간경변 관한 궁금증을 모두 풀어가세요!
◆간경화의 정의 그리고 팩트정리!
간경변은 간 세포의 소실과 돌이킬 수가 없는 간 흉터를 유발 하게 되는 간질환의 합병증! 알코올 및 바이러스성 B형 간염은 간경변의 흔한 원인이나 다른 많은 원인이 있어요 간경변은 간경변증상으로써 약화 , 식욕 부진 , 쉽게 멍이 든다거나 피부 황변 ( 황달 ), 가려움증 및 피로를 유발할 수 있지요 간경변 진단은 병력, 신체 검사 및 간기능검사를 포함하여 혈액 검사를 통해 제안 될 수 있고 간 생검을 통해 확인할 수 있어요
▸간경변의 합병증은 다음과 같답니다!
•복부 팽창( 복수 ) 및 / 또는 엉덩이, 허벅지, 다리, 발목 및 발
•자연 세균성 복막염
•정맥류 출혈
•간성 뇌병증
•간염 증후군
•간폐 증후군
•과장
•간 암
▸간경변 치료는 간장의 추가 손상을 예방하면서 간경변의 합병증을 치료하고 간암을 조기에 예방 혹은 감지하도록 설계되었어요
▸간 이식은 진행되어진 간경변 환자를 치료하는 중요한 옵션이지요
▸간경변에 대한 획기적인 치료법은 없고, 어떤 사람들에게는 예후가 좋지 않아요! 간경변의 합병증에 따라서 진행성 간경변증의 기대 수명은 6 개월에서 2 년이면서, 간 이식에 기증자가없는 경우에는 간경변 및 묵상 간염 환자의 기대 수명은 최대 50 %라 하게습니다 한방치료의 도움을 받을 수 있어요!
▸간경변이나 주요 합병증이없는 사람의 평균 수명은 12 년 이상이라 하겠습니다
◆간경변이란 무엇일까?
간경변은 간의 비정상적인 구조와 기능을 그 특징으로 하는 많은 간 질환의 합병증인데요 간경변으로 이어지는 질병은 간세포를 손상시키고 죽이기에 그렇게 되는 바! 그 후의 죽어간 간세포와 관련된 염증과 회복은 흉터 조직을 형성하는데요 죽지 않은 간 세포는 죽은 세포를 대체하려하는 시도로 증식해요 이는 흉터 조직 내에 새로 형성된 간 세포 (재생 결절)의 클러스터를 초래한다. 화학 물질 (알코올, 지방 및 특정 약물 등), 바이러스 , 독성 금속 (유전 질환의 결과로간에 축적되는 철 및 구리) 및 신체의 면역 체계가 간을 공격하는 자가 면역 간 질환을 포함한 간경변의 원인이 많이 있습니다.
◆간경변이 문제를 일으키는 이유는 무엇일까?!
간은 신체의 중요한 기관이예요 혈액이 응고시키기 위하여 필요한 단백질을 응고시키면서 약물과 같이 신체에 해로운 독성 물질을 제거하는 등! 신체에 필요한 물질을 생성하는 많은 중요한 간기능을 수행하는데요 간은 그리고 신체가 연료로 사용하는 포도당(당) 및 지질(지방)의 공급을 조절하는 데 중요한 역할을 해요 이런 중요한 간기능을 수행하기 위해 간 세포가 정상적으로 작동해야하면서 간에 의해 추가 또는 제거되는 물질이 혈액에 의해 간으로 이동되기 때문에 혈액에 근접해야해요!
간과 혈액의 관계는 독특한데요 신체의 대부분의 기관과는 다르게 소량의 혈액만 동맥에 의해 간으로 공급되요! 간에서 혈액이 공급되는 대부분은 혈액이 심장으로 돌아 오며 장의 정맥에서 나오는데요 내장에서 혈액을 반환하는 주요 정맥을 문맥 정맥이라 한답니다 문맥이 간을 통과함에 따라 점점 작아지는 정맥으로 나누는데요 가장 작은 정맥 (독특한 구조 때문에 정현파라고 함)은 간 세포와 밀접한 접촉을합니다. 간세포는 정현파의 길이를 따라 정렬됩니다. 간 세포와 문맥을 통한 혈액과 간의 밀접한 관계는 간 세포가 혈액에서 물질을 제거하고 첨가 할 수있게합니다. 혈액이 정현파를 통과하면 혈액이 심장으로 되돌아 오는 단일 정맥인 간정맥을 형성하는 점점 더 큰 정맥으로 수집됩니다.
간경변에서 혈액과 간 세포의 관계가 파괴되요 생존한다거나 새로 형성된 간 세포가 혈액에서 물질을 생성하면서 제거 할 수는 있으나, 혈액과 정상적이고 친밀한 관계가 없고 이는 간 세포가 혈액에서 물질을 추가한다거나 제거하는 능력을 방해하지요 그리고 간경변 간 흉터는 간을 통해 간 세포로의 혈액의 흐름을 막습니다. 간을 통한 혈액의흐름을 방해 한 결과, 문맥에서 혈액이 "역류"되면서, 문맥에서 압력이 증가해 문맥 고혈압이 발생해요! 문맥에서 흐르는 막힘과 고압으로 인해 문맥에서 혈액은 간을 우회하는 더 낮은 압력을 가진 정맥으로 심장으로 돌아갈 수있는 다른 정맥을 찾지요! 불행히도 간은 혈액을 우회하는 물질을 첨가한다거나 제거 할 수 없어요! 간세포 수 감소, 간을 통과하는 혈액과 간 세포 간의 정상적인 접촉 상실 및 간을 우회하는 혈액은 간경변의 많은 징후로 이어지는 조합입니다.
