제14장, 배설장애(신질환)
一. 폐쇄성 질환(obstructive disorders).
1. 요로 폐쇄(urinary obstruction).
요로는 신우에서 요도까지를 말하며, 요로폐쇄 조건은 석회화(결석), 발달결함, 양성전립선증, 정상임신, 염증에 의한 반흔, 종양, 당뇨성 신경마비, 척추손상 등에 의한다.
1) 신장의 손상을 일으키는 기전.
요로폐쇄는 요(尿)의 정체로서 감염과 결석형성으로 혈류를 방해하고 신장조직 파괴가 가장 큰 손상이다.
요로폐쇄 원인은 보통 감염과 결석으로서 감염(매독균, 프로테우스균 등)이 시작되면 요로전체에 퍼지게 되고 이들 균에 의해 종종 암모니아 생성을 증가시켜 소변이 알칼리화로 만드는 결과가 된다. 알칼리소변은 칼슘화(결석화)를 더 잘 일어나게 하여 결석형성에 의한 요로폐쇄가 발생한다. 요로폐쇄는 사구체여과와 소변흐름에 장애를 일으켜 돌이킬 수 없는‘신장의 손상’을 초래하는데, 요관과 신우가 확장되는‘요관수증(hydroureter)'이 생기거나, 신우나 신배가 확장되는 ‘수신증(hydronephrosis)’을 발생시킨다. (그림14-1) 참고한다.
(1) 요로폐쇄 증상의 발현.
요로폐쇄의 가장 흔한 증상은 통증, 요로감염증상, 신기능장애(소변농축능력의 저하) 등 이다. 요로는 내장의 지배신경에 지배받고 있음으로 요관의 폐쇄는 장의 연동작용과 움직임에 반사장애를 일으켜 복부가 확장되고 마비성 장폐쇄증까지 갈 수 있으며 혈류량이 줄고 혈압이 떨어지기도 한다.
(2) 요로폐쇄 진단과 치료.
요로폐쇄는 조기진단이 중요한데 조기발견에서는 치료가 가능하나 치료가 지연되면 신장이 연구적으로 손상되기 때문에 어렵게 된다. 진단방법은 증상에 따라 다양한데, 예로서 남자의 방광확장증인 경우 고환이 비후해지며, 그 치료는 방사선적 치료방법을 사용한다. 불투명한 신결석은 X선 방법으로 진단하며, 또한 요로 조영술, CT, 신장스케닝, 초음파, 요분석 등을 이용해 진단한다.
2) 신결석(renal calculi).
신결석은 요로폐쇄의 가장 흔한 경우로서, 신장에서 정상적으로 배설하는 물질이 결정체를 이룬 돌로 크게 성장한 것인데, 이를 신결석증(nephrolithiasis)이라고 한다. 이 돌은 요로 어느 곳에서도 생길 수 있으나, 정상적인 소변에는 결석성분을 누적을 억제하는 물질이 포함되어 있어 결정이 생기지 않으므로 돌이 형성이 되기 위해서는 핵(요산결석)이 필요하고 돌이 계속 자라기 위해서는 요 성분농도가 높아지는 비뇨기관의 환경이 형성되어야 하다.
신결석 형성을 설명하는 3가지 이론.
① 포화 이론 - 결석성분(칼슘, 요산, 시스틴)이 소변에 과포화 될 때.
② 억제인자결핍 이론 - 결석억제요소(신석회)가 결핍 될 때
③ 기질 이론 - 기질물질(뮤코다당류)이 상피세포에 부착할 때.
(1) 신결석의 형태(types of stones).
신결석에는 4가지 형태가 있는데, 칼슘결석(칼슘-옥살산, 칼슘-인산), 스트루바이트결석(마그네슘, 암모늄, 인산결석), 요산결석, 시스틴결석 등 이다.
① 칼슘결석은 신결석의 70-80%를 차지하며, 칼슘-옥살산, 칼슘-인산 또는 두 물질의 혼합물로 이루어진 결석이다. 부갑상선기능항진, 뼈질환, 신관산성화로 인하여 과도한 골 흡수가 결석에 기여하는 조건으로써 혈액과 소변에서 고농도의 옥살산이 카슘-옥살산결석을 일으킨다.
② 스트루바이트결석(struvite stone)은 마그네슘, 암모늄, 인산결석을 말하는데, 알칼리성소변과 우레아제(소변에서 요산을 암모나아와 이산화탄소로 분해시키는 효소)를 함유한 박테리아가 있는 조건에서만 형성된다. 이 결석들은 박테리아가 증가할수록 커지고 신우에 가득 찰 때까지 증가하며 그 모양이 녹각을 닮아 녹각상결석(staghom stone)이라고 한다.
