파킨슨병(PD)(파킨슨씨병)

[화초.]

파킨슨병(PD)(파킨슨씨병)

작성자:Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

검토/개정일 2022년 2월 8일

요약 정보

• 원인|
• 증상|
• 진단|
• 치료|
• 추가 정보

주제 참고 자료

파킨슨병은 천천히 진행되는 뇌 특정 부위의 퇴행성 장애로, 근육이 휴식 상태일 때 나타나는 떨림(휴식 떨림), 근긴장 증가(뻣뻣함 또는 경직), 느린 자발적 운동 및 균형 유지의 어려움(자세 불안정성)을 특징으로 합니다. 많은 환자에서 사고 능력이 손상되거나 치매가 나타납니다.

• 파킨슨병은 운동 협응에 도움을 주는 뇌의 특정 부분의 퇴행으로 발생합니다.

• 대개 가장 분명한 증상은 근육이 이완되어 있을 때 발생하는 떨림입니다.

• 근육이 경직되고 움직임이 느려지고, 불균형적이 되며, 쉽게 균형을 잃습니다.

• 의사는 증상을 기준으로 진단합니다.

• 일반적인 조치(예: 일과 단순화), 약물(예: 레보도파와 카르비도파) 및 때때로 수술이 도움이 되지만, 질병은 진행적이어서, 결국 중증 장애 및 부동성까지 보입니다.

(운동 장애 개요 또한 참조.)

파킨슨병

비디오

파킨슨병은 중추신경계의 퇴행성 질환 중에서 알츠하이머병 다음으로 가장 흔한 질환으로, 이 병의 발병률은 다음과 같습니다.

• 만 40세 이상 인구 약 250명 중 1명

• 만 65세 이상 인구 약 100명 중 1명

• 만 80세 이상 인구 약 10명 중 1명

파킨슨병은 흔히 50~79세 사이에 시작합니다. 드물기는 하지만 어린이나 청소년에게서 발생하기도 합니다.

중간뇌: 단면도(정상 해부학)

3D 모델

중간뇌에서의 파킨슨병

3D 모델

파킨슨증은 파킨슨병과 동일한 증상을 갖지만, 증상이 다계통 위축, 진행성 핵상 마비, 뇌졸중, 두부 손상 또는 특정 약물 등 다양한 다른 조건으로 인해 발생합니다.

뇌 내 변화

파킨슨병에서는 기저핵의 일부(흑색질이라고 함)에서 신경 세포가 퇴행합니다.

기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 다음을 도울 수 있습니다.

• 의도된(수의적) 근육 운동을 시작하며 부드럽게 함

• 불수의 운동을 억제함

• 자세 변화를 조절함

뇌가 임펄스를 보내 근육을 움직일 때(예를 들어, 팔을 들어올림) 임펄스는 기저핵을 통과합니다. 모든 신경 세포와 마찬가지로, 기저핵의 신경 세포도 경로에 있는 다음 신경 세포를 조정하여 임펄스를 전송하는 화학 메신저(신경전달물질)를 방출합니다. 기저핵의 주요 신경전달물질은 도파민입니다. 이것의 전체 효과는 신경 임펄스를 근육까지 증가시키는 것입니다.

기저핵의 신경 세포가 퇴행하는 경우 도파민이 덜 생성되고 기저핵의 신경 세포들 사이의 연결이 감소합니다. 따라서, 기저핵은 정상적인 경우처럼 근육 운동을 통제할 수 없어 떨림, 느린 움직임(서동), 덜 움직이는 경향(운동저하), 자세와 보행 문제 및 일부 협응 상실을 유발합니다.

기저핵의 위치

기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 미상핵(얇은 꼬리로 가늘어지는 C자 모양의 구조)
• 조가비핵
• 창백핵(조가비핵 옆에 위치)
• 시상하핵
• 흑색질

기저핵은 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하고, 불수의 운동을 억제하며 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다.

파킨슨병의 원인

파킨슨병에서는 시누클레인(신경 세포 간 의사소통을 돕는 뇌 내 단백질)이 신경 세포 내에서 레비 소체라고 하는 덩어리를 형성합니다. 레비 소체는 잘못 접힌 시누클레인으로 구성되어 있습니다. 시누클레인은 뇌의 여러 영역, 특히 흑색질(대뇌 내 심부)에 쌓이고 뇌 기능을 방해할 수 있습니다. 레비 소체는 종종 뇌와 신경계의 다른 부분에서 누적되어 다른 장애에 영향을 줄 수 있음을 암시합니다. 레비 소체를 동반한 치매에서는 레비 소체가 뇌의 외곽 층(대뇌 피질) 전체에 형성됩니다. 레비 소체는 알츠하이머병에도 관여되어 있어 파킨슨병 환자의 약 3분의 1에서 알츠하이머병의 증상이 나타나는 이유 및 일부 알츠하이머병 환자에서 파킨슨 증상이 나타나는 이유에 대해 설명이 가능할지도 모릅니다.

파킨슨병 환자 중 약 10%가 파킨슨병을 앓았던 친척이 있습니다. 또한 파킨슨병을 유발할 수 있는 몇 가지 유전자 돌연변이가 확인되었습니다.

파킨슨병이 보다 광범위한 장애의 일부라는 증거가 증가하고 있습니다. 이 장애가 있는 경우, 시누클레인이 뇌뿐만 아니라 심장, 식도, 장 및 다른 부위의 신경 세포에도 축적됩니다. 그 결과, 이 장애는 시누클레인이 축적되는 위치에 따라 일어설 때 어찔어찔함, 변비, 삼키기 어려움 등 다른 증상을 야기합니다.

알고 계십니까?

• 기타 많은 장애와 약물이 파킨슨병과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.
• 때때로 노화가 파킨슨병과 일부 동일한 증상을 유발하기 때문에 노인에서 파킨슨병을 진단하기가 어렵습니다.

파킨슨병의 증상

일반적으로 파킨슨병은 미세하게 시작해서 서서히 진행됩니다.

첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

• 환자의 약 2/3에서 떨림

• 그 외 환자의 대부분에서 운동에 대한 문제 또는 후각 저하

떨림은 일반적으로 다음과 같은 특징을 보입니다.

• 조악하고 규칙적입니다.

• 일반적으로 손이 편안한 상태에서 한 손에서 발생합니다(휴식성 떨림).

• 작은 물체를 굴리는 것처럼 손이 움직이는 일이 종종 있습니다(환약말이[pill-rolling]라고 함).

• 손을 의도적으로 움직이면 떨림이 줄어들고 수면 중에는 완전히 사라집니다.

• 정서적 스트레스나 피로로 인해 악화될 수 있습니다.

• 결국 다른 손, 팔 및 다리까지 진행될 수 있습니다.

• 턱, 혀, 이마 및 눈꺼풀, 그리고 더 약한 정도로 목소리에도 영향을 줄 수 있습니다

일부 사람에게는 떨림이 발생하지 않습니다. 때때로 질병이 진행되고 근육이 더욱 경직됨에 따라 떨림이 덜 분명해지기도 합니다.

일반적으로 파킨슨병은 다음과 같은 증상도 일으킵니다.

• 경직(뻣뻣함): 근육이 뻣뻣해져 운동이 어려워집니다. 의사가 환자의 아래팔을 뒤로 젖히거나 똑바로 펴려고 할 때, 팔의 움직임에 저항이 있으며 움직일 때에도 톱니바퀴처럼 움직임을 시작하고 멈추고 합니다(톱니바퀴 경축이라고 함).

• 느린 움직임: 움직임이 느려지고 작아지며 개시하기 어렵습니다. 따라서 이들은 덜 움직이는 경향이 있습니다. 덜 움직이는 경우 관절이 뻣뻣해지고 근육이 쇠약해져 더 움직이기 어려워집니다.

• 균형과 자세를 유지하기가 어려움: 자세가 구부러지고 균형을 유지하기 힘듭니다. 그러므로 환자들은 앞이나 뒤로 넘어지는 경향이 있습니다. 움직임이 느리므로, 종종 사람들은 넘어지는 것을 제지할 만큼 빨리 손을 움직일 수 없습니다. 이러한 문제는 질병 후기에 발생하는 경향이 있습니다.

걷기가 어려워집니다. 특히 첫 발을 내딛기가 어렵습니다. 일단 시작되면 종종 발을 질질 끌면서 짧은 걸음을 내딛고, 팔짱을 끼고 팔을 거의 흔들지 않거나 전혀 흔들지 않습니다. 걷다가 이를 멈추거나 방향을 돌리는 것이 어렵습니다. 질병이 발전하면, 일부 사람들은 발이 지면에 붙은 경우처럼 느끼기 때문에 (동결이라고 함) 갑자기 걸음을 멈춥니다. 다른 사람은 부지불식간에 점차적으로 걸음을 빨리 하여 낙상을 피하기 위해 잰 걸음을 걷습니다. 이러한 증상을 가속 보행이라고 합니다.

경직과 이동성 감소로 인해 근육통과 피로가 유발될 수 있습니다. 근육이 뻣뻣해지면 많은 운동(예를 들어, 잠결에 돌아눕기, 차에 타거나 내리기, 깊숙이 앉는 의자에서 일어나기 등)이 방해를 받습니다. 매일 하는 일상적인 일(옷입기, 머리 빗기, 먹기, 양치질 등)에 더 많은 시간이 걸립니다.

환자는 대개 손의 작은 근육을 제어하는 데 어려움을 겪기 때문에 셔츠 단추 채우기나 신발끈 묶기와 같은 매일 하는 일이 점차적으로 어려워집니다. 파킨슨병 환자의 대부분은 글씨를 쓸 때 펜으로 획을 시작하고 유지하는 것이 어렵기 때문에 손글씨가 떨리고 작습니다(소자증). 환자들은 이러한 증상을 쇠약해진 것으로 착각할 수 있습니다. 그러나 일반적으로 힘과 감각은 정상입니다.

표현을 제어하는 얼굴 근육이 정상적으로 움직일 때만큼 움직이지 않기 때문에 얼굴이 (가면 같이) 표현력이 떨어집니다. 이러한 표현 부족은 우울함으로 오해를 받거나, 우울증을 간과할 수 있습니다. (우울증은 파킨슨병 환자에서 흔합니다.) 결국, 얼굴이 입을 벌린 채 허공을 쳐다볼 수 있고 눈이 자주 깜박거리지 않을 수 있습니다. 종종 얼굴과 목 근육이 경직되면 삼키기가 어려워지기 때문에 침을 흘리거나 질식됩니다. 환자는 부드럽게 단조로운 어조로 말하고 단어를 또렷이 말하기 어려워 말을 더듬거릴 수 있습니다.

파킨슨병은 다음과 같은 다른 증상도 일으킵니다.

• 종종 자주 소변을 봐야 하거나 증상이 밤에 악화되어 침대에서 돌아눕기가 어려워지기 때문에 불면증을 포함한 수면 문제가 흔합니다. 빠른 눈 운동(REM) 수면 동작 장애가 흔히 발생합니다. 이 장애에서는 환자가 꿈 속에서 하는 행동을 실제로 하기 때문에 REM 수면 상태에서 보통 움직이지 않는 사지가 갑자기 격렬하게 움직여, 때때로 옆에 자고 있는 사람을 다치게 할 수 있습니다. 수면 부족은 우울증, 사고력 장애와 낮 시간의 졸음에 영향을 줄 수 있습니다.

• 배뇨 문제가 나타날 수 있습니다. 소변을 보고 이를 유지하기 힘들 수 있습니다(배뇨 지연이라고 함). 소변을 보고자 하는 강렬한 욕구(절박)가 있을 수 있습니다. 요실금이 흔합니다.

• 식도가 내용물을 더 느리게 이동시킬 수 있기 때문에 삼키기 어려움이 발생할 수 있습니다. 그 결과, 구강 분비물 및/또는 섭취하는 음식이나 액체를 흡입(흡인)할 수 있습니다. 흡인은 폐렴을 일으킬 수 있습니다.