간경변으로 인한 문제의 두 번째 이유는 간 세포와 담즙이 흐르는 채널 사이의 교란 관계 때문이라 하겠습니다! 담즙은 간 세포에 의해 생성된 체액으로서 소화를 돕고 신체에서도 독성 물질을 제거하고 제거하는 두 가지 중요한 기능을 갖고 있어요 간 세포에 의하여 생성된 담즙은 근관 (canaliculi)이라 불리는 정현파를 이루는 간 세포 사이를 흐르는 매우 작은 채널로 분비됩니다. 운하는 작은 덕트로 비워 져서 더 큰 덕트를 형성하기 위해 함께 결합됩니다. 모든 덕트는 하나의 덕트로 결합되어 소장으로 들어가 음식 소화에 도움을 줄 수 있습니다. 동시에 담즙에 함유된 독성 물질이 장에 들어간 후 대변에서 제거됩니다. 간경변에서, 정현파의 간세포와 혈액의 관계와 같이, 간질이 비정상적이고 간세포와 간질의 관계가 파괴됩니다. 결과적으로 간은 정상적으로 독성 물질을 제거 할 수 없으며 신체에 축적 될 수 있습니다. 작은 범위내에서 장의 소화도 감소합니다.
◆간경변의 징후와 증상은 무엇일까?
간경변 환자는 간 질환의 증상과 징후가 거의 없다거나 전혀 없을 수 있어요! 일부 증상은 비특이적 일 수 있고 간이 원인임을 암시하지는 않지요! 간경변의 일반적인 증상 및 징후는 다음과 같아요
•혈액에 빌리루빈이 축적되어 피부 황변 (황달)
•피로
•약화
•식욕 상실
•가려움증
•병에 걸린 간에서 혈액 응고 인자 생성 감소로 인한 멍이 쉽게 발생합니다.
•간경변이있는 사람들은 또한 질병의 합병증으로 증상과 징후가 나타납니다.
◆간경변의 단계는 무엇입니까?
간경변 자체는 이미 간 손상의 후기 단계예요! 간 질환의 초기 단계에서 간 염증이 있을 것이예요 이러한 염증을 치료하지 않으면 흉터가 생길 수 있어요(섬유증). 이 단계에서 간은 치료로 치료할 수 있지요
간 섬유증을 치료하지 않게되면 간경변이 발생할 수 어요 이러한 단계에서, 흉터 조직은 치유 될 수 없으나 흉터의 진행은 예방되거나 느려질 수 있어요 합병증의 징후가 있는 간경변 환자는 말기 간 질환 (ESLD)이 발생할 수 있고 이러한 단계에서 유일한 치료는 간 이식이랍니다!
•1 기 간경변은 간 손상을 유발하지만 증상은 거의 없습니다. 이 단계는 합병증이없는 보상 간경변으로 간주됩니다.
•2 기 간경변에는 문맥 고혈압 악화 및 정맥류 발생이 포함됩니다.
•3 기 간경변은 복부 팽창과 진행된 간 흉터 발생을 포함합니다. 이 단계는 심각한 합병증과 가능한 간부전과 함께 보상되지 않은 간경변을 나타냅니다.
•4 기 간경변은 생명을 위협 할 수 있으며 환자들은 이식없이는 치명적인 말기 간 질환 (ESLD)으로 악화되게 됩니다.
◆간경변의 부종, 복수 및 세균 복막염 합병증
▸부종과 복수
간경변이 심해지게 되면 신체에 소금과 물을 유지하기 위하여 신호가 신장으로 보내져요 과도한 소금과 물은 먼저 서 있거나 앉을 때에 중력의 영향으로 인해 발목과 다리의 피부 아래 조직에 축적되는데요! 이러한 액체 축적을 말초 부종 또는 움푹 부종이라 하지요 (피부 부종은 부종이있는 발목이나 다리에 손끝을 단단히 누르면 압력이 풀린 후 일정 시간 동안 피부에 압흔이 생깁니다. 양말의 탄성 밴드와 같은 모든 유형의 압력 삐걱 거림으로 충분할 수 있습니다.) 부종은 일어 났거나 앉은 후 하루가 끝날 때에 더욱 심해짐으로써 누워있을 때 밤새 줄어 들어요! 간경변이 악화되면서 더 많은 소금과 물이 유지됨에 따라 복벽과 복부 벽 (복수라고 함) 사이의 복강에 체액이 축적되어 복부 팽창, 복부 불편 및 체중 증가를 유발할 수 있어요!
▸특발성 세균성 복막염 (SBP)
복강 내 유체 (복수)는 박테리아가 자라는 완벽한 장소예요! 일반적으로 복강에는 감염에 잘 저항 할 수있는 매우 적은 양의 체액이 포함되어 있으며, 복부에 들어가는 박테리아 (일반적으로 장에서)가 죽거나 문맥에 들어가거나 간으로가는 길을 찾습니다. 간경변에서 복부에 모이는 액체는 정상적으로 감염에 저항 할 수 없습니다. 또한, 더 많은 박테리아가 장에서 복수로 길을 찾습니다. 자발성 세균성 복막염 또는 SBP라고 불리는 복부 및 복수 내 감염이 발생할 가능성이 있습니다. SBP는 생명을 위협하는 합병증입니다. SBP 환자 중 일부는 증상이없는 반면 일부 환자는 열, 오한, 복통 및 압통, 설사 및 복수 증상이 있습니다.
◆간경변의 출혈과 비장 합병증
▸식도 정맥류 출혈
간경변 간에서 흉터 조직은 내장에서 심장으로 되돌아 오는 혈액의 흐름을 차단하면서 문맥에서 압력을 높이는데요 (포탈 고혈압). 문맥의 압력이 충분히 높아지면서 혈액이 정맥을 통하여 간 주위로 흘러가고 압력이 낮아져 심장에 도달하지요 혈액이 간을 우회하는 가장 일반적인 정맥은 식도의 하부 그리고 위의 상부를 감싸는 정맥인데요
혈액의 흐름이 증가하고 결과적으로 압력이 증가하면 하부 식도 및 위의 정맥이 팽창해 식도 및 위 정맥류라 하지요 문맥 압력이 높을수록 정맥류가 커지면서 환자가 정맥류에서 식도도 위로 피를 흘릴 가능성이 높아요!
정맥류로 인한 출혈은 심각하며 즉각적인 치료 없이는 치명적일 수 있습니다. 정맥류의 출혈 증상으로는 구토 혈액 (응혈 또는 "커피 찌꺼기"와 혼합 된 적혈구로 보일 수 있음), 장 (멜 레나)을 통과 할 때 혈액의 변화로 인해 검고 타르같은 대변을 전달하는 것, 기립 성 등이 있습니다. 현기증 또는 실신 (특히 누워있는 자세에서 일 어설 때 혈압 강하로 인한).
