점막피부의 림프절 증후군(가와사키)

[우석]

점막피부의 림프절 증후군(가와사키)

정의

영아와 소아에서 발생하는 급성 혈관염으로 정확한 원인은 모르고, 확진 방법이 없습니다. 대부분 5세 이하의 소아에서 발생하지만, 어른에서 발생보고도 있으며 봄, 겨울에 높은 발생률을 보이고, 2-4년 주기로 유행합니다.

질병의 원인

가와사키병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 유전적인 요인이 있을 것으로 의학자들은 추측하고 있습니다. 세균이나 바이러스에 감염됐을 때 비정상적인 면역반응을 일으켜 가와사키병으로 발전한다는 견해도 있습니다. 이 때문에 환자의 유전이나 환경에 따라 증상도 다르게 나타납니다. 어떤 아이는 아무런 이유 없이 보채기만 합니다. [3가지 위험인자] • 30일 이내 호흡기 질환 • 30일 이내 러그 세탁: 집먼지 진드기나 다른 미생물 전파 시사 소견 • 절지동물 매개체나 동물 숙주 서식하는 수원 인근 거주자 [이론] • 급성기 동안 면역계가 활성화되고, 혈관내피세포에 대한 항체가 형성됩니다. • 임상소견과 검사실 검사는 세균독소에 의한 질병(streptococcal, staphylococcal toxic shock syndrome, scarlet fever, staphylococcal scalded-skin syndrome)과 유사하여, 미상의 세균에 의한 'superantigen’ 독소론이 대두되고 있습니다.

증상

[발열] 고열로, 평균 1-2주 지속되며 4주를 넘기지 않습니다. [발열과 동반하여 다음의 5가지 중 4가지 이상의 소견] - 양측성 결막 충혈 - 발진 - 경부림프절병증 - 점막 변화 - 사지 소견 [기타 증상과 징후] - 소화기: 설사, 구토, 복통, 담낭 수종, 마비성 장폐쇄, 경도 황달, 간염(AST,ALT상승) - 혈액: 백혈구 증가, 혈소판 증가(2-3주), ESR, CRP 상승 - 뇨: 단백뇨, 침사에 백혈구 증가 - 피부: BCG 접종 부위 발적, 가피 형성 - 호흡기: 기침, 콧물 - 신경: 뇌척수액 단핵구 증가, 안면신경마비 - 관절염

진단

[CDC 진단 기준] 5일간 지속되는 발열(또는 5일 이상의 다른 설명 불가능한 발열)과 동반하여 다음의 5가지 중 4가지 이상(관상동맥류가 있을 때에는 4가지 증상만 있더라도 진단한다.) 1) 삼출물 없는 양측 결막 충혈 2) 1가지 이상의 점막 변화 　　- 입술의 홍조 및 균열, 구강 점막의 미만성 발적, 딸기 모양의 혀(injected or fissured lips, injected pharynx, or “strawberry” tongue) 3) 1가지 이상의 사지 말단의 변화 　　- 급성기 수족의 경성부종, 손바닥, 발바닥의 홍반, 회복기의 손가락 끝의 막양 낙설(erythema of palms or soles, edema of the hands or feet, or generalized or periungual desquamation) 4) 발진 5) 경부림프절병증(>1.5cm) [진단법]

* 모든 의심되는 환자에서 심전도, 심초음파 시행하고, 지속적인 초음파 이상과 허혈징후 시 관상동맥조영술 시행

* 전혈구 계산, CRP, ESR, 간기능검사, 뇨검사, 혈액배양, 흉부방사선검사, 시행

* 감별 진단 위해 antistreptolysin-O titer, throat culture for group A streptococcus(GAS) 시행

* 뇌수막염 의심되거나, 상세불명의 고열 시 뇌척수액 검사

* 편광현미경검사: 포도막염 검사

경과/합변증

가장 심각한 합병증은 심장에 발생하는 합병증입니다.

