일상적인 식사나 생활습관, 유전은 관계없습니다만 확실한 원인은 알 수 없습니다.
시상하부 원인설과 뇌하수체 원인설이 있습니다. 전자는 시상하부의 기능 이상으로 지속적인 호르몬의 이상 분비로 인해 뇌하수체에 종양이 발생한다는 설이고, 후자는 시상하부와는 관계없이 뇌하수체 세포가 종양세포로 전환된다는 설입니다. 뇌하수체 선종이 분자생물학적으로 단일 세포에서 유래된 사실과 종양을 절제하기만 하면 완치된다는 등의 이유로 종양세포 전환설이 더 인정받고 있으나 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
4. 원인과 발병기전
시상하부종양의 일부는 태생학적 잔존물이나 발생 이상에서 기원하며, 특히 두개인두종이 라트케낭(Rathke's pouch)의 잔유물에서 발생하는 것은 잘 알려져 있다. 다른 시상하부종양의 원인은 알려져있지 않다.
뇌하수체 종양이 원발성 병변인지 또는 신경분비 기능의 이상이 뇌하수체 증식을 일으키고 이어서 선종으로 진행되는가에 대하여 논란이 많다. 몇 가지 주장이 두 가설을 뒷받침하고 있다.
원발성 뇌하수체 기원설을 시사하는 소견으로는
(1)선택적 선종제거술로 완치된다.
(2)생리적인 시상하부의 조절을 벗어나 자율성을 갖는 것이 흔하다.
(3)신경분비 기능장애는 실제로 종양에 의한 뇌하수체경과 시상하부 침범에 의한 이차적 소견이거나 호르몬 과분비에 의한 이차적 소견이다.
(4)선종 주위 뇌하수체 조직에 증식이 없다.
(5)선종 세포에서 염색체 이상, 수용체 또는 수용체후 결함 등의 내인성 장애가 있고, 여러 호르몬이 동시에 분비되는 소견이있다.
(6)종양 자체에서 성장인자가 생성된다.
(7)성장호르몬 분비성 뇌하수체선종의 일부에서 Gs 단백 알파쇄의 돌연변이가 발견되었고, 이 돌연변이의 결과로 GTPase 활성도가 감소되며, 수용체 결합과 관계없이 아데닐 사이클라아제의 활성화가 일어나 성장호르몬 분비종양 이된다는 사실 등이다.
반대로 시상하부 결함을 시사하는 소견으로는
(1)성공적인 선종적출술후 재발율이 높다.
(2)이소성 성장호르몬방출호르몬(GHRH) 과분비 환자에서 뇌하수체 선종이 발견된다.
(3)프로락틴선종에서 도파민 그리고 성장호르몬분비선종에서 소마토스타틴과 같은 억제성 신경호르몬의 항증식성 작용 등이다.
내분비의존성 종양의 종양발생(tumorigenesis) 다단계 모델을 뇌하수체선종에 적용하면 뇌하수체설과 시상하부설을 조화할 수 있다.이 모델은 최초의 선천성 또는 후천성 돌연변이가 잠복성(silent)으로 남아 있다가 그후 자극성 내분비인자(또는 억제성의 결핍)에 의하여 종양의 성장이 촉진<promotion>된다는 것이다. 이 모델은 아주 작은 부신피질자극 호르몬 분비성 뇌하수체종양이 부신적출술후 급격히 확장되지만, 원발성 부신피질 부전증에서는 부신피질자극 호르몬 분비성종양이 거의 발생되지 않는다는 임상관찰과 일치하고 있다. 또한 이 모델은 전체인구에서 임상적인 뇌하수체선종의 유병률이 0.02%인데 비하여, 내분비질환의 증거가 없는 부검례의 25%에서 작은 뇌하수체선종이 발견된다는 사실과도 일치된다.
뇌하수체 선종은 일반적으로 유전성 질환이 아니고 양성종양입니다. 그 원인은 특수한 질환에 동반되는 것을 제외하면 특정되지 않습니다.
특수한 질환에 동반되는 것의 대표적인 것은 다발성 내분비선종증(MEN이라 약칭합니다.) 1형입니다. 이것은 부갑상선, 췌장, 뇌하수체에 종양을 일으키는 증후군으로 그 원인 유전자는 제11번 염색체(11q13이라는 부위)에 존재하는 밝혀지고 있습니다.
현재 왜 뇌하수체 종양이 발생하는가는 알려져 있지 않습니다.
자주"식사와 관계는 있습니까? 피로가 원인입니까? 유전되는 것입니까? 암입니까?"라고 질문하는 환자가 가족들이 있습니다만, 식사나 피로가 원인이 아니고, 또 일반적으로는 유전병도 암도 아닙니다.
하지만 방치하면 여러가지 증상이 나타나고, 경우에 따라서는 생명과 관계됩니다. 뇌하수체 종양의 일본에서의 연간 발생률은 약 1500명 내외로 추정됩니다.
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원인을 알 수 없는 병이 한 두가지가 아니라 알 수 없다는 것에 대해서는 크게 개의치 않지만, 원인을 알 수 없는 상태에서의 치료는 말 그대로 제거나 활동하지 못하게 하는 봉인의 의미가 큰 것이 아닌가 하는 생각을 합니다. 원인이 밝혀지고나면 우리 모두 완전 깨끗하게 치유될 수 있으리라 기대해봅니다. 비록 가까운 시일이 아니더라도 이 병으로 고통받는 사람이 더 이상 나오지 않기를 기도합니다.