③ 요산결석은 불투명한 칼슘결석과는 달리 투명하여 X-선에서 보이지 않는다. 소변에서 요산이 고농축된 조건 또는 요산증에서 발달하여, 칼슘-옥살산결석의 핵으로 작용하여 칼슘결석 혈성에 도움을 준다.
④ 시스틴결석은 드물지만 신장의 시스틴 운반에 유전적인 결함의 결과로서 시스틴뇨를 누는 사람에게서 발견된다.
(2) 신결석 증상의 발현
신결석에 의해 비뇨기가 폐색 된 경우에 동반하는 복통을‘신산통(renal colic)’이라 한다. 신산통 증상은 결석의 지름1-5mm가 요관 속으로 들어가 흐름을 막을 경우에 발생하는데, 급성적, 간혈적으로 견디기 어려운 통증이 허리와 폐쇄된 부위 상복부 바깥쪽 1/4지점에서 나타나 하복부1/4지점, 방광부위, 회음부, 고환쪽으로 방사되고, 피부는 차고 축축하고 오심과 구토가 흔히 보인다.
(3) 신결석 진단과 치료
급성적인 신산통의 진단은 사구체 및 하행요로 조영술(조영제 사용)로서 CT, 초음파, MRI 등을 사용한다.
급성적인 신산통의 치료에는 비뇨계 감염을 방지하기 위해 항생제를 사용하고, 몇몇 결석제거술, 요로경 이용 제거, 경피적인 신절개술 제거, 체외 쇄석술 등 적절한 치료를 받고, 제발 방지를 위해 혈액검사, 요분석 등 결석의 형성원인을 조사한다.
생활습관으로‘물을 많이 습취’하여 결석형석 물질의 농축을 방지하고, 칼슘옥살산결석 환자는‘옥살산이 많은 식품(시금치, 근대, 땅콩, 코코아, 초콜릿)섭취’를 줄일 필요가 있다.
2. 요로감염(UTIs : urinary tract infections)
요로감염은 호흡기계 감염 다음으로 흔한 박테리아 감염으로서, 무증상의 박테리아감염, 증상이 있는 박테리아감염, 상위(신우신염)감염, 하위(방광염)감염으로 구분하는데 상위감염은 하위감염보다 더욱 심각하다.
신장에서 생성되어 방광으로 내려가는 정상적인 소변에는 워시아웃(washout)현상 때문에 박테리아가 없는 무균산태이고 방광 밖의 요관에도 세척에 의해서 박테리아가 없게 된다. 회음부, 질, 요관에서 증식된 세균(대장균) 등이 요로를 통해 상행성감염이 대부분이다.
1) 요로감염의 원인적 요소.
(1) 숙주-원인균과의 상호작용.
요로감염을 증가시키는 요인에는 숙주-원인균과의 상호작용을 들 수 있다. 당뇨병, 임신, 면역억제, 상위요로폐쇄 등의 질병과 피임기구, 카데터 등이 요로감염의 원인이 된다.
① 숙주의 방어력
요로감염의 진행과정에서 숙주의 방어력이 원인균의 병독력에 대항하는 공정으로써, 방광의 숙주의 방어력은 배뇨하는 동안 워시아웃(washout)현상으로 박태리아가 방광과 요관에서 씻겨나가 제거되고, 방광점막에 분비된 뮤신(에스트로겐이 분비 작용)층의 보호, 국소적인 면역반응(IgA의 분비) 등의 방어력이 있다.
② 병원균의 병독력
돌기(fimbriae) 또는 털(pili)이라 불리는 미세한 단백질 필라멘트를 가지고 있는 박테리아는 비뇨기 구조 층에 쉽게 고착되기 때문에 병독력을 가지게 된다. 이들은 방광염, 신우신염과 높은 관련이 있다.
(2) 폐쇄와 역류.
방광으로 들어간 어떠한 미생물도 배뇨동안 씻겨 제거되는데, 배설이 막히는 폐쇄와 역류는 요로감염의 직접적인 원인이 된다.
(3) 카테터에 의한 감염
도뇨관(카테터)는 라택스나 플라스틱으로 만든 관이므로 방광에 삽입 후 요도를 손상 자극하여 미생물의 침입을 돕는다.
2) 요로감염 증상의 발현.
① 방광의 감염, 방광염에서 급성적인 증상은 짖은 배뇨(때로는 20분마다 일어난다)가 특징적이고, 하복부 불편 감, 배뇨 시 따끔거리는 통증(배뇨곤란, 발열, 전반적인 무력감 등 일반적인 증상이 나타난다. 방광염은 클라미디아 트리코마티스, 임균, 헤르피스 바이러스, 트리코모나스균, 칸디다균 등에서 인한 요도염에서 나타난다.
② 신우신염 증상은 갑작스런 오한 시작, 중 또는 고열, 요복부 한쪽 또는 양쪽 통증, 방광염의 증상, 권태감이 나타나며, 오한, 구토, 복통이 함께 나타난다.