- 초기 심장 합병증: 심근염(울혈성심부전 유발), 심외막염, 심낭삼출, 승모판, 대동맥판막 폐쇄부전, 부정맥

- 발병 10일 후 발생하여 다수에서 수주 후 호전

- 관상동맥 이상: 동맥류가 치료하지 않을 경우 20-25%에서 발생하고, 면역글로불린과 아스피린 치료 시 3-5%에서 발생

- 사인: 혈전으로 인한 심근경색과 관상동맥류 파열

진단

급성기에는 면역글로불린의 다량 요법과 아스피린을 사용합니다. 면역글로불린 다량 주사의 약리적인 기전은 명확하지 않으나 cytokine에 의한 혈관 내피의 증식을 억제하고 전신적인 항염증 작용에 의한 것으로 추정됩니다. 발열 시작 10일 이내에 썼을 때 관상동맥 합병증을 억제하여 아스피린 단독 요법 시의 관상 동맥 이환율 20~25%를 약 2~4%로 감소시키는 효과를 보인 것으로 되어 있습니다. 급성기의 소염제 요법으로 아스피린을 면역글로불린과 병행합니다. 항염제로서 스테로이드는 오히려 관상동맥 합병증을 증가시킨다는 과거의 보고로 인하여 부적응으로 간주되었으나 최근에 좋은 효과를 보인 보고들이 있어 향후의 임상연구가 더 필요합니다. 발병 후 1~2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥의 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린으로 항혈소판 효과를 기대하여 6~8주 투여합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋아서 현재로는 1년 이후에는 엄격한 추적 관찰은 권장되지 않고 있습니다. 그러나 중등도 이상의 관상동맥의 변화가 있는 환자(5mm 이상의 관상동맥류)는 심초음파 검사, 심전도, 운동 부하검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무에 대하여 매년 정기적으로 추적하여야 하며, 경우에 따라서는 관혈적인 관상동맥 조형술을 시행함으로써 관상동맥 협착 또는 폐쇄를 진단하여야 합니다. 관상동맥류의 약 50%는 수년에 걸쳐 정상 내경으로 회복된다고 하나 이런 경우에는 혈관 벽이 두터워져 있으며 혈관 내벽은 증식되고 섬유화되어 있어, 이러한 해부학적, 생리학적 변화의 장기적인 예후는 아직 미상입니다. 관상동맥류가 지속될 경우는 장기적인 저용량 아스피린, 또는 항응고요법이 필요하고, 관상동맥 협착 또는 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때에는 심근 산소 소비를 줄이기 위하여 칼슘 통로 차단제를 투여하며, 경피적 관상동맥 성형술이나 외과적 관상동맥 우회술을 고려합니다. 최근 전체 사망률을 0.1%로 보고 있습니다.

주의사항

최근 가와사키병에 걸린 아이가 늘고 있습니다. 2008년 대한소아과학회에 발표된 자료에 따르면 2000년 인구 10만명당 73.7명이었던 발병률이 2005년엔 104.6명으로 크게 늘었습니다. 많은 사람에게 생소한 이 병은 5세 이하의 영유아가 전체 발병의 86%를 차지할 정도로 잘 걸립니다. 가와사키병은 호흡기 감염 바이러스와 연관이 호흡기 바이러스의 독성이 변형되면서 유전적으로 민감한 아이들이 병에 많이 걸리는 것으로 추측됩니다. 대개 5세 이하의 아이에게서 많지만 특히 6개월 이하의 영아나 6세 이상의 아이가 걸리면 심하게 앓거나 재발도 잘됩니다. 따라서 감기와 유사한 증상을 보인다고 해서 부모가 감기로 단정하는 것은 옳지 않습니다. 세심한 관찰이 필요합니다. 가와사키병은 빨리 발견해 치료하면 4일∼일주일의 입원치료로 대부분의 증상이 크게 완화됩니다. 진단되는 대로 가능한 한 빨리 치료할 경우 심장병과 같은 합병증 발생을 줄일 수 있습니다. 병의 재발률은 1∼3%이며 사망률은 0.01% 정도로 알려져 있습니다. 병의 원인을 알 수 없으므로 특별한 예방법도 없습니다. 일반적 질병 예방습관인 개인위생을 철저히 하는 것이 좋습니다. 병에 한번 걸리고 난 후에는 더욱 주의를 기울여야 합니다. 하지만 심장질환 합병증이 생길 확률이 낮은 경우에는 크게 걱정하지 않아도 됩니다. 음식을 특별히 가리지 않아도 되는 등 평소처럼 생활하면 됩니다.

진료과

외과

관련 질병

부정맥, 심장판막 질환, 심근염, 간염, 혈관염, 감기, 관절염, 심장막[심낭] 삼출액

출처: 다음 아이템지식