결장과 같은 내장의 다른 곳에서 발생하는 정맥류에서는 출혈이 거의 발생하지 않습니다. 활발한 출혈 식도 정맥류로 인해 입원한 환자는 자발적인 세균성 복막염이 발생할 위험이 높지만 그 이유는 아직 밝혀지지 않았습니다.
▸비장비대,비기능항진증
비장은 일반적으로 오래된 적혈구, 백혈구 및 혈소판 (혈액 응고에 중요한 작은 입자)을 제거하는 필터 역할을 하는데요! 비장에서 배출되는 혈액은 내장의 문맥에서 혈액과도 합류해요! 문맥의 압력이 간경변으로 증가함으로써 비장에서 혈액의 흐름이 점점 차단되요! 비장에 축적된 혈액 "역류"로 비장의 크기가 부풀어 오르는데다가 이는 비장 비대 (splenomegaly)라고 불립니다. 때로는 비장이 너무 커져서 복통이 생기지요
비장이 커질수록 혈액 내 수치가 줄어들 때까지 점점 더 많은 혈액 세포와 혈소판을 걸러내는데요 비장 비대는이 상태를 설명하는 데 사용되는 용어이며 적혈구 수가 적거나 (빈혈) 백혈구 수가 적고 (백혈구 감소증) 혈소판 수가 적습니다 (혈소판 감소증). 빈혈은 약점을 유발할 수 있고 백혈구 감소증은 감염으로 이어질 수 있으며 혈소판 감소증은 혈액의 응고를 손상시켜 장기간의 출혈을 초래할 수 있습니다
◆간경변의 간 합병증
▸간암 (간세포 암종)
모든 원인으로 인한 간경변은 1차 간암 (간세포 암종)의 위험을 증가시키는데요 일차는 종양이 간에서 유래한단 사실을 말해요 이차 간암은 신체의 다른 곳에서 발생하여 간으로 전이되지요
원발성 간암의 가장 흔한 증상 및 징후는 복통 및 부종, 간 확대, 체중 감소 및 발열이랍니다 더불어, 간암은 적혈구 수 증가(적혈구 증가증), 저혈당 (저혈당증) 및 고칼슘 칼슘 (고칼슘 혈증)을 유발하는 물질을 포함해서 많은 물질을 생성 및 방출 할 수 있어요
▸간성 뇌병증
소화 및 흡수를 피하는 음식의 단백질 중 일부는 일반적으로 장에 존재하는 박테리아에 의해 사용되요 박테리아는 단백질을 자체 목적으로 사용하면서 장으로 방출되는 물질을 만들어서 몸에 흡수시키지요 암모니아와 같은 이러한 물질 중 일부는 뇌에 독성 영향을 줄 수 있답니다 일반적으로 이러한 독성 물질은 문맥에서 소장에서 간으로 운반되어 혈액에서 제거되어 해독되지요!
간경변이있는 경우 간 세포는 손상되었거나 혈액과의 정상적인 관계를 상실하여 정상적으로 기능 할 수 없습니다. 또한, 문맥의 혈액 중 일부는 다른 정맥을 통해 간을 우회합니다. 이러한 이상으로 인해 간세포가 독성 물질을 제거 할 수없고 대신 혈액에 축적됩니다.
독성 물질이 혈액에 충분히 축적되면 뇌의 기능이 손상되어 간성 뇌병증이 발병합니다. 밤이 아닌 낮에 잠을 자면(정상적인 수면 패턴의 반전) 간성 뇌병증의 초기 증상입니다. 다른 증상으로는 과민성, 집중력이 없거나 계산할 수 없음, 기억 상실, 혼란 또는 우울한 수준의 의식이 있습니다. 궁극적으로 심한 간성 뇌병증은 혼수 상태와 사망을 유발합니다.
독성 물질은 또한 간경변 환자의 뇌를 정상적으로 간에서 여과되고 해독되는 약물에 매우 민감하게 만듭니다. 간경변의 독성 축적, 특히 진정제 및 수면 촉진에 사용되는 약물을 피하기 위해 많은 약물의 복용량을 줄여야 할 수도 있습니다. 대안적으로, 신장에 의해 제거되는 약물과 같이 간에 의해 신체에서 해독되거나 제거될 필요가없는 약물이 사용될 수있다.
▸간신 증후군
간경화가 악화된 환자는 간신 증후군이 발생할 수 있어요! 이러한 증후군은 신장의 기능이 저하되는 심각한 합병증이예요 신장의 기능적 문제로 신장에 물리적 손상이 없다는 것을 의미해요 대신에, 기능 저하는 혈액이 신장 자체를 통해 흐르는 방식의 변화로 인한 것인데요 간신 증후군은 신장에서 혈액으로부터 물질을 제거하면서 적절한 양의 소변을 생성하지 못하는 반면에 소금의 보유와 같은 신장의 다른 중요한 기능은 유지되는 것으로 정의되는데요 간 기능이 개선된다거나 간신 증후군이있는 환자에게 건강한 간을 이식하면 신장이 정상적으로 다시 작동하기 시작합니다. 이것은 신장의 기능 저하가 혈액에 독성 물질이 축적되거나 간이 실패 할 때 비정상적인 간 기능의 결과임을 시사합니다. 간신 증후군에는 두 가지 유형이 있습니다. 한 유형은 몇 달에 걸쳐 점차적으로 발생합니다. 다른 하나는 1~2주일에 빠르게 발생합니다.
▸간폐 증후군
드물게 진행성 간경변증이있는 일부 환자는 간폐 증후군이 발생할 수 있어요 이러한 환자는 진행성 간경변에서 방출된 특정 호르몬으로 인해 폐가 비정상적으로 기능하기에 호흡 곤란을 경험할 수 있어요 폐의 기본 문제는 폐의 폐포 (공기 주머니)와 접촉하는 폐의 작은 혈관을 통해 충분한 혈액이 흐르지 않는다는 것이예요 폐를 통하여 흐르는 혈액은 폐포 주변에서 분비되며 폐포의 공기에서 충분한 산소를 흡수 할 수 없어요 결과적으로는, 환자는 특히 운동으로 호흡 곤란을 경험하는데요
◆간경변의 일반적인 원인은 무엇입니까?