(1) 요로감염의 진단과 치료
요로감염을 조기발견 치료해야 될 이유는 신장의 영구적인 손상을 방지하기 위함인데, 배뇨카테터 사용을 신중해야 하고, 임산부나 당뇨환자나 신장의 문제를 가진 환자들의 요로감염 위험성은 병원치료를 받아야 한다.
요로감염의 기준은 소변에서 미생물이 100,000개/ml 이상 존재하는 것이나, 소변의 백혈구수도 진단에 사용한다.
요로감염 치료에는 항생제의 사용, 항균제 치료로 성공을 거둘 수 있다.
방광염은 3일 정도의 항생제 치료로서 좋은 결과를 얻고, 신우신염은 신장의 연구적인 손상의 위험이 있음으로 10-14일 정도의 항균제의 적극적인 지속치료가 필요함으로 입원치료가 필요하다.
만성적인 감염은 폐쇄성 요로질환이나 소변의 역류와 연관되어 있기 때문에 치료가 보다 어렵다.
요로감염이 잦은 사람에게는 예방적 차원에서 크렌베리쥬즈, 불루베리쥬스를 매일 300ml 마시도록 하는 민간요법을 권장한다. 이 민간요법은 박테리아뇨의 위험이 42%나 감소하였음을 입증하는 최초의 보고이다.
3. 사구체 기능장애
사구체는 원심성세동맥, 구심성세동맥사이에 있는 모세혈관들의 막으로서 3개의 층으로 구성되어 있다.
㉠모세혈관들이 둘러싼 내피층,
㉡맥관막 세포로 구성된 기저막,
㉢모세혈관의 바깥쪽 표면과 보우만주머니를 둘러싼 상피세포층 이다.
사구체 내에서 혈액을 여과한 형태가 소변으로 농축되는데, 모세혈관막은 혈액속의 물질을 선택적으로 여과하는데, 수분, 전해질, 글루코스, 아미노산, 무기염(소금) 등 용해된 물질들을 모세혈관으로부터 보우만주머니 쪽으로 통과시키고, 혈장단백질, 혈액세포(혈구)와 같은 큰 입자들은 빠져나가지 못하게 하는 역할을 한다.
1) 사구체 손상의 기제.
사구체신염은 사구체 주조에 발생한 일종의 염증으로서 만성신부전의 원인이 되고 있으며, 이 환자 1/2이 투석을 요하고 있다.
사구체질환은 1차적인 기본조건이‘사구체 기형에 의한 맥관염’이고, 그 다음 ‘전신성홍반성낭창(내인성 근원), 연쇄상구균(외인성 근원)’과 같은 다른 질환이 2차적인 조건이 되어 발병하게 된다.
사구체질환을 일으키는 원인물질이나 촉발기전에 관해서는 거의 알려진 바가 없지만, 2가지 형태의 면역학적인 근원을 가지고 있어 면역반응에 책임이 있는 항원들과 항체들이 사구체질환 발병에 작용한다고 보고 있다.
사구체 손상의 기제에는 ㉠고정된 사구체 항원과 반응하는 항체로 인한 손상. ㉡돌아다니다가 사구체막에 걸린 항원-항체복합체에 의한 손상 등이다.
사구체 질환과 관련한 세포의 변화는 증식(proliferative), 경화(sclerotic), 막성변화(membranous)의 과정을 거친다.
㉠증식(proliferative) - 근원과 상관없이 사구체를 구성하는 세포들이 증가한다.
㉡경화(sclerotic) - 콜라겐과 같은 비세포성구성요소가 사구체 내에 증가 한다.
㉢막성변화(membranous) - 사구체 모세혈관 벽이 두꺼워지는데 종종 면역복합체의 침착에 의한다.
2) 신증후군(nephrotic syndrome).
신증후군이란, 사구체질환에서 나타나는 특정한 질환을 말하는 것이 아니라, 혈장단백질이 사구체에서 투과율이 증가하면서 나타나는 일련의 임상적 증상들을 통합적으로 표현한 것이다.
(1) 신증후군의 증상발현.
신증후군은 신증의 대표적 증상인‘전신적인 부종’이 있고, ‘지방뇨(자유지방, 난원체, 지방원주)’가 특징적이며, 다음의 수치를 기준 한다.
㉠단백뇨 - 3.5g/day 이상.
㉡고지혈증 - 콜레스테롤 300mg/dl 이상.
㉢저알부민뇨 - 3g/dl 이하.
(2) 신증의 원인.
신증과 함께 발생하는 사구체 혼란은 일차적 질병이나, 이차적 질병인 전신성홍반성낭창, 당뇨병 같은 질병에 의하여 발달할 수 있다.
신증후군을 일으키는 주된 사구체 병변은 최소적 변화 질환, 국소적 경화, 막성 사구체 신병변, 막성 증식성 사구체 신염 등이 있다.