• 장이 장 내용물을 더 천천히 움직이므로 변비가 발생할 수 있습니다. 활동하지 않는 것과 파킨슨병 치료에 사용되는 기본 약물인 레보도파가 변비를 악화시킬 수 있습니다.

• 일어설 때 갑작스럽고 과도한 혈압 저하가 발생할 수 있습니다(기립성 저혈압).

• 종종 두피와 얼굴, 때때로 다른 부위에 비늘(지루 피부염)이 생길 수 있습니다.

• 후각 상실(후각소실증)이 흔하게 나타나지만 환자는 이를 인지하지 못할 수 있습니다.

• 파킨슨병 환자의 약 1/3에서 치매가 발생하며, 대개 질병 후기에 발생합니다. 그 외 많은 환자에게서 사고 능력이 손상되지만 환자들은 이를 인지하지 못할 수 있습니다.

• 우울증이 발생할 수 있으며 간혹 운동 문제가 나타나기 몇 년 전에 발생할 수 있습니다. 파킨슨병이 심해지면 우울증이 악화되는 경향이 있습니다. 우울증은 또한 운동 문제를 악화시킬 수 있습니다.

• 환각, 망상 및 편집증이 발생할 수 있습니다(특히 치매가 발생하는 경우). 환자들은 있지 않은 것을 보거나 들을 수 있거나(환각) 모순되는 확실한 증거가 있음에도 불구하고 특정 믿음을 확고하게 유지할 수 있습니다(망상). 의심이 많아지며 다른 사람들이 자신을 해치려 한다고 생각할 수 있습니다(편집증). 이러한 증상은 현실과의 접촉 상실을 나타내므로 정신병적 증상으로 간주됩니다. 정신병적 증상은 파킨슨병 환자가 시설에 들어가는 가장 흔한 이유입니다. 이러한 증상이 나타나면 사망 위험이 높아집니다.

정신병적 증상을 비롯한 정신 증상은 파킨슨병 또는 이를 치료하기 위해 사용되는 약물에 의해 유발될 수 있습니다.

파킨슨병 치료에 사용되는 약물(파킨슨병 치료에 사용되는 약물들 표 참조) 또한 강박적 행동 또는 충동(예: 강박적인 도박 또는 수집)을 통제하기 어려움과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다.

파킨슨병의 진단

• 의사의 평가

• 때때로 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명영상

• 경우에 따라 도움이 되는지 알아보기 위해 레보도파 사용

파킨슨병은 다음과 같은 증상이 있는 환자에서 존재할 가능성이 높습니다.

• 보다 적고 느린 운동

• 특징적인 떨림

• 근육 강직

• 레보도파에 반응하여 나타나는 명확하고 오래 유지되는(지속적인) 호전

경증의 초기 질환은 일반적으로 미묘하게 시작하므로 의사가 진단하기 어려울 수 있습니다. 균형 상실, 느린 운동, 근육 경직 및 굽은 자세와 같은 파킨슨병의 문제는 노화로 인해 나타날 수 있는 문제와 동일하므로, 노인의 경우 특히나 진단이 어렵습니다. 때때로 본태성 떨림이 파킨슨병으로 잘못 진단되기도 합니다.

증상에 관한 다른 원인을 배제하기 위해 의사는 이전 장애, 독성에 대한 노출, 그리고 파킨슨증을 유발하는 약물의 사용에 대해 질문합니다.

신체 검사

신체 검사를 하는 동안 의사는 환자에게 진단을 입증하는 데 도움이 될 수 있는 특정 운동을 하도록 요청합니다. 예를 들어, 의사가 손으로 코를 만질 것을 요청하는 경우 파킨슨병 환자에서 떨림이 사라지거나 약해집니다. 또한, 환자는 손을 허벅지에 내려놓은 다음 양손을 빠르게 앞뒤로 여러 번 뒤집는 것과 같이 빠르게 번갈아가며 하는 운동을 하는 데 어려움을 겪습니다.

검사

직접적으로 진단을 확인할 수 있는 테스트나 영상촬영 절차는 없습니다. 그러나, 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)을 실시하여 증상을 일으킬 수 있는 구조적 장애를 찾을 수 있습니다. 단일 광자 방출 컴퓨터 단층촬영(SPECT) 및 양전자 방출 단층촬영(PET)은 질환에서 일반적으로 나타나는 뇌 이상을 탐지할 수 있습니다. 그러나 SPECT와 PET는 현재 연구 시설에서만 사용되고 있으며, 파킨슨병과 이와 동일한 증상을 유발하는 다른 장애(파킨슨증)를 구별해내지 못합니다.

진단이 명확하지 않은 경우, 의사는 파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 약물인 레보도파를 환자에게 처방할 수 있습니다. 레보도파로 확실하게 호전될 경우에는 파킨슨병일 가능성이 큽니다.

파킨슨병의 치료

• 증상을 관리하기 위한 일반적인 조치

• 물리 요법 및 작업 요법

• 레보도파/카르비도파 및 기타 약물

• 때때로 수술(심부 뇌 자극 포함)

파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 일반적인 조치는 환자가 더 잘 활동하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

많은 약물로 움직임이 쉬워질 수 있고, 환자가 수년 동안 효과적으로 활동할 수 있습니다. 파킨슨병의 주된 치료법은 다음과 같습니다.

• 레보도파+카르비도파

일반적으로 다른 약물은 레보도파보다는 효과가 적지만, 특히 레보도파를 수용하지 못하거나 불충분할 경우에는, 일부 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나, 이 질병을 치료할 수 있는 약물은 없습니다.

두 가지 이상의 약물이 필요할 수 있습니다. 노인의 경우, 종종 용량이 감소됩니다. 증상을 유발하거나 악화시키는 약물, 특히 항정신병제를 피해야 합니다.