간경화의 일반적인 원인은 다음과 같아요!
•알코올
•비알콜성 지방간 질환
•특발성 원인
•만성 바이러스 성 간염 (A, B 및 C)
•자가 면역 간염
•불치의 (유전) 장애
•원발 담즙성 간경변 (PCB)
•원발성 경화성 담관염 (PSC)
•담관없이 태어난 유아
간경변의 덜 흔한 원인은 다음과 같아요!
•일부 약물에 대한 비정상적인 반응
•독소에 장기간 노출
•만성 심부전 (심장성 간경변).
세계의 특정 지역(특히 북아프리카)에서 간 기생충 감염(주염)은 간 질환과 간경변의 가장 흔한 원인입니다.
◆알콜성 지방간 질환 과 비알콜성 지방간 질환
▸알콜성 지방간 질환
알코올은 특히 서방 세계에서 간경변의 매우 흔한 원인이예요 만성, 높은 수준의 알코올 소비는 간 세포를 손상시키지요 매일 최소 8 ~ 16 온스의 도수 높은 주류 또는 15 년 이상 동등한 음료를 마시는 개인의 30 %가 간경변을 일으킬 것이지요 알코올은 단순하면서도 복잡하지 않은 지방간 (지방증), 그리고 염증이 있는 더 심각한 지방간 (지방 간염 또는 알코올성 간염) 및 간경변을 포함한 다양한 간 질환을 유발해요
▸비알콜성 지방간 질환(NAFLD)
비알콜성 지방간 질환은 알콜성 간질환과 같이 단순한 지방증에서 비알콜성 지방 간염, 간경변에 이르는 광범위한 간 질환을 의미해요 비알콜성 지방간 질환의 모든 단계는 공통적으로 간 세포에서 지방 축적을 갖지요 비알콜성 지방간 질환이라는 용어는 과도한 양의 알코올을 섭취하지 않는 개인에서 비알콜성 지방간 질환이 발생하기 때문에 사용되지만 비알콜성 지방간 질환의 현미경 사진은 과도한 알코올로 인한 간 질환에서 볼 수있는 것과 유사합니다. 비알콜성 지방간 질환은 인슐린 저항성 상태와 관련이 있으며, 이는 차례로 대사 증후군 및 당뇨병 2 형과 관련이 있습니다. 비만은 인슐린 저항성, 대사 증후군 및 2 형 당뇨병의 주요 원인입니다. 비알콜성 지방간 질환은 선진국에서 가장 흔한 간 질환이며 모든 간 질환의 최대 25%를 차지합니다. 비알콜성 지방간 질환 관련 간경변증을 위해 이식된 간 수가 증가하고 있습니다. 공중 보건 당국자들은 현재 비만환자의 폭발적인 증가가 비알콜성 지방간 질환과 간경변의 발생을 극적으로 증가시킬 것이라고 우려하고 있습니다.
◆간염, 원발성 담도 간경변 및 원발성 경화성 담관염
▸만성 바이러스성 간염 (B형 간염 및 C형 간염)
만성 바이러스성 간염은 B형 간염 또는 C형 간염 바이러스가 간을 몇 년 동안 감염시키는 상태예요 모든 바이러스성 간염 환자가 만성 간염 및 간경변을 일으키지는 않아요 A형 간염에 감염된 환자의 대부분은 만성 감염 없이 몇 주 안에 완전히 회복되요! 반대로, B형 간염 바이러스에 감염된 일부 환자와 C형 간염 바이러스에 감염된 대부분의 환자는 만성 간염을 일으켜 진행성 간 손상을 일으키면서 간경변, 때로는 간암을 유발해요
▸자가 면역 간염
자가 면역 간염은 면역 체계의 이상으로 인해 여성에서 더 흔히 발견되는 간 질환입니다. 자가 면역 간염의 비정상적인 면역 활동은 점진적인 염증과 간세포 (간세포)의 파괴를 일으켜 결국 간경변으로 이어집니다.
▸원발성 담즙성 간경변(PBC)
원발성 담즙성 간경변(PBC)은 여성에서 주로 발견되는 면역 체계의 이상으로 인한 간 질환이라 하겠습니다 PBC의 비정상 면역은 간에서 작은 담관의 만성 염증 및 파괴를 유발합니다. 담관은 담즙이 장으로 이동하는 간 내의 통로이지요 담즙은 간에서 생성된 체액으로 장내 지방의 소화 및 흡수에 필요한 물질뿐만이 아닌 안료 빌리루빈과 같은 노폐물인 다른 화합물도 포함합니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구에서 헤모글로빈이 분해되어 생성되는데요 담낭과 함께 담관은 담도를 구성해요! PBC에서, 작은 담관의 파괴는 장으로의 담즙의 정상적인 흐름을 차단합니다. 염증이 계속 담관을 더 많이 파괴함에 따라 인근 간 세포를 파괴하기 위해 확산됩니다. 간세포의 파괴가 진행됨에 따라 흉터 조직(섬유증)이 형성되어 파괴 영역 전체에 퍼집니다. 진행성 염증, 흉터 및 누적 노폐물의 독성 효과의 복합 효과는 간경변에서 발생합니다.
▸원발성 경화성 담관염 (PSC)
원발성 경화성 담관염(PSC)은 크론병과 궤양성 대장염 환자에서 흔히 발견되는 드문 질환이지요 PSC에서, 간 외부의 큰 담관에 염증이 생기고 좁아지고 막히지요 담즙의 흐름을 막으면 담관과 황달이 감염되어 결국 간경변이 발생합니다. 일부 환자의 경우, 담관 손상 (일반적으로 수술로 인한)은 또한 간 폐쇄 및 간경변을 유발할 수 있어요!