(3) 최소적 변화 질환(minimal change disease).
최소적 변화 질환의 특징은 사구체 상피세포로부터 말단과정의 광범위한 손실이다. 이 질환의 최고 발병율은 2-6세 어린이로서 병인은 잘 알려져 있지 않다. 그러나 상기도 감염, 정규 예방접종을 받은 개인력을 가진 어린이가 이 질환을 가지고 있다. 최소적 변화 질환은 신부전증으로 진전되지는 않지만 혈전색전성질환의 경향, 고지혈증, 단백질영양실조 등의 중요한 합병증을 일으킬 수 있다.
(4) 국소적 경화.
국소적 경화는 사구체 방의 일부에서 발생하는 특발성 질환으로서 헤로인(heroin)의 남용, 능동면역부족 증후군, 역류성 신병변, 비스테로이드성 항생제에 대한 특발성 반응과 관련되어 있다. 이 질환은 보통 코티코스테로이드(corticosteroid)로 치표한다.
(5) 막성 사구체 신병변.
막성 사구체 신병변은 50-60대의 일차적 신증의 주된 원인으로서 면역복합체 축척에 의한 사구체 기저막이 광범위하게 두꺼워짐에 따라 나타나는 증상이다.
전신성홍반성낭창과 같은 자가면역반응, 만성B형 간염과 같은 감염, 당뇨나 갑상선염과 같은 대사성 질환, 폐니실아민(penicilamine), 캅토필(captopril)과 같은 약물사용도 그 원인이 된다.
(6) 막질 증식성 사구체염.
막질 증식성 사구체염은 기저막의 비후와 세포증식이 있으며 2가지 종류가 있다.
㉠Type I - 사구체 기저막과 내피세포 사이에 있는 혈관사이 세포와 기질의 증가가 특징적이다.
㉡Type II - 사구체 기저막에 촘촘한 리본 같은 층의 물질적 축적이 특징정이다.
3) 급성 사구체 신염.
신증후군은 사구체의 내피와 혈관사이의 감염을 유발하는 질환에 의해 일어나는데, 이 감염은 모세혈관의 벽을 손상시키고 적혈구가 소변으로 배출되게 하고, 사구체 여과율을 감소시키는 혈액의 변화를 일으킨다.
신증후군의 가장 흔한 원인이 ‘급성증식성 사구체신염’ 이고, 다른 원인이 ‘IgA 신부전, 급진전성 사구체신염’이다.
(1) 급성증식성 사구체신염.
급성신증후군에서 가장 흔히 알려진 것이 용혈성연쇄상구균 감염이 동반하는 증식성 사구체신염 이다. 이 증상은 연쇄상규균, 포도상구균, 유행성이하선염, 홍역, 수두를 일으키는 바이러스물질을 포함한 다른 유기체물에 의한 감염 후에 나타난다.
연쇄상구균 감염 후 약 10일-2주 사이 사구체신염이 뒤따르는데, 핍뇨가 첫 증상으로 나타나고 심하여지면 단백뇨, 혈뇨(콜라 빛 소변)가 나타난다.
예후는 좋아 약95%의 어린이가 자연적으로 회복되고, 어른은 약 60%가 완전히 회복되나, 나머지 일부는 영구적인 신장의 손상이 되기도 한다.
(2) IgA 신부전증.
미국에서는 IgA 신부전증에 원인으로서의 급성사구체 신염이 많으며, 혈뇨, 상기도감염, 위장관계 증상, 유행성 질병 뒤에 나타난다.
식이요법인 생선기름(오매가-3) 복용으로 질환의 진전을 늦추었다는 보고가 있다.
(3) 급진정성 사구체 신염.
관련이 있는 질환 중에는 혈관염, 전신성홍반성낭창, 급성연쇄상구균감염 후 사구체 신염 이다.
치료에는 순환 anti-GMB을 제거하기 위한 혈장교환과 항체생성을 막기 위한 면역억제제 치료가 포함된다.
4) 만성사구체 신염.
많은 사구체 신염의 말기단계를 만성사구체 신염이라 하는데, 경화된 사구체를 가진 위축된 신장이 특징적이다.
5) 당뇨성 사구체경화증.
당뇨성신병변, 당뇨성신질환은 당뇨병의 주된 합병증으로써 Type-I 당뇨의 약30%환자에게 영향을 미치고 있으며, 40세 이하 당뇨병 환자 사망의 20%를 차지하고 있다.
사구체는 당뇨성신병변에 가장 영향을 받는 구조로서, 3개의 사구체증후군,
즉, 비신성단백뇨, 신성증후군, 신부전에 의해 입증된다.