파킨슨병 치료에 사용되는 약물은 골치 아픈 부작용을 일으킬 수 있습니다. 환자들은 특이한 영향(예: 충동 통제 어려움 또는 혼동)을 발견하는 경우, 담당의사에게 보고해야 합니다. 의사가 지시하지 않는 한, 약물 복용을 중단해서는 안 됩니다.

환자에서 질환이 진행되었으나 치매나 정신과적인 증상을 보이지 않고 약물이 효과적이지 않거나 심각한 부작용이 있는 경우 외과적 시술인 심부 뇌 자극을 고려합니다.

일반적인 방법

다양한 간단한 조치로도 파킨슨병 환자들이 움직이고 독립적으로 활동하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 가능한 일상 활동을 계속하여 많이 하기

• 규칙적인 운동 프로그램 따라 하기

• 매일 하는 일 단순화하기(예를 들어, 옷의 단추를 벨크로 접착포로 바꾸기 또는 벨크로 접착포가 달린 신발 사기)

• 지퍼 풀과 단추 후크와 같은 보조 장치 사용하기

물리 치료사 및 직업 치료사들이 이러한 조치를 일상 활동에 접목하는 방법을 알려 줄 뿐만 아니라, 근긴장을 향상시키고 움직임의 범위를 유지할 수 있는 운동을 추천해줄 수 있습니다. 또한 치료사들은 환자가 독립적으로 활동할 수 있도록 도움이 될 보행 보조기와 같은 기계 보조기를 추천할 수 있습니다.

집 주변에 간단한 변화를 줌으로써 파킨슨병 환자에게 훨씬 안전한 환경을 제공할 수 있습니다.

• 작은 융단을 제거하여 걸려 넘어지지 않게 하기

• 욕실에 잡는 막대를 설치하고 통로와 다른 위치에 레일을 설치하여 낙상 위험 줄이기

변비의 경우, 다음과 같은 방법이 도움이 될 수 있습니다.

• 말린 자두와 같은 음식 및 과일 주스를 포함하여 섬유질이 높은 다이어트 식품 소비하기

• 운동

• 많은 액체 마시기

• 변 연하제(예: 센나 농축액), 보충제(예: 익상편) 또는 설사자극제(예: 경구용 비사코딜)를 사용하여 규칙적으로 배변

삼키기가 어려워 음식 섭취가 제한될 수 있으므로, 식단은 영양가가 있어야 합니다. 냄새를 더 깊이 맡으려고 하면 후각 능력이 향상되어 식욕을 높일 수 있습니다.

레보도파/카르비도파

전통적으로 카르비도파와 함께 제공되는 레보도파는 파킨슨병을 치료하는 데 최초로 사용되는 약물입니다. 경구 복용 방식의 이러한 약물은 파킨슨병 치료의 핵심입니다.

그러나, 장기간 복용하는 경우 레보도파는 부작용을 일으킬 수 있고 효과가 줄어듭니다. 그러므로 일부 전문가는 다른 약물을 먼저 사용하고 레보도파를 나중에 사용하는 것이 도움이 된다고 제안합니다. 하지만, 현재까지의 증거에 따르면 부작용과 장기 사용 후의 효과 감소는 파킨슨병이 악화되어 나타난 것일 수 있고 언제 약물 투여를 시작했는지와는 관계가 없을 수 있습니다. 그렇지만, 레보도파는 수년간 사용한 후 효과가 감소할 수 있으므로 의사는 장기간 이 질환 치료를 위해 약물을 복용할 60세 미만의 환자에게는 다른 약물을 처방할 수 있습니다. 사용될 수 있는 다른 약물에는 아만타딘과 도파민 작용제(도파민처럼 작용하는 약물로 뇌세포의 동일한 수용체를 자극합니다)가 포함됩니다. 이러한 약물은 파킨슨병에서 도파민 생성이 감소되기 때문에 사용됩니다.

레보도파는 근육 경직을 줄이고, 운동을 향상시키고, 떨림을 상당히 줄입니다. 파킨슨병 환자의 경우 레보도파 복용으로 두드러진 호전 효과를 볼 수 있습니다. 약을 사용하여 많은 경증 질환자들은 거의 정상적인 수준의 활동으로 돌아갈 수 있고, 침대에 누워 있는 일부 환자는 다시 걸을 수 있습니다.

드물기는 하나, 레보도파는 다계통 위축, 진행성 핵상 마비 등 파킨슨병과 유사한 증상(파킨슨증)을 유발할 수 있는 다른 질환 환자에게도 도움이 됩니다.

레보도파는 도파민 전구체로, 신체 내에서 도파민으로 전환됩니다. 전환은 기저핵에서 일어나며, 이 곳에서 레보도파는 해당 질환으로 인한 도파민 감소를 보상하는 데 도움을 줍니다. 그러나 레보도파의 일부는 뇌에 도달하기 전 장 및 혈액 내에서 도파민으로 전환됩니다. 장 및 혈중 도파민 수치가 증가하는 경우, 구토, 기립성 저혈압 및 홍조와 같은 부작용의 위험이 증가합니다. 카르비도파는 레보도파가 기저핵에 도달하기 전 도파민으로 전환되는 것을 막기 위해 레보도파와 함께 투여됩니다. 그 결과 부작용은 적고 뇌에서 더 많은 도파민을 이용할 수 있게 됩니다.

돔페리돈은 메스꺼움, 구토, 기립성 저혈압과 같은 레보도파(및 기타 항파킨슨병제)의 부작용을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 카르비도파와 같이 돔페리돈은 레보도파가 부작용 위험을 증가시키는 부위인 장과 심혈관계(심장과 혈관)에서 도파민으로 전환되는 레보도파의 양을 감소시킵니다.

특정 환자에게 가장 적합한 레보도파의 용량을 판별하기 위해서, 의사는 질병을 제어하는 것과 환자가 견딜 수 있는 레보도파 용량을 제한할 수 있는 부작용이 발생하는 것 사이에서 이를 균형 있게 조절해야 합니다. 이러한 부작용에는 다음이 포함됩니다.