◆영유아의 유전적 장애, 특발성 간경변 및 담도 폐쇄증
▸유전적 (유전) 장애
간에서 독성 물질이 축적되어 조직 손상 및 간경변을 유발하는 유전적(유전) 장애. 예를 들면 철(헤모 크로마토 시스) 또는 구리(윌슨 병)의 비정상 축적이 있어요 혈색소 침착증에서 환자는 음식에서 과도한 양의 철을 흡수하는 경향이 있는데요 시간이 지남에 따라서 신체 전체의 다른 장기에 철이 축적되다보면 간경화, 관절염, 심장 근육 손상으로 인한 심부전 및 고환 기능 장애가 발생하여 성욕 상실을 유발하는데요 치료는 정맥 절개술 (혈액 제거)을 통해 신체에서 철분을 제거함으로써 장기 손상을 예방하는 것을 목표로 해요 윌슨 병에서는 신체의 구리를 조절하는 단백질 가운데 하나에 유전된 이상이 있어요! 시간이 지남에 따라서 구리는 간, 눈 및 뇌에 축적되요 상태가 조기에 치료되지 않으면 간경변, 진전, 정신 장애 및 기타 신경 학적 어려움이 발생한답니다 치료는 구강 내 약물 치료로 소변의 신체에서 제거되는 구리의 양을 증가시키지요
▸특발성 간경변
간 이식의 흔한 원인은 특발성 간경변(알 수없는 원인으로 인한 간경변)이랍니다 몇 년 동안 환자의 비율이 간경변을 일으킨 이유를 설명 할 수 없었으므로 이를 특발성 간경변증이라 해요! 학자들은 특발성 간경변이 장기 비만, 제 2 형 당뇨병 및 인슐린 저항성으로 인한 비알콜성 지방간염 때문이라고 믿고 있는데요 비알콜성 지방간염 환자의 간에서 지방은 간경변이 시작되면서 사라질 것으로 생각되며, 이는 비알콜성 지방간염과 특발성 간경변을 오랫동안 연결하는 것을 어렵게 만들었습니다. 비알콜성 지방간염이 특발성 간경변증을 유발한다는 한 가지 중요한 단서는 특발성 간경변증을 위해 간 이식을받는 환자의 새로운 간에서 비알콜성 지방간염이 많이 발생한다는 사실입니다. 마지막으로, 프랑스의 한 연구에 따르면 비알콜성 지방간염 환자는 C형 간염 바이러스에 장기간 감염된 환자와 유사한 간경변 발생 위험이 있습니다. 그러나 비알콜성 지방간염에서 간경변으로 진행되는 과정은 느리다고 생각되며 간경변 진단은 일반적으로 60 세의 사람들에게서 이루어집니다.
▸담도 폐쇄증
영아는 담관 (담도 폐쇄증)없이 태어나 궁극적으로 간경변을 일으킬 수 있어요! 다른 영아들은 설탕과 간경변의 축적으로 이어지는 당 조절을위한 필수 효소가 부족해 태어나요 드문 경우에는 특정 효소가 없으면 간경변과 폐 반흔을 유발할 수 있습니다 (알파 -1 안티 트립신 결핍).
간경변의 덜 흔한 원인에는 일부 약물에 대한 비정상적인 반응과 독소에 대한 장기간 노출, 만성 심부전 (심장 성 간경변)이 포함되는데요 세계의 특정 지역 (특히 북아프리카)에서 간 기생충 감염 (주염)은 간 질환과 간경변의 가장 흔한 원인인 바!
◆간경변은 어떻게 진단되고 평가됩니까?
간경변 진단을 위한 최선의 단일 검사는 간 생검이예요 간 생검은 심각한 합병증의 위험이 적은데다가 간 질환의 유형이나 간경변의 진단이 명확하지 않은 환자에게는 종종 생검이 예약되요 병력, 신체 검사 또는 일상적인 검사는 간경변의 가능성을 암시 할 수 있어요 간경변이 있으면 간경변의 중증도와 합병증의 존재를 확인하기 위하여 다른 검사를 사용할 수 있어요 간경변을 일으키는 근본 질환을 진단하는 데 검사가 사용될 수 있어요! 간경변을 진단하고 평가하는 방법의 예는 다음과 같습니다.
▸환자의 병력. 과도하고 장기간의 알코올 섭취, 정맥 내 약물 남용 또는 간염의 병력을 발견 할 수가 있지요 이것은 간 질환과 간경변의 가능성을 암시 할 수 있습니다.
▸만성 바이러스성 B형 간염 또는 C형 간염으로 알려진 환자는 간경변이 발생할 확률이 높아요!
▸간경변증이 있는 일부 환자는 간 또는 비장이 확대됩니다. 진찰중 종종 오른쪽 갈비뼈 아래 확대 간 아래쪽 가장자리를 느끼고 (두근 거리게) 왼쪽 갈비뼈 아래 확대된 비장 끝을 느낄 수 있습니다. 간경변은 또한 정상적인 간보다 더 단단하고 불규칙하게 느껴지는데요!
▸간경변증, 특히 알코올성 간경변증이있는 일부 환자는 피부, 특히 확대된 혈관으로 구성된 가슴에 작은 붉은 거미모양의 정맥확장증이 보이기도 해요 그렇지만 이런 거미모양 모세혈관확장증은 간 질환이없는 개인에서도 볼 수 있어요!
▸황달 (혈액 내 빌리루빈 증가로 인한 피부와 눈의 황변)은 간경변 환자에게 흔하지만, 간경변이없는 간 질환 환자와 용혈과 같은 기타 조건 (황달의 과도한 분해)에서 황달이 발생할 수 있어요!
▸체액 보유로 인한 복부 (복수) 및 / 또는하지 (부종)의 부종은 간경변 환자에게 흔하나 다른 질병으로 인해 예를 들어 울혈 성 심부전이 발생할 수 있어요
▸눈에 비정상적인 구리 침착 물이 있거나 특정 유형의 신경계 질환이있는 환자는 간을 포함하여 몸 전체에 구리가 비정상적으로 축적되어 간경변을 유발할 수있는 유전자 질환 인 윌슨 병이있을 수가 있어요!
▸식도 정맥류는 갑상선 내시경 검사 (EGD) 중에 예기치 않게 발견되어 간경변을 강력하게 암시하는데요!