단백뇨의 증거 없이 당뇨를 가진 모든 환자에게서 사구체 기저막의 넓은 비후가 나타나는데, 이는 혈관사이세포의 경미한 증식과 함께 혈관간기질에서 미만성 증가가 뒤따른다. 질환이 진전됨에 따라 사구체의 혈관사이세포들이 모세혈관 안을 침범하고 사구체의 여과율이 극적으로 감소된다.
결절사구체경화증(예;Kimmelstiel-Wilson syndrome)에서는 사구체 혈관사이세포 안에 유리성의 결절성 축적이 생기는데, 경화과정이 진전됨에 따라 신기능의 손상과 함께 사구체의 완전한 소멸이 보인다. 이런 비세포성 사구체 구성 성분 안으로 부적절한 포도당의 합성과 함께 기저막과 혈관간기질의 증가된 또는 결함 있는 합성을 나타낸다고 생각된다.
당뇨성사구체경화증의 징후는 제발되는 단백뇨로서, 신부전으로 확실히 진전되어지나 그 속도는 느리다. 이러한 사구체 기능에서의 변화는 혈당조절에 의하여 가역화 될 수 있다. ‘안지오텐신(ACEI) 전환효소 억제자’의 방해는 증가된 모세혈관내 사구체압을 가역화 시킴으로서 도움이 되는 효과를 보여 왔다.
6) 고혈압성 사구체질환.
오랜 지속된 고혈압을 가진 환자는 ‘신부전’과 ‘질소혈증’이 1-5% 발생한다. 고혈압은 사구체 구조의 경화적 변화와 사구체의 혈관구조가 두꺼워져 혈액관류가 감소됨에 따라 발생하며, 네프론으로의 혈류가 감소하여 신장의 소변농축 능력을 손상시킨다.
4. 세뇨관간질 질환
몇몇의 질환들은 신장의 근위세뇨관과 원위세뇨관을 포함한 세뇨관 구조와 세뇨관을 둘러싼 간질조직에 영향을 미쳐, 이 질환들을 종종 ‘세뇨관간질 질환’이라고 부른다. 이 질환들은 급성세뇨관 괴사, 신세뇨관 산증, 신우신염, 약물효과, 독소효과가 여기에 속한다.
세뇨관간질 질환에는 급성, 만성으로 나누는데, 급성에는 급성신우신염, 약물에 의한 급성 과민성반응이 있고, 만성에는 간질의 섬유화, 위축, 단핵세포의 침윤이 유발된다.
세뇨관간질 질환은 후기에 이르기 전까지는 대부분의 환자들이 증상이 없어 모르고 있다가 말기단계에 가서 수분과 전해질 불균형 징후가 나타나는데, 이 징후는 다뇨증과 야뇨증으로서, 소변농축의 무능력, 대사성 산증, 세뇨관 제흡수(나트륨 등)감소의 증상을 일으킨다.
1) 신세뇨관 산증.
산증과 그 합병증을 가져오는 세뇨관질환의 그룹을‘신세뇨관 산증’이라 하는데, 신결석, 대사성골질환, 성장부전을 포함한다.
신세뇨관 산증에는 2가지 형이 있다.
㉠탄산염의 제흡수에 영향을 미치는 근위세뇨관 질환과,
㉡고정된 대사성 물질의 분비에 영향을 미치는 원위세뇨관 결함 이다.
① 근위세뇨관은 사구체에서 여과된 중탄산염(NaHCO3 등)의 90-95%를 제흡수 하는 곳으로써, 근위세뇨관 질환은 소변 내 중탄산염 손실로 혈장 중탄산염을 감소시킨다. 이는 알도스테론 분비 증가와 혈청 내 칼슘치의 감소 결과를 가져오며, 근위세뇨관의 결함은 포도당, 아미노산, 인산과 같은 다른 물질 배설로 확장된다.
② 원위세뇨관 산증은 소변을 산화시키는데 실패하는 수소이온(H+)의 분비에서의 결함이다. 원위세뇨관에서의 수소이온 분비는 나트륨(Na) 제흡수와 관련이 있기 때문에 수소이온 분비실패는 소변에서 중탄산염의 총 손실을 일으킨다.
2) 신우신염.
신우신염은 신장과 신우의 감염을 말하며, 신장의 세뇨관과 간질에 영향을 미치기 때문에 세뇨관간질 신장질환으로도 분류한다. 신우신염은 급성과 만성 두 가지 형태가 있다.
① 급성신우신염은 박테리아 감염에 의한 신세뇨관간질의 급성화농성 감염을 나타낸다. 감염은 혈행을 따라 오거나 방광, 요관으로부터 거슬러 올라와 감염된다. 급성신우신염은 항생제로 치료할 수 있고, 다른 합병증이 일어나지 않으며, 증상은 며칠 내 사라진다. 초기 치료동안 입원도 필요하다.