• 오심

• 구토

• 어지러움

• 운동이상증이라고 하는 (입, 얼굴 및 사지에서의) 불수의 운동

• 악몽

• 환각 및 편집증(정신병 증상)

• 혈압 변화

• 혼돈

• 강박적 도박 또는 통제할 수 없는 지출 등을 야기하는 것을 예로 들 수 있는 강박적 행동 또는 충동 통제 곤란

때때로 레보도파는 환각, 편집증 또는 혼돈을 일으키고 있음에도 불구하고 움직임을 유지하기 위해 필요합니다. 그러한 경우, 특정 항정신병제(퀘티아핀 또는 클로자핀 등)는 이러한 부작용을 완화하는 데 사용됩니다.

5년 이상 레보도파를 복용한 환자의 절반 이상은 약물에 좋은 반응을 보였다가 전혀 반응을 보이지 않는 등 기복이 심해지기 시작합니다(이를 온오프 효과라 합니다). 환자들은 몇 초 내에서 잘 이동하다가 심하게 악화되어 거동하지 못할 수 있습니다. 각 투여 후 이동할 수 있는 기간이 짧아지고 다음 예정된 용량을 투여하기 전에 증상이 발생할 수 있습니다(오프 효과). 또한, 증상에는 비틀림이나 과민증을 포함한 레보도파 사용으로 인한 불수의 운동이 동반될 수 있습니다. 단기간 동안 다음 중 하나를 사용하여 오프 효과를 제어할 수 있습니다.

• 저용량을 더 자주 복용하기

• 레보도파를 혈액 내로 더 천천히 방출되는 제형(방출제어형)으로 변경하기

• 도파민 작용제 또는 아만타딘을 추가하기

그러나, 15~20년 후에는 오프 효과를 기대하기 힘들어지게 됩니다. 그러면 수술이 고려됩니다.

소장에 삽입 된 영양관에 연결된 펌프를 사용하여 레보도파/카르비도파 제제(유럽에서 시판됨)를 투여할 수 있습니다. 펌프가 레보도파를 지속적으로 전달하기 때문에 약물의 수치를 거의 동일하게 유지하고 부작용의 가능성을 낮춥니다. 이 제제는 약물로 완화되지 않는 중증 증상을 보이며 뇌수술로 치료할 수 없는 환자들을 위한 치료법으로 연구되고 있습니다. 이 제제는 오프 시간을 크게 줄이고 삶의 질을 향상시키는 것으로 보입니다.

기타 약물

일반적으로 다른 약물은 레보도파보다는 효과가 적지만, 특히 레보도파를 수용하지 못하거나 그 양이 충분하지 않는 경우에는, 일부 파킨슨병 환자에게 도움이 될 수 있습니다.

도파민처럼 작용하는 도파민 작용제는 질병의 모든 단계에서 사용될 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 프라미펙솔 및 로피니롤(경구 투여)

• 로티고틴(피부 패치를 통해 투여)

• 아포모르핀(피하 주사)

부작용은 경구로 복용하는 도파민 작용제 사용을 제한할 수 있습니다. 이를 복용하는 사람 중 1~2%에서 이러한 약물이 강박적 도박, 과도한 쇼핑, 과식 등 강박적 행동을 유발할 수 있습니다. 이러한 경우 용량을 줄이거나 약물을 중단하고 다른 약물로 대체할 수 있습니다.

프라미펙솔 및 로피니롤은 경구 투여합니다. 이러한 약물은 60세 미만이고 파킨슨병이 초기인 경우 레보도파 대신 먼저 또는 레보도파와 함께 사용할 수 있습니다. 그러나 단독으로 사용할 경우, 이는 수 년 이상 거의 효과가 없습니다. 또는 파킨슨병이 후기인 경우 이러한 약물을 레보도파와 함께 사용할 수 있습니다. 이러한 약물은 보통 하루에 3번 복용합니다. 주간 졸림증이 흔한 부작용입니다.

로티고틴 피부 패치는 하루에 한 번 붙입니다. 패치는 24시간 동안 계속 붙였다가 떼어내고 새로 붙입니다. 피부 자극 위험을 줄이기 위해서는 매일 다른 위치에 패치를 붙여야 합니다. 로티고틴은 질병 초기에 단독으로 사용됩니다.

아포모르핀은 빠르게 작용하므로 레보도파의 오프 효과를 역전시키는 데(즉, 운동을 시작하기 힘들 때) 사용됩니다. 따라서, 이 약물을 구제 요법이라고 합니다. 일반적으로 환자가 제자리에서 움직이지 못할 때, 즉 걷지 못할 때 사용됩니다. 영향을 받는 사람이나 다른 사람(예: 가족)이 필요에 따라 하루에 5번까지 약물을 주사할 수 있습니다. 일부 국가에서는 수술을 받을 수 없는 상태에서 중증 증상을 보이는 환자에게 펌프를 사용하여 투여할 수 있는 제형으로 아포모르핀을 이용할 수 있습니다. 펌프는 벨트에 착용하거나 주머니에 넣을 수 있는 작은 장치입니다. 펌프의 작은 관을 피부 아래에 삽입합니다. 아포모르핀이 피하의 관을 통해 장치에서 공급됩니다. 이 시스템은 규칙적인 일정에 따라 아포모르핀을 자동으로 공급합니다.

라사길린과 셀레길린은 모노아민 옥시다아제 억제제(MAO 억제제)라는 약물의 분류에 속합니다. 이들은 레보도파가 도파민으로 분해되는 것을 늦춰 체내에서 도파민의 작용이 오래 지속되도록 합니다. 이러한 약물을 단독으로 사용하여 레보도파의 사용을 지연시킬 수 있지만, 종종 레보도파를 보완하기 위해 나중에 제공됩니다. 이론적으로 (특정 치즈와 같은) 특정 음식이나 (적포도주와 같은) 음료 또는 약물과 함께 복용할 경우 MAO 억제제는 고혈압성 발증이라는 심각한 부작용이 나타날 수 있습니다. 그러나, 파킨슨병을 치료 중인 경우, 적은 용량으로 사용하며 사용하는 MAO 억제제 유형(MAO B형 억제제, 특히 라사길린)에서는 이러한 효과가 나타날 가능성이 적기 때문에 이 효과가 거의 나타나지 않을 수 있습니다.