▸간 질환의 가능성을 평가하는 것 이외의 이유로 수행된 전산화 단층 촬영(CT 또는 CAT) 또는 자기 공명 영상(MRI) 스캔 및 초음파 검사는 간, 간혹 비정상적인 결절성 간, 비장 및 복부의 체액을 예기치 않게 감지 할 수 있습니다. 간경변을 시사합니다.
▸진행성 간경변은 간에서 이러한 단백질을 생산하는 능력의 상실로 인해 혈액 내 알부민 수준이 감소하고 혈액 응고 인자가 감소합니다. 혈액 내 알부민 수치 감소 또는 비정상적인 출혈은 간경변을 시사합니다.
▸매년 건강 검진의 일환으로 정기적으로 얻은 혈액에서 간 효소의 비정상적인 상승 (ALT 및 AST와 같은)은 간경변뿐만 아니라 많은 원인으로 인해 간에 염증이나 부상을 시사합니다.
▸혈액에 철분 수치가 높을 경우 철분이 비정상적으로 취급되어 간경화를 일으키는 간장의 유전 질환인 혈색소증이 있을 수 있습니다.
▸자가 항체(항핵 항체, 항 평활근 항체 및 항 미토콘드리아 항체)는 때때로 혈액에서 발견되며자가 면역성 간염 또는 1차 담즙성 간경변의 존재에 대한 단서가 될 수 있으며,이 둘 다 간경화를 유발할 수 있습니다.
▸간암 (간세포 암종)은 CT 및 MRI 스캔 또는 복부의 초음파에 의해 검출 될 수 있습니다. 간암은 가장 흔한 간경변 악화 결과입니다.
▸알파-페토 프로테인과 같은 종양 마커의 상승은 간암의 존재를 시사합니다.
▸복부에 체액이 축적되어있는 경우 검사 및 테스트를 위해 긴 바늘을 사용하여 체액 샘플을 제거 할 수 있습니다. 시험 결과는 체액의 원인으로 간경변이 있음을 암시 할 수 있습니다.
◆간경변 치료 방법은 무엇?
간경변 치료에는 다음이 포함되요
①간 손상을 예방하고
②간경변의 합병증 치료,
③간암 예방 또는 조기 발견
④간 이식.
⑤간장의 추가 손상 예방
균형 잡힌 식단과 비타민이 풍부한 음식을 섭취하세요 간 손상을 유발하는 약물 (알코올 포함)을 피하세요 간경변이있는 모든 환자는 알코올을 피해야해요 알코올 유발 간경변 환자의 대부분은 알코올의 금욕으로 간 기능이 향상되요 만성 B형 및 C형 간염 환자조차도 간 손상을 실질적으로 줄이고 알코올의 금욕으로 간경변으로의 진행을 늦출 수 있어요! 비 스테로이드 성 항염증제(NSAID, 예를 들어 이부프로펜)는 피하세요! 간경변 환자는 NSAID로 간 및 신장 기능이 악화 될 수 있습니다. B형 간염 및 C형 간염 바이러스를 제거하세요! 만성 바이러스 성 간염으로 인해 간경변이 있는 모든 환자가 약물 치료의 대상이되는 것은 아니랍니다! 일부 환자는 항바이러스제 치료 중 간 기능 및 / 또는 참을 수없는 부작용이 심각하게 악화 될 수 있습니다. 따라서 간 질환 치료 경험이있는 전문가와 상담 한 후 바이러스 성 간염 치료 결정을 개별화해야합니다. 간경화 환자에게 A형 간염과 B형 간염에 대한 예방 접종을해서 간의 심각한 악화를 예방하십시오. 현재 C형 간염 예방 접종에 사용할 수있는 백신은 없습니다.
◆부종, 복막염 및 비장비대 합병증 치료
▸부종, 복막염
소금과 물을 유지하면 간경변 환자에서 발목과 다리가 부종 (부종) 또는 복부 (복수)로 이어질 수 있어요! 종종 간경변 환자에게 식이염(나트륨)과 체액을 제한하고 부종과 복수를 줄이도록 조언하지요 식이 요법에서 소금의 양은 일반적으로 하루 2그램으로 제한되고 체액은 하루 1.2 리터로 제한되는데요! 간경변이있는 대부분의 환자에서 소금 및 수분 제한이 충분하지 않으면 이뇨제가 추가되어야해요 이뇨제는 소변에서 소금과 물의 제거를 촉진하기 위하여 신장에서 작용하는 약물이예요 이뇨제 스피로 놀 락톤 (Aldactone)과 푸로 세 미드 (Lasix)의 조합은 대부분의 환자에서 부종과 복수를 줄이거 나 제거 할 수 있습니다. 이뇨제로 치료하는 동안 혈액 요소 질소 (BUN) 및 크레아티닌의 혈중 농도를 측정하여 이뇨제가 너무 많이 사용되는지를 확인해 신장 기능을 모니터링하는 것이 중요해요! 이뇨제가 너무 많으면 신장 기능 부전으로 이어질 수 있으며 이는 혈액의 BUN 및 크레아티닌 수치 상승에 반영됩니다. 때때로, 이뇨제가 효과가 없을 때 (이 경우 복수는 난치성이라고한다) 긴 바늘 또는 카테터를 사용하여 복부에서 직접 정수 액을 빼냅니다. 복수가 고통스러운 복부 팽만감을 유발하거나 호흡 곤란을 유발할 때 복부에서 많은 양의 액체를 빼내는 것이 일반적입니다. 횡격막의 움직임을 제한하기 때문입니다. 난치성 복수에 대한 또 다른 치료법은 경간 정맥 내 포르토 시스템 분로 (TIPS)라고하는 절차입니다.
▸비장비대
비장은 일반적으로 오래된 적혈구, 백혈구 및 혈소판 (혈액 응고에 중요한 작은 입자)을 제거하는 필터 역할을 해요! 비장에서 배출되는 혈액은 내장의 문맥에서 혈액과 합류하지요 문맥의 압력이 간경변으로 증가함에 따라 비장에서 혈액의 흐름이 점점 차단됩니다. 비장에 축적된 혈액역류로 비장의 크기가 부풀어 오르며, 이는 비장 비대 (splenomegaly)라고 불립니다. 때로는 비장이 너무 커져서 복통이 생깁니다. 비장이 커질수록 혈액 내 수치가 줄어들 때까지 점점 더 많은 혈액 세포와 혈소판을 걸러냅니다. 비장비대는 이 상태를 설명하는 데 사용되는 용어이며 적혈구 수가 적거나 (빈혈) 백혈구 수가 적고 (백혈구 감소증) 혈소판 수가 적습니다 (혈소판 감소증). 빈혈은 약점을 유발할 수 있고 백혈구 감소증은 감염으로 이어질 수 있으며 혈소판 감소증은 혈액의 응고를 손상시켜 장기간의 출혈을 초래할 수 있습니다.