② 만성신우신염은 점진적인 과정을 나타내며 신배와 신우에 반흔과 변형이 나나난다. 이 질환은 폐쇄성기형이나 방광요관 역류에 의한 박테리아성 감염과 관련이 있다. 만성신우신염은 신부전의 중요한 원인으로 말기 신질환의 11-20%의 원인으로써, 세뇨관기능 손실로 소변농축 능력의 손실로‘다뇨증, 야뇨증’을 일으킨다.
3) 약물관련 신병변증.
약물에 노출된 후 발생하는 신장의 기능적 구조적 변화와 관련된 것을‘약물관련 신병변증’이라 한다. 어떤 약물과 독성물질은 혈류량을 감소시킴으로서 신장을 손상시키고, 직접 세뇨관간질 구조를 손상시키고, 과민성 반응을 일으켜 손상시킨다.
약물은 나이에 따라 내성이 다양하며, 신기능의 상태, 수분의 상태, 혈압의 고저, 소변의 pH에 달려 있다. 그러므로 노인들은 생리적 기능감소로 약물과 독성에 민감하기 때문이다.
5. 신생물(신암)
신생물에는 ‘태아의 신생물, 성인 신암’두 개의 주된 신생물 그룹이 있다.
1) 윔스 터머(Wilms Tumer).
윔스 터머(Wilms Tumer)는 보통 4세 이전의 어린아이에게서 가장 흔한 상피와 간엽성 배아조직요소로 구성된 혼합성 종양(충실성 덩어리)인데, 억제유전자 활동의 손실과 염색체 11번의 상실이 환자에게서 발견되고 있다.
윔스 터머(Wilms Tumer)는 신장의 어떤 부분에서 발생하는 명확히 구분되는 다양한 켑슐에 쌓여있는 충실성 덩어리(종양)로서 큰 사이즈로 자라고 신장의 구조를 일그러뜨린다.
윔스 터머의 증상으로는 고혈압과 복부의 큰 덩어리를 촉지 할 수 있으며, 어린이의 50%가 복부통증, 구토가 나타난다.
치료에는 수술, 화학요법, 방사선요법이 있고 장기적 생존율은 적극적인 치료와 함께 약 90%로 증가한다.
2) 성인 신암(adult kidney cancer).
성인 신암은 모든 암의 2%로서 매년 24,000명이 이암으로 진단받고 매년 10,300명이 이 암으로 죽는다. 신세포암의 원인은 명확하지 않으나 신결석의 만성자극에 의해 발생할 수 있다고 하며, 남성이 여성보다 2배 많고 60-70대 노인에게서 흔히 나타난다.
역학적 증거는 흡연, 비만(특히 여성), 고혈압, 고혈압치료약물, 에스트로겐요법, 석유, 중금속, 석면 등에 노출이 포함된다.
신암의 증상에는 혈뇨, 늑골척추통증, 옆구리 덩어리 촉진 등이고, 수술치료로서 5년생존율은 1단계 65-85%, 2단계 45-80%, 3단계 15-35%, 4단계0-10%를 보인다.
二. 급, 만성 신부전
1. 급성 신부전(acute renal failure)
급성신부전은 질소성노폐물을 증가시켜 갑작스런 신기능감소와 전해질의 수분불균형을 일으키는 사망률 42-88%까지 이르는 질환으로써 신장이식, 혈액투석이 생명 연장방법이다. 높은 사망률과 치료의 난이도 때문에 조기발견과 예방관리를 중요하게 여기고 있는 질병이다.
1) 급성 신부전의 분류 및 원인.
급성신부전의 원인으로 ㉠허혈성손상이 없는 혈류량의 감소, ㉡허혈성독성, 폐쇄성 세뇨관 손상, ㉢요로배출의 폐쇄가 있다.
급성신부전에는 신전성신부전(prerenal failure), 신성신부전(intrarenal failure), 신후성신부전(postrenal failure)으로 분류한다.
(1) 신전성신부전(prerenal failure)
신전성신부전은 손상된 혈류로부터 오는데, 증상이 지속되면 세뇨관 괴사를 가져온다. 이 질병은 신세포 손상까지 가기 전에 치료한다면 교정할 있다.
신전성신부전의 원인은 심한출혈, 심한고갈, 심인성 쇽, 아나필락시스나 폐혈증으로 혈관용적이 확장되어 혈액충만이 감소되어 신장혈류가 단절된 경우와 노인들의 저혈증 소인과 신장혈관장애에 높은 발생율을 가지고 있다.
(2) 신성신부전(intrarenal failure)
급성신부전의 원인이 될 수 있는 신성신부전은 신세포의 독성물질에 의한 손상, 폐쇄에 의한 허혈성과 관련이 있다.
① 독성물질과 폐쇄
급성세뇨관손상의 주된 원인에는 신독성약물, 폐혈증 발증 미생물이다. 노인, 당뇨를 가지고 있는 사람에게 방사선비투과성 조영제는 신 손상의 위험이 있으며, 알레지성 약물반응, 중금속, 유기용제도 신독성물질 등이 세뇨관 내 폐쇄를 일으킬 수 있다.