카테콜 O-메틸전이효소(COMT) 억제제(엔타카폰, 오피카폰 및 톨카폰)는 레보도파 및 도파민 분해 속도를 늦추어 효과를 지속시키므로 레보도파에 대한 유용한 보조제로 생각됩니다. 이러한 약물은 항상 레보도파와 함께 사용됩니다. 현재 톨카폰은 거의 사용되지 않는데, 이는 드물기는 하나 간을 손상시키기 때문입니다. 그러나, 톨카폰은 엔타카폰보다 강력하고 오프 효과가 심하거나 오래 지속되는 경우 유용할 수 있습니다.

일부 항콜린제는 떨림의 중증도를 완화하는 데 효과적이며 파킨슨병의 초기 단계에서 사용될 수 있습니다. 일반적으로 사용되는 항콜린제에는 벤즈트로핀 및 트리헥시페니딜이 포함됩니다. 항콜린제는 특히 가장 고질적인 증상이 떨림인 매우 젊은 환자에서 유용합니다. 의사는 이러한 약물이 골치 아픈 부작용(혼동, 졸음, 구강 건조, 시야 흐림, 어지러움, 변비, 배뇨 곤란, 방광 조절 기능 상실 등) 또한 가지고 있기 때문에 장기간 복용했을 때 정신 기능 저하의 위험이 증가하므로 노인에게는 사용을 피합니다. 이 약물들은 신경전달물질인 아세틸콜린의 작용을 차단하기 때문에 떨림을 줄일 수 있고, 떨림은 아세틸콜린(너무 많음)과 도파민(너무 적음)의 불균형으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다.

간혹 일부 항히스타민 및 삼환 항우울제를 포함하여 항콜린제 효과를 지닌 다른 약물은 경우에 따라 레보도파의 보완제로 사용될 수 있습니다. 그러나 이러한 약물은 경미하게만 효과가 있고 콜린 억제 효과가 많은 경우 문제를 일으킬 수 있으므로 이들 약물은 파킨슨병 치료에 거의 사용되지 않습니다. 그렇지만, 콜린 억제 효과가 있는 삼환계 항우울제는 우울증과 파킨슨병이 있는 젊은 환자에게 유용할 수 있습니다.

때때로 인플루엔자를 치료하는 데 사용되는 약물인 아만타딘은 경증 파킨슨병 치료에 단독으로 사용되거나 레보도파의 보완제로 사용될 수 있습니다. 아만타딘은 아마도 많은 효과를 가지고 있습니다. 예를 들어, 이 약은 신경 세포를 자극하여 도파민을 방출하도록 합니다. 아만티딘은 레보도파의 부작용인 불수의 운동(운동이상증)을 제어하는 것을 돕기 위해 가장 흔하게 사용됩니다. 아만타딘을 단독으로 사용하는 경우, 종종 몇 개월 후에 그 효과를 상실합니다.

표

파킨슨병 치료에 사용되는 약물들

심부 뇌 자극

장기간 레보도파 사용으로 인한 비자발적 운동 또는 온오프 효과가 있는 사람은 심부 뇌 자극의 혜택을 볼 수 있습니다. 작은 전극이 외과적으로 기저핵 부위에 이식됩니다. 전극은 떨림의 원인이 되는 기저핵의 특정 부위에 소량의 전기 신호를 보냅니다. 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)은 자극해야 할 특정 부위를 찾는 데 사용됩니다. 이 부분을 자극하면 심부 뇌 자극이 종종 크게 비자발적 운동과 떨림을 줄이고 온오프 현상의 오프 부분을 단축시킵니다. 심부 뇌 자극은 특별 센터에서만 이용할 수 있습니다.

기타 절차

집중 초음파 수술은 파킨슨병의 영향을 받는 뇌 부위를 확인하기 위해 MRI를 사용합니다. 그 후 표적 부위에 농축된 초음파를 가하여 이를 파괴합니다. 이 시술은 침습적 수술을 포함하지 않습니다.

일부 국가에서는 의사가 심하게 영향을 받은 뇌의 일부분을 외과적으로 제거하거나 해당 뇌 부분을 파괴하기 위해 작은 전기 탐침을 사용합니다.

이러한 시술은 증상을 완화할 수 있습니다.

이러한 시술이 실패하는 경우 뇌의 다른 부분에 대한 심부 뇌 자극을 실시할 수 있습니다.

줄기 세포

파킨슨병 치료에 사용될 수 있을 것으로 생각되었던 뇌로의 줄기세포 이식은 효과가 없는 데다 문제가 될 수 있는 부작용이 나타나는 것으로 확인되었습니다.

정신 증상의 치료

파킨슨병 자체, 약물 또는 기타 다른 원인으로 인해 발생한 정신병적 증상 및 기타 정신 증상을 치료합니다.

때때로 특정 항정신병제(퀘티아핀, 클로자핀 또는 피마반세린)는 파킨슨병 및 치매가 있는 노인에서 정신병적 증상을 치료하기 위해 사용되기도 합니다. 이러한 약물은 다른 항정신병제와 달리 파킨슨병 증상을 악화시키지 않습니다. 젊은 사람에서의 내약성이 양호하며 파킨슨병 치매 환자에게서 발생하거나 파킨슨병 치료에 사용되는 일부 약물로 인해 발생할 수 있는 정신병적 증상을 조절하는 데 도움이 됩니다. 클로자핀은 가장 효과적이나, 심각한 부작용(예: 낮은 백혈구 수)이 있고 이러한 효과를 확인하기 위해 혈액 검사를 빈번히 실시해야 하기 때문에 그 사용이 제한적입니다. 최근 증거는 피마반세린이 파킨슨병의 증상을 악화시키지 않고 정신병적 증상을 효과적으로 치료할 수 있음을 시사합니다. 또한 혈액 검사를 빈번히 실시할 필요가 없습니다.