◆정맥류 합병증으로 인한 출혈 치료
식도 또는 위에서 큰 정맥류가 발생하면 간경변 환자는 이런 정맥류의 파열로 인하여 심각한 출혈의 위험이 있어요! 정맥류가 피를 흘리면 다시 출혈하는 경향이 있으며 환자가 각 출혈 에피소드에서 사망할 확률이 높지요 (30 % ~ 35 %). 재 출혈뿐만 아니라 첫 번째 출혈 에피소드를 예방하려면 치료가 필요합니다. 치료에는 문맥의 압력을 낮추는 약물 및 절차와 정맥류를 파괴하는 절차가 포함되요
▸베타 차단제 인 프로프라놀롤 (Inderal)은 문맥에서 압력을 낮추는 데 효과적이며 간경변 환자의 정맥류에서 초기 출혈과 재 출혈을 예방하는 데 사용됩니다. 문맥 압력을 낮추는 다른 종류의 경구 용 약물은 아이소르딜(Isordil)와 같은 질산염입니다. 프로프라놀롤만으로도 포털 압력을 적절히 낮추지 않거나 출혈을 예방하지 못하면 질산염은 종종 프로프라놀롤에 첨가됩니다. Octreotide (산도 스타틴)는 문맥 정맥 압력을 감소시키고 정맥류 출혈을 치료하는 데 사용되었습니다.
▸상부 내시경 검사 (EGD) 동안 경화 요법 또는 밴드 결찰을 수행하여 정맥류를 없애고 출혈을 막고 출혈을 예방할 수 있습니다. 경화 요법은 밴드 결찰에 비해 합병증의 위험이 높기 때문에 덜 일반적으로 사용됩니다. 밴드 결찰은 버라이어티 주위에 고무 밴드를 적용하여 제거합니다. (정맥류의 밴드 결찰은 치질의 고무 밴딩과 유사합니다.)
▸Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)는 문맥의 압력을 낮추기위한 비수술 적 방사선 절차입니다. TIPS는 목 정맥을 통해 스텐트 (튜브)를 삽입하고 열 대정맥을 아래로 간내 간정맥에 삽입하는 방사선 전문의에 의해 수행됩니다. 그런 다음 스텐트는 한쪽 끝이 고압 문맥에 있고 다른 쪽 끝이 저압 간정맥에 있도록 배치됩니다. 이 튜브는 간 주위의 혈액을 분로하고 이를 통해 문맥 및 정맥류의 압력을 낮추고 정맥류의 출혈을 예방합니다. TIPS는 베타 차단제 나 정맥류에 반응하지 않는 환자에게 특히 유용합니다. TIPS는 또한 소금 및 체액 제한 및 이뇨제에 반응하지 않는 복수 환자를 치료하는 데 유용합니다. 간경변 환자에서 TIPS를 사용하여 간 이식을 기다리는 동안 정맥류 출혈을 예방할 수 있습니다. TIPS의 가장 흔한 부작용은 간성 뇌병증입니다. TIPS의 또 다른 주요 문제점은 스텐트의 협착 및 막힘 (폐색)이 발생하여 문맥 고혈압 및 정맥류 출혈 및 복수가 재발하는 것입니다. 다행히도 차단 된 스텐트를 여는 방법이 있습니다. TIPS의 다른 합병증으로는 간 캡슐 또는 담관의 의도하지 않은 천공으로 인한 출혈, 감염, 심부전 및 간부전이 있습니다.
▸고압 문맥에서 저압으로 정맥으로 분로 (통로)를 생성하는 외과 수술은 문맥에서 혈류 및 압력을 낮추고 정맥류의 출혈을 막을 수 있습니다. 하나의 절차를 원위 비장 션트 (DSRS)라고합니다. 간경변이 조기에 발생하는 문맥 고혈압 환자의 경우 외과 션트를 고려할 수 있습니다. 이들 환자에서 주요 션트 수술의 위험은 진행된 간경변 환자보다 적습니다. DSRS 동안 외과의는 비장 정맥을 문맥에서 분리하여 신장 정맥에 부착합니다. 그런 다음 간 주위의 비장에서 혈액을 분비하여 문맥 및 정맥류의 압력을 낮추고 정맥류의 출혈을 예방합니다.
◆간성 뇌병증 치료
▸간성 뇌병증
수면주기가 비정상적이거나 사고력이 이상하다거나 이상한 행동 혹은 다른 간성 뇌병증이 있는 환자는 대개 저 단백질 식이요법과 경구 락툴 로스로 치료해야 해요! 식이 단백질은 간성 뇌병증을 유발하는 독성 화합물의 공급원이므로 제한되요 액체인 락툴 로스는 결장에 독성 화합물을 가둬 혈류에 흡수되지 않아서 뇌병증을 유발해요! 락툴 로스는 결장에서 젖산으로 전환되며, 그 결과 생성되는 산성 환경은 박테리아에 의하여 생성된 독성 화합물을 포획하는 것으로 여겨집니다! 결장에 항상 적절한 락툴 로스가 존재하는지 확인하기 위해 환자는 하루에 2 ~ 3 개의 반 성형 배변을 생성하도록 용량을 조정해야합니다. 락툴 로스는 완하제이며, 대변의 풀림 또는 증가로 치료 효과를 판단 할 수 있습니다. 리팍 시민 (Xifaxan)은 경구로 복용하는 항생제로 신체에 흡수되지 않고 장에 남아 있습니다. 간성 뇌병증의 바람직한 치료 방식입니다. 항생제는 결장에서 독성 화합물을 생성하는 박테리아를 억제하여 작동합니다.