② 급성세뇨관 괴사
세뇨관구조의 급성손상은 주로 세뇨관괴사로서 그 주된 원인은 지속된 신전성신부전 때문이다. 급성세뇨관 괴사의 과정은 보통 발병기, 핍뇨기, 이뇨기, 회복기 등 4단계의 연속적인 과정으로 이루어져 있다.
㉠발병기 - 허혈과정이나 신전성 신부전과 같은 소인이 발생하면서부터 이다.
㉡핍뇨기 - 소변량이 감소되면서 나타나는 핍뇨는 보통 급성세뇨관 괴사의 허혈성 형태에서 나타나며, 발병 후 바로 또는 10-14일에 나타난다. 핍뇨단계가 지속되면 ‘고혈압’이 자주 나타나고 ‘요독증’ 증상이 나타난다. 치료하지 않으면 발작, 기면, 혼수, 죽음에 이르는 요독증의 신경계증상이 나타난다.
㉢이뇨기 - 신장이 소변배출이 가능하다는 단계로 회복되었다는 것을 의미한다. 보통 핍뇨 후 며칠에서 6주 정도에서 나타난다.
㉣회복기 - 사구체여과율이 1-2년 사이에 정상기능의 20-80%로 회복되나 어떤경우에는 경미한 정도에서 중 정도의 손상이 지속되기도 한다.
(3) 신후성신부전(postrenal failure)
세뇨관에서 요로까지 어느 부위가 폐색으로 발생하는 것이‘신후성신부전’으로서 요관(결석, 협착), 방광(종양, 신경인성방광), 요도(전립선 비대)에서 폐색이 일어날 수 있다.
2) 급성 신부전의 진단과 치료.
급성신부전은 예방이 가장 중요함으로써 신부전(renal failure)이나 당뇨병(diabetes mellitus)같은 질환으로 급성신부전으로 발전할 위험소지가 높은 사람이 아미노글리코사이드계 조영제, 비스테로이드 항염증약, 노화로 신장예비력 변화로 급성신부전이 나타날 확률이 높다.
급성신부전의 판단은 세뇨관 손상의 초기증상 중 하나가 소변농축능력을 잃은 다뇨증, 그 외에 단백뇨, 혈뇨, 소변 내 원주체와 결정체가 배출되는지를 분석하여 판단한다.
급성신부전의 치료는 원인의 발견과 교정인데, 투석과 계속적인 신보상요법(CRRT)은 질소성노폐물과 수분균형을 조절하는 것이다.
2. 만성 신부전(chronic renal failure)
만성신부전은 연구적으로 네프론(nephrons)을 손상시키는 많은 질환(조절되지 않는 고혈압, 요관의 폐쇄와 감염, 사구체 질환, 당뇨병, 전신성홍반성 낭창)에 의해 발생한다.
만성신부전은 사구체 여과, 세뇨관 재흡수, 신장의 내분비기능이 점진적으로 황폐를 가져오는 질병이다.
1) 만성신부전의 진전 단계.
만성신부전은 보통 감소된 신예비력, 신기능부전, 신부전, 말기신질환의 4단계로 이루어진다.
(1) 감소된 신예비력(diminished renal reserve)
정상 사구체 여과율이 50% 감소될 때를 ‘감소된 신예비력’이 발생한다. 감소된 신예비력 때문에 신독성 물질에 의한 것과 같은 부가적인 신자극과 함께 질소혈증의 위험률이 증가한다.
(2) 신기능부전(renal insufficiency)
신장기능부전은 양쪽 신장기능의 50% 이상 잃기 전까지는 나타나지 않는다. 정상 사구체 여과율에서 20-50% 정도 남아있는 단계로서 질소혈증, 빈혈, 고혈압이 나타난다.
(3) 신부전(renal failure)
신부전은 정상 사구체 여과율의 20-25% 정도 남아있는 단계로서 신장은 볼륨과 용질구성을 조절할 수 없으며, 부종, 대사성신독증, 과칼슘혈증이 나타난다.
(4) 말기 신질환(end-stage renal disease)
말기신부전은 정상사구체 여과율의 5%이하 남아 있는 단계로서 신모세혈관의 감소, 사구체 반흔, 세뇨관의 위축, 세뇨관의 섬유화가 나타난다.
신부전의 마지막 단계는 투석, 신장이식이 필요하게 된다.
2) 만성신부전의 증상 및 병태생리.
만성신부전의 초기증상은 가장 먼저 나타나는 ‘질소혈증’이다. 요소는 신부전이 깊어짐에 따라 혈액 내 축적으로 BUN 수치가 높아진다. 혈장 내 정상 요소치는 26mg/dl 이고, 신부전이 깊어짐에 따라 그 수치가 800mg/dl 까지 올라간다.
