾸벅꾸벅