◆특발성 세균성 복막염 합병증 치료
자발적인 세균성 복막염이 의심되는 환자에게 일반적으로 복수천자가 시행되요! 제거된 체액은 백혈구를 검사하면서 박테리아를 배양해요! 배양은 복수의 샘플을 박테리아의 성장을 장려하는 영양소가 풍부한 액체의 병에 접종해 적은 수의 박테리아도 식별하는 것을 포함하는데요! 자발적인 세균성 복막염을 가진 많은 환자들도 혈액과 소변에 감염 될 것이기 때문에 종종 배양을 위해 혈액 및 소변 샘플을 얻습니다. 많은 학자들은 혈액과 소변에서 감염이 시작되어 자발적인 세균성 복막염을 유발하기 위해 고액으로 퍼질 수 있다고 생각합니다. 자발성 세균성 복막염 환자는 대부분 입원하여 cefotaxime (Claforan)과 같은 정맥 항생제로 치료합니다. 일반적으로 항생제 치료를받는 환자는 다음과 같습니다.
박테리아가 포함 된 유체 배양을 복수합니다.
혈액, 소변 및 복수 액에 박테리아가 없으나 복수 액에 백혈구 (호중구) 수가 증가한 환자 (250 호중구 / cc 이상). 복수 액의 호중구 수 증가는 종종 세균 감염이 있음을 뜻해요 호중구가 증가한 일부 환자에서 배양이 가능한 박테리아가 부족한 이유는 매우 적은 수의 박테리아 또는 비효율적 인 배양 기술 때문이라고 생각합니다.
자연 세균성 복막염은 심각한 감염입니다. 면역 체계가 약한 진행성 간경변 환자에서 종종 발생하지만 조기 발견 및 치료를 통해 자발적 세균성 복막염의 에피소드에서 회복되는 예후는 좋아요!
일부 환자에서 자발적 세균성 복막염을 예방하기 위해 경구 항생제 (노르 플록 사신 [노록 신] 또는 설파 메톡 사졸 및 트리 메토 프림 [박 트림])를 처방 할 수 있습니다. 간경변 및 복수 환자 모두 자발성 세균성 복막염을 예방하기 위해 항생제로 치료해야하는 것은 아니지만 일부 환자는 자발적 세균성 복막염이 발생할 위험이 높으며 예방 적 치료가 필요합니다.
•출혈성 정맥류로 입원 한 간경변 환자는 자발성 세균성 복막염이 발생할 위험이 높으며 입원 중 조기에 항생제로 시작하여 추정되는 자발성 세균성 복막염을 치료해야합니다
•자발적 세균성 복막염이 재발하는 환자
•복수에서 단백질 수준이 낮은 환자 (낮은 단백질 수준을 가진 복수가 감염 될 가능성이 높습니다)
◆간암 예방 및 조기 발견 및 간 이식
▸간암 예방 및 조기 발견
간경변을 일으키는 여러 유형의 간 질환 (예 : B 형 간염 및 C 형 간염)은 간암 발병률이 높아요! 간 외과적 치료 또는 이식은 암 환자를 치료할 수 있으므로 간경변 환자의 간암을 선별하는 것이 유용합니다. 어려움은 선별에 이용할 수있는 방법이 부분적으로 만 효과적이며, 암의 치료 가능한 단계에서 환자의 절반만을 식별한다는 것입니다. 선별의 부분적 효과에도 불구하고, 간경변증, 특히 B형 간염과 C형 간염 환자는 간 또는 초음파로 혈액에서 암 생성 단백질 (예 : 알파 태아 단백질)을 측정하여 매년 또는 6 개월마다 선별됩니다.
▸간 이식
심한 간경변은 돌이킬 수 없답니다! 간 기능은 일반적으로 치료에도 불구하고 점차 악화되다보면 간경화의 합병증은 증가하고 치료하기가 어려워져요 ! 간경변이 심할 때 간 이식은 종종 치료의 유일한 옵션이예요 이식된 간의 감염 및 거부를 예방하기 위한 최근의 수술 이식 및 약물의 진보는 이식 후 생존을 크게 개선시켰답니다 이식을받는 환자의 평균 80 % 이상이 5 년 후에 생존해요 간경변증이 있는 사람이 모두 이식 대상이되는 것은 아니예요 더욱이, 간을 이식하기에는 부족하고, 이식을 위한 간이 이용 가능해지기까지 일반적으로 오래 (수개월 내지 몇 년) 기다려야 합니다. 간 질환의 진행을 늦추고 간경변의 합병증을 치료하고 예방하기위한 조치가 매우 중요해요!
◆간경변의 예후와 기대 수명은 얼마입니까?
간경변의 예후와 기대 수명은 다양하며 원인, 심각성, 합병증 및 근본 질환에 따라 달라요
보상된 간경변에서 환자는 큰 합병증을 일으키지 않았으며 평균 생존율은 12 년 이상이지요!
간경변을 보상하지 않고도 복수, 정맥류 출혈, 자발적 세균성 복막염, 간세포 암종, 간장 증후군 또는 간질 증후군과 같은 합병증이 발생한 환자의 예후는 더 나빠요 비 보상 간경변 환자는 간 이식이 필요한 경우가 많으며 장기 이식을 받을 수없는 환자의 기대 수명은 6 개월 미만일 수가 있어요!
◆간경화를 예방하고 치료하기 위해 어떤 연구가 진행될까?
간경변 관리 및 예방의 진행은 계속되요 간에서 흉터 형성의 메커니즘 및 이러한 흉터 형성 과정이 어떻게 중단되거나 심지어 역전 될 수 있는지를 결정하기위한 연구가 진행되지요 간경변으로의 진행을 막기 위하여 바이러스 성 간 질환에 대한 새롭고 더 나은 치료법이 개발되고 있답니다! B 형 간염에 사용할 수있는 백신 접종에 의한 바이러스 성 간염 예방은 C 형 간염에 대해 개발되고 있지요! 간경화 합병증 치료는 지속적으로 개발 또는 수정되고 테스트되고 있어요! 마지막으로, 간암을 조기에 발견하거나 어떤 환자가 간암에 걸릴지 예측할 수있는 혈액 내 새로운 단백질을 확인하는 연구가 진행되고 있습니다.