만성신부전의 말기증상은 ‘요독증(uremia)’이다. 네프론의 2/3 이상이 파괴되기 전까지는 요독증의 증상이 거의 나타나지 않으나, 요독증 상태에는 수분 및 전해질의 산-염기 불균형 - 조절기능의 변화 - 고혈압, 빈혈, 골이성형증, 노폐물의 축적 등 - 요독성 뇌염, 소양증이 포함되나, 심각한 증상에는 심한 근 위축, 빈번한 구토, 기면, 혼미가 나타나고 치료를 받지 않으면 혼수, 사망까지 이를 수 있다.
(1) 수분, 전해질 및 산-염기 불균형
만성신부전으로 손상된 신장의 초기증상은 소변의 농축을 조절하지 못하고, 소변의 비중이 1.008-1.012로 고정되며 다뇨와 야뇨가 흔히 나타난다.
(2) 칼슘, 인과 뼈의 대사
칼슘, 인, 비타민-D대사의 비정상은 만성신부전 초기에 나타난다.
① 신성 골이영양증
신성 골이영양증은 말기 신질환이 골격계의 합병증을 설명하기 위해 사용되는 용어로서, 골염, 골연화증, 섬유증의 특징을 담고 있는 혼합질병으로써 만성신부전증 말기에 나타나는 신성 골이영양증의 증상은 골압통, 근육허약감, 골절, 골연화증, 무력성신장, 골질환이 흔히 나타난다.
② 석회화
말기 만성신부전증에서 투석이 시작되고, 칼슘-인산염(calcium-phosphate) 농도가 60이상 올라갈 때, 연조직, 각막, 동맥, 피부하조직, 근육조직에 석회화가 일어난다.
(3) 혈액학적 기능
신장은 적혈구 생산을 조절하는 에리드로포이에틴(erythropoietin)생산하는 곳으로서, 에리드로포이에틴(erythropoietin)은 골수를 자극하여 적혈구 생산을 촉진한다. 유전자 조합으로 조제한 에리드로포이에틴(erythropoietin)약제는 만성신부전, 악성빈혈 환자의 건강을 향상시킬 수 있다.
(4) 면역기능의 변화
만성심부전증은 면역반응의 효율성을 감소시킨다.
(5) 심혈관 기능
만성신부전증은 고혈압, 울혈성심부전, 심낭염을 나타내며, 동맥경화증을 악화시시킬 수 있다.
(6) 위장관 기능
만성신부전증은 식욕감퇴, 오심, 구토, 입안의 금속성 맛이 나타난다.
(7) 신경계 기능
만성신부전증 환자는 말초신경계와 중추신경계의 변화를 가진다.
(8) 피부 기능
만성신부전증에는 피부빈혈, 황갈색 피부, 피부점막건조, 피하타박상, 기름분비감소, 땀분비 감소, 소양감등이 나타난다.
(9) 성기능
만성신부전증에는 성기능부전이 나타난다.
(10) 약물의 배설
신장은 많은 약물배설을 담당하고 있음으로 만성신부전은 약물의 흡수, 배설을 방해한다.
3) 만성신부전의 치료.
(1) 의학적 관리.
만성신부전증은 신부전의 보수적 치료, 투석, 신장이식 등으로 치료할 수 있다.
(2) 투석과 이식.
투석과 이식은 만성신부전증의 요독증과 심각한 전해질 불균형이 나타날 때 적용한다. 투석에는 혈액투석과 복막투석으로 분류한다.
① 혈액투석
투석 속도를 향상시킨 방법으로 혈액부분, 투석액부분, 셀로판부분 등 3부분으로 구성되어 있고, 셀로판막은 반투명막으로 혈구세포와 혈장단백질을 제외하고 모든분자가 양방향으로 자유롭게 이동할 수 있다.
투석하는 동안 혈액응고를 막기 위해 헤파린(Heparin)을 계속적, 간혈적으로 투여한다. 대부분 사람들이 일주일에 3번 정도 3-4시간 투석한다.
② 복막투석
배꼽아래 복막강에 실라스틱 카테터를 외과적으로 삽입하여 복박강의 얇은 장액선 막이 투석막의 역할을 한다. 이 투석과정은 10분 정도 카테터를 이용하여 멸균투석액을 점적하여 시행한다.
③ 이식
신장이식을 선택할 수 있도록 되어 있다.
(3) 음식관리
① 단백질 - 단백질 섭취의 제한으로 신장의 손상을 늦출 수 있다. 단백질은 질소노폐물 생산을 증가시켜 만성신부전증을 악화시킬 수 있다.
② 탄수화물, 지방, 칼로리 - 탄수화물과 지방은 적절히 섭취해야 한다.
(4) 운동
재활운동이 꼭 필요하다.
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