정보자료 LCP병이란?

[전주석용(이석용)]

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		소아대퇴골두무혈성괴사란?

대퇴골두(허벅지 뼈의 머리부분)에 어떠한 이유에서든 혈류공급이 원활하지 않아 대퇴골두가 괴사하게 되는 병을 말합니다. 소아에서 발생하는 경우 어른과는 달리 괴사부위가 저절로 완전히 재생되기도 하나, 그 재생 과정 중에 골두의 변형이 남게 되면, 후에 퇴행성 관절염의 원인이 되기도 합니다. 4-8세의 소아에게서 주로 발생하는데, 남아에게서 여아보다 3-5배 자주 발생하고 약 10% 에서는 양쪽 다리 모두에 발생하기도 합니다.

		소아대퇴골두무혈성괴사는 왜 생기나요?

현재 확실한 원인은 밝혀진 바는 없으나 대퇴골두의 혈류 장애로 생각하고 있습니다. 출생 시 부모의 나이가 많은 경우가 흔하고, 출생 시 체중이 적거나 둔위(엉덩이부터 분만되는 경우) 등 분만 이상이 있는 경우에 많습니다.

		소아대퇴골두무혈성괴사은 증상은?

소아에서 고관절이 아프다고 하고 절다가 통증이 자연 없어지게 된 후 수개월 지나 다시 재발하여 의심해야 할 심한 병중에 골두 무혈성 괴사가 있습니다. 일단 이환 되면 보통 2 년정도 병을 앓게 되고, 고관절에 골성 관절염이 오는 경우가 많고 심한 경우 평생 다리를 절개됩니다(파행을 보입니다). 대개 고관절에 이따금씩 통증이 있으면서 서서히 다리를 절게 됩니다. 통증은 주로 어린이들이 뛰어 노는 활동 시에 나타나며, 가랭이 뿐만 아니라, 허벅지 앞쪽이나 안쪽, 무릎관절에도 나타날 수 있습니다. 또한 고관절 운동에도 제한이 오는데, 특히 다리를 벌리거나 안쪽으로 돌리는데 제한이 많습니다. 1910년경 Legg, Calve 그리고 Perthes 라는 사람이 각각 이름을 붙여 이들의 이름을 따게 되어 일명 L.C.P.병이라 불리기도 하고 소아에서 특발성 대퇴골두무혈성괴사가 생기는 것으로 괴사 부위가 저절로 완전 재생되나 그 재생 중에 골두의 변형이 남게 되면, 후에 그로 인한 퇴행성 관절염이 되기도 합니다. 4~8세 남아에서 잘 생기고, 약 10%에서 양측에 오기도 합니다.

		소아대퇴골두무혈성괴사는 어떻게 치료하나요?

전에는 석고 고정, 한때는 수술, 보조기, 지금은 경과를 봐서 이중 어떤 방법을 선택하여 치료를 결정하고 있습니다. 치료의 목적은 병을 앓는 동안 생길 수 있는 골두의 변형과 성장 장애를 방지함으로써 장래 발생할 수 있는 퇴행성 변화를 방지하는데 있습니다. 초기치료는 체중 부하를 하지 않는 것이었으나 요즘은 골두의 비구내 유치를 유도하여 골두가 가능한 한 많이 덮여 골두의 하중을 골고루 분산시키고 골두가 비구에 의해 모양이 다시 잡히도록 한다는 개념으로 보존적 또는 수술적 치료를 하게 됩니다. 전체 환자의 60%는 특별한 치료를 하지 않아도 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 그러나 질병이 확진 되고 치료를 해야 할 경우는 병의 경과가 오래 걸리고 후유증으로 골두 변형이 와서 다리 길이가 짧아지거나 퇴행 골관절염이 오거나 다리를 절게 되는 수가 있다는 것을 명심하고 치료를 포기하거나 소홀히 하지 말아야 합니다.

		이것이 궁금해요 (FAQ)

Q : 질병이 치유된 후 후유증은 없나요? A : 질병이 치유되더라도 대퇴골두의 변형에 따른 운동장애 및 하지의 변형, 또는 하지의 길이 단축 등이 후유증으로 남을 수 있습니다. 변형된 골두의 치료로 대퇴골 상부 또는 골반골절골술이 필요할 수도 있으며, 하지길이 단축에 따른 하지길이 차이에 대한 치료로는 긴 다리의 성장판 유합술 또는 짧은 다리의 골 연장술이 있습니다.

 

소아에서 발생하는 특발성대퇴골두 무혈성괴사

1.소아성 대퇴골두 무혈성 괴사증 
소아의 전 연령층에서 발생하나, 주로 4-8세의 소아에서 발생 하며, 대퇴골의 머리에 해당되는대퇴골의 골두에 혈액공급이 되지 않아 엉덩이 관절이 아프면서 다리를 절게 되는 병입니다.

2. 왜 발생합니까?
 발생하는 이유에 대해서는 대퇴골두로의 혈류장애에 의한다는 것이 지배적이며,그 구체적 원인에 대해서는 혈액 응고이상, 동맥 혈류의 감소, 정맥 순환의 장애, 성장 지연,골두의 과성장에 따라 골두에 가는 혈류가 연골의 압박에 때문에 감소하여 발생한다는 학설과외상 등에 의해 발생한다는 학설이 있으나 아직 정확히 정립된 것은 없습니다

3. 어른에서의 대퇴골두 무혈성 괴사증이 있다는데 같은 병인가요?
성인에서는 괴사된 부분이 재생이 되지 않지만, 소아에서는 괴사되었던 대퇴골두가 다시 살아나 죽었던 뼈가 다시 재생된다는 점이 다릅니다. 하지만 재생되는 뼈가 큰 후유증없이 예쁘게나을수 있으려면 지속적인 관찰 및 적극적인 치료가 필수적입니다.
또한 약 15% 정도에서 양측성으로 발생한다고 알려져 있으므로 주기적으로 X-선 촬영을 하여관찰을 할 필요가 있습니다.

