척수성 진행성 근위축증(Spinal Progressive Muscular Atrophy)

근위축증의 종류 넓은 의미에서 질환군은 척수성 진행성 근위축증(Spinal Progressive Muscular Atrophy), 근위축성 측색경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis), 진행성 구마비(Progressive Bulbar Paralysis)외에 척수성 진행성 근위축증의 아형이라고 생각되어지는 약년성 유전성 척수성 진행성 근위측증(Kugelberg-Welander 병), 유아형 유전성 척수성 진행성 근위축증(Werdnig -Hoffmann 병), 구증상, 내분비장애, 여성화 유방을 동반한 척수성 진행성 근위축증(Kennedy-Alter-Sung 병)들도 포함하는 경우가 있고, 운동신경 말초장애로서 신경성 진행성 근위축(Charcot-Marie-Tooth 병)도 포함되는 경우도 있다. 척수성 진행성 근위축증(Spinal Progressive Muscular Atrophy) 1)원인 진행성 근위축증은 척수 전각의 변성에 의한 것으로 전형적인 하운동 신경원 병변이며 진행성이며 치유가 불가능한 질병이다. 근위축성 측생경화증과 같이 근위축 및 근력감소가 주 증상이 되지만 구(球)증상 및 상위뉴런 증상이 없다. 단 이 질병의 말기에는 변성이 연수와 같은 생명중추(Vital Centres)에까지 확장되어 연수마비(bulbar paralysis)를 일으켜 경우에 따라서는 생명을 잃기도 한다. 정확한 원인은 아직까지 불명이며 남자에서 여자보다 많이 발생하고 중년기에 호발한다. 어떤 경우에는 정신적 고민(mental worry)이 선행요인이 되기도 한다고 한다. 경화성(sclerosis)의 변화가 있고 척수 전각세포의 변성이 추체로를 통하여 상방으로 퍼져가 근육에 대한 지배를 상실함으로써 처음에는 위축이 오고 마지막에는 변성이 온다. 상지원위부터 발병하여 근위쪽으로 진전하며 서서히 하지체간의 근위축으로 발전한다. ※ 근위축증의 종류 1. 척수성 진행성 근위축증(Spinal Progressive Muscular Atrophy) 2. 근위축성 측색 경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis) 3. 유전성 척수성 근위축증(Kugelberg-Welander disease) 4. 유아형 유전성 척수성 진행성 근위축증(Werdnig-Hoffmann disease)