항우울제는 우울증 치료에 사용됩니다. 콜린 억제 효과가 있는 항우울제(예: 아미트립틸린)가 경우에 따라 사용됩니다. 또한 이러한 약물은 떨림을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 많은 기타 항우울제 또한 매우 효과적이며 부작용이 적습니다. 여기에는 플루옥세틴, 파록세틴, 시탈로프람, 에스시탈로프람 등의 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI) 및 벤라팍신, 미르타자핀, 셀레길린, 부프로피온 등의 다른 항우울제가 포함됩니다.

정신 증상의 치료는 운동 문제를 줄이고 삶의 질을 향상시키며 경우에 따라 보호시설에 들어가야 할 필요성을 느끼는 시기를 지연시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

간병인 및 생의 마감을 준비하는 문제

파킨슨병은 진행성이므로 결국 환자들은 식사하기, 목욕하기, 옷입기 및 화장실 가기와 같은 정상적인 일상 활동을 하는 데 도움이 필요합니다. 간병인은 파킨슨병의 신체적 및 정신적 영향 및 환자가 가능한 잘 활동할 수 있는 방법에 대해 알아두는 것이 도움이 될 수 있습니다. 이러한 치료는 피곤하고 스트레스를 많이 받기 때문에 간병인들은 지원 그룹으로부터 도움을 받을 수 있습니다.

결국 파킨슨병 환자의 대부분은 심각한 장애를 갖게 되고 움직이지 못하게 됩니다. 이들은 도움이 있더라도 식사를 하지 못할 수 있습니다. 환자의 약 1/3에서 치매가 발생합니다. 삼키는 것이 점점 더 어려워지므로 흡인 폐렴(입이나 위로부터의 체액을 흡입하는 것으로 인한 폐 감염)으로 인한 사망의 위험이 있습니다. 일부 환자의 경우, 요양원이 관리를 위한 가장 적합한 곳일 수 있습니다.

이러한 질병이 있는 환자들은 정상적인 생활이 불가능해지기 전에 생명이 끝나는 시점에서 어떤 종류의 의료적 치료를 원하는지 사전 의료지시서를 준비해야 합니다.

추가 정보

다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않음에 유의하십시오.

1. 미 파킨슨병 협회사(American Parkinson Disease Association, Inc., APDA): 이 웹사이트는 간병인을 포함하여 파키슨병의 영향을 받은 환자에게 지원과 교육을 위한 정보를 제공합니다. 또한 지원 그룹과 운동 수업과 같은 참고 자료에 대한 링크를 제공합니다.

2. 마이클 J. 폭스 파킨슨병 연구 재단(The Michael J. Fox Foundation for Parkinson's Research): 이 웹사이트는 정부 정책이 파킨슨병 치료에 새롭고 개선된 요법 개발을 촉진하도록 하는 업무 및 지원 그룹과 원격 의료를 포함한 파킨슨병 환자의 삶의 질을 높이는 방법에 대한 정보를 제공합니다.

3. 파킨슨 재단(Parkinson's Foundation, PDF): 이 웹사이트는 파킨슨병과 그 증상을 설명하고 파킨슨병을 가진 채로 살아가는 방법과 파킨슨병이 있는 다른 사람들과 온라인 공동체에 대한 기회를 제공합니다.

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• 파킨슨증

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• 떨림

파킨슨증(속발성 파킨슨증; 비정형 파킨슨증)

작성자:Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

검토/개정일 2022년 2월 8일

요약 정보

• 원인|
• 증상|
• 진단|
• 치료

파킨슨증은 다른 조건으로 인해 발생한 (느린 운동 및 떨림과 같은) 파킨슨병의 증상을 의미합니다.

• 파킨슨증은 뇌 질환, 뇌 손상 또는 특정 약물 및 독소로 인해 발생합니다.

• 파킨슨병 환자와 마찬가지로 파킨슨증 환자는 근육이 이완될 때 발생하는 떨림, 근육 경직, 느린 운동, 균형 및 보행 문제를 보입니다.

• 의사는 파킨슨증을 유발하는 것으로 알려진 병태에 대해 물어보고 가능한 원인을 찾기 위해 뇌 영상검사를 수행함으로써 파킨슨증의 원인을 식별하려고 노력합니다.

• 가능한 경우 원인을 치료하고, 증상을 완화하기 위해 약물을 사용할 수 있으며 일반적인 조치(예: 일과 단순화)가 환자들의 기능을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

(운동 장애 개요 또한 참조.)

파킨슨증의 원인

파킨슨증의 가장 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

• 도파민의 작용을 차단하거나 방해하는 약물 사용

특정 약물 및 독소는 도파민 및 신경 세포가 서로 의사소통하는 데 도움이 되는 기타 화학 메신저(신경전달물질)의 작용을 방해하거나 차단합니다. 예를 들어, 편집증 및 정신분열증을 치료하는 데 사용되는 항정신병제는 도파민의 작용을 차단합니다. 도파민은 근육 운동을 부드럽게 하는 기저핵(뇌의 깊은 곳에 위치한 신경 세포군)의 주요 신경전달물질입니다.

다양한 기타 조건이 파키슨병의 원인이 될 수 있습니다.

• 알츠하이머병, 다계통 위축, 피질기저핵 변성, 전두측두엽 치매 및 진행성 핵상 마비와 같은 기타 퇴행성 장애

• 웨스트 나일 바이러스 뇌염을 포함한 독감과 유사한 감염 후 나타나는 희귀한 뇌 염증인 바이러스성 뇌염

• 뇌 종양 및 뇌졸중과 같은 구조적 뇌 장애

• 두부 손상, 특히 복싱에서 일어나는 반복된 손상(사람을 정신 못 차리는 상태로 만듦)

• 윌슨병(주로 젊은 환자에서)

• 특정 척수소뇌 운동실조

• 약물, 특히 메토클로프라미드와 프로클로르페라진(메스꺼움 완화에 사용됨) 및 항정신병제

• 망간, 일산화탄소 및 메탄올과 같은 독성 물질

뇌의 퇴행성 장애로 인한 파킨슨증은 비정형 파킨슨증이라고 합니다.

파킨슨증의 증상

파킨슨증은 파킨슨병과 유사한 증상을 유발합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 근육이 이완되는 동안 한쪽 손에서 발생하는 떨림(휴식성 떨림)

• 근육 경직

• 느린 운동

• 균형 유지 및 보행 어려움

파킨슨증을 일으키는 장애 또한 파킨슨병 증상의 다른 증상이나 변형을 일으킬 수 있습니다.

일부 증상은 파킨슨병이 원인이 아님을 시사할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 발병 후 첫 1년 동안 발생하는 현저한 기억 상실(치매 시사)

• 신체의 한 쪽에서만 나타나는 파킨슨증 증상(대개 특정 뇌 종양이나 피질기저핵 변성으로 인함)

• 저혈압, 삼키기 어려움, 변비 및 배뇨 문제(때때로 다계통 위축으로 인함)

• 발병 후 수개월 혹은 수년 이내에 낙상 및 휠체어로만 이동 가능해짐

• 눈 운동 이상

• 발병 초기에 발생하는 환각 및 시공간 문제(집에서 방을 찾기 어렵거나 주차하기 어려움 등)

• 레보도파 치료에 반응하여 완화되지 않는 증상

• 구두 또는 서면 언어 표현을 이해(실어증)하지 못하고, 간단한 기술 작업 수행(실행증)하지 못하고, 피질기저핵 변성으로 인한 일상적인 역할 또는 기능과 사물 연관(실인증)시키지 못함.

피질기저핵 변성에서는 대뇌 겉질(신경 세포의 대부분이 포함된 뇌 부분)과 기저핵이 점진적으로 악화됩니다. 증상은 보통 60세 이후에 나타납니다.

피질기저핵 변성이 있는 환자는 신체 한쪽에 다른 쪽보다 더 영향을 미치는 근육 경직을 보입니다. 질환이 진행됨에 따라, 사지를 움직이는 것이 점점 어려워집니다. 협응과 균형이 좋지 않고 근육이 수축하며 삼키는 것이 어려워집니다. 사고 능력이 손상되고, 환자가 단어를 찾고, 말하며, 이해하는 데 어려움을 겪습니다. 많은 환자가 한쪽 손(더 영향을 받는 쪽)의 통제를 상실하며, 이를 외계인 손 증후군이라고 일컫습니다. 손이 저절로 움직일 수 있습니다. 예를 들어, 손을 자연스럽게 펴거나 주먹을 쥘 수 있습니다.

파킨슨증의 진단

• 의사의 평가

• 대개 뇌 영상검사

• 도움이 되는지 알아보기 위한 레보도파 사용

의사는 이전 장애, 독소에 대한 노출 및 파킨슨증을 일으킬 수 있는 약물의 사용에 대해 묻습니다.

대개 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)과 같은 뇌 영상촬영을 실시하여 증상을 일으키고 있을 수 있는 구조적 장애를 찾습니다.

진단이 분명하지 않은 경우, 의사는 레보도파(파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 약)를 제공하여 파킨슨병을 배제할 수 있습니다. 이 약물로 확실하게 호전될 경우에는 파킨슨병이 원인일 가능성이 큽니다.

파킨슨증의 치료

• 가능한 경우 원인 치료

• 때때로 증상 완화에 도움이 되는 약물

• 가능한 한 활동적으로 생활하는 등의 일반적인 조치

가능한 경우, 파킨슨증의 원인을 교정 또는 치료합니다. 약물이 원인인 경우 약물 중단으로 장애를 치료할 수 있습니다. 기본 장애를 치료할 수 있으면 증상을 완화하거나 사라지게 할 수 있습니다.

파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 약물(예: 레보도파)은 종종 파킨슨증 환자에게는 효과가 없지만 때때로 일시적으로 호전시킬 수 있습니다.

항정신병제가 고질적인 파킨슨병 증상을 유발하고 항정신병제를 계속 투여해야 하는 경우, 의사는 가능하면 다른 항정신병제로 대체합니다. 그러나 약물을 변경할 수 없는 경우, 아만타딘 또는 콜린 억제 효과가 있는 약물(예: 벤즈트로핀)이 증상을 완화할 수 있습니다.

파킨슨병이 있는 환자가 움직이거나 독립적으로 생활할 수 있도록 도움을 주는 데 사용되는 것과 동일한 일반적인 조치가 유용합니다. 예를 들면 환자는 다음과 같이 해야 합니다.

• 최대한 활동적으로 생활하기

• 일과 단순화하기

• 필요 시 보조 기구 사용하기

• 집을 안전하게 하기 위한 조치 취하기(예: 걸려 넘어지는 것을 방지하기 위해 작은 융단 제거하기)

물리 치료사 및 작업 치료사가 환자가 이러한 조치를 이행하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

좋은 영양도 중요합니다

[참수리 참매]

근육장애로, 근육이 휴식 상태일 때 나타나는 떨림증.

근긴장 증가(뻣뻣함 또는 경직증),

느린 자발적 운동 및 균형 유지의 어려움(자세 불안정성)을 특징으로 합니다.

많은 환자에서 사고 능력이 손상되거나 치매가 나타 난다고 하니 평소에 글쓰기.
책읽기. 머리회전 게임을 하여 진행을 늦춰지는 것입니다.

파킨슨병은 운동 협응에 도움을 주는 뇌의 특정 부분의 퇴행으로 발생한다고 합니다.

대개 가장 분명한 증상은 근육이 이완되어 있을 때 발생하는 떨림증 입니다.

근육이 경직되고 움직임이 느려지고, 불균형적이 되며, 쉽게 균형을 잃습니다.
의사는 증상을 기준으로 진단합니다.

일반적인 조치(예: 일과 단순화), 약물(예: 레보도파와 카르비도파) 및 때때로 수술이 도움이 되지된다고 합니다.

하지만 결과가 질병은 진행적이어서,
결국 중증 장애 및 부동성까지 보입니다