4. 그럼 어떤 검사를 받아야 합니까?(Fig.1)
진단은 단순 X-선 촬영만으로도 가능하겠습니다(Fig 1). 다만, 병의 경중을 판단하기위해서는  전후방 사진 만으로는 부족하고 반드시 측면 사진이 필요하겠습니다. 그러나 방사선 사진에서확실하지 않은 초기의 환자에서는 방사선 동위 원소 골주사 검사와 자기 공명 영상(MRI)이도움이 될 수 있습니다.

5. 치료는 어떻게 해야 하는 건가요? 
소아성 대퇴골두 무혈성 괴사증의 치료의 목적은 대퇴골두의 변형을 방지하고 성장 장애교정하여 나중에 발생할 수 있는 고관절의 퇴행성 관절염을 예방하는 것이 치료의 목표가

되겠습니다. 일반적으로 수술적 치료보다는 보존적 치료가 실시되며, 연령이 많거나, 병의 범위가 넓은 경우 적극적인 보조기, 수술적 치료가 필요할 수 있겠습니다.

6. 예방이 가능 합니까?
 원인이 확실하지 않으므로 예방은 어려우며 아이가 다리를 절뚝거리거나 서혜부, 다리 안쪽 또는앞쪽의 통증과 다리의 움직임의 제한이 보이는 경우 소아를 전문으로 보는 소아정형외과 교수님께 빨리 진찰을 받는 것이 가장 좋은 방법입니다.

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*소아 대퇴골두 무혈성 괴사(편평고)

 

4-8세의 소아에서 주로 발생하며 대퇴골 골두에 혈류가 공급이 않되어 골두가 괴사되는 병을 말하며LCP병 또는 Legg-Calve-Perthes-Disease 라고도 하는데 성인의 무혈성 괴사증과 달리 괴사되었던 대퇴골두가 재골화되어 다시 재생된다는 점이 다르다.

약 4:1의 빈도로 남아에서 여아보다 호발하며 10-20%에서 양측성으로 발생한다.약 10-20%에서 가족력이 있으나 확실한 유전적 소인은 없다고도 하며, 둔위 혹은 횡위 같은 자궁내의 비정상적인 자세와 높은 연관성이 있다고 한다.

일반적으로 환아는 발육이 부진하고 키가 작은 편이며 골 연령(bone age)은 역 연령(chronological)보다 약 2년 정도 늦은 경우가 많다.
원인은 아직 명확치 않지만 대퇴골두 혈류 장애에 의한 것이라는 의견이 지배적이다.

대부분의 환아에서 간헐적인 동통과 파행을 호소하며, 동통은 일반적으로 서혜부에 국한되고, 동측 전내방의 대퇴부나 슬관절에 연관통을 호소하기도 한다. 외전과 내 회전의 고관절 운동이 제한되며, 조기의

외전 제한은 내전근의 긴장에 기인하지만, 후에는 고관절 변형에 의하여 발생되며 영구적인 제한이 된다. 내전근의 긴장이 지속되면 내전근의 구축이 발생할 수 있다. 성인이 되어 편평고 후유증으로 대퇴골두가 납작해지고 고관절에 퇴행성 관절염이 발생하게된다.   

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[푸른하늘]

송해룡 분당서울대 일리자로프 수술 등 --> 송해룡 고대구로병원 일리자로프 수술 등 .. ## 내용이 잘못 된것 같습니다 ##

[아픈환자→석용]

복사본이라 잘못 기재 되었나봐요 ^^수정했습니다^^ 정보 감사드립니다^^

[천사좋아]

서울대 ..유원준,조태준교수님들도 최인호 교수님 아랫분들이라 유명한걸로 압니다~~^^;;; 우린 조태준교수님에게 진료받고 있습니다~~~

[아픈환자→석용]

개개인에 의견이 모두에 의견일순 없는것 같아요^^ 전국 소아과 전문의 분들을 개인이 다니는 곳을 추천한다면 ^^최인호교수님이 잘하신다는 얘긴 들었으니 저두분도 잘하시겠죠?^^ 수정했습니다 ^^

[아픈환자→석용]

수정했습니다 ^^감사드립니다 ^^

[푸른하늘]

노성만선생님은 지금 전남대병원에 계시지 않습니다.. 2004년 정년퇴직을 하시었고 지금은 순천성가롤로병원에 계십니다..

[전주석용]

윤택림교수님 좋으신분인거 알죠 저도 그분께 양쪽 인공을했으니깐요 .하지만 "대퇴골두 무혈성괴사" 성인들을 많이 하시는분이라 LCP에 관해선 이해는 하지만 아니라구 생각합니다.

[푸른하늘]

이석현선생은 소아정형외과의 원로로 일산 동국대한방병원이 아닌 --> 일산 동국대병원 원장님으로 계십니다.

[가은마미]

우리아이 담당샘은 안계시네요...병원을 옮겨야하나...우울하네요.....

[푸른솔맘]

일부러 서울가서 진단 받았는데, 수원의 아주대학병원 교수님도 계시네요. 병원을 옮겨야 하나봐요....

[비젼]

청주에사는 민지 엄마에요,,,저는 오국환 정형외과에서 LCP병을 처음 알게 되었어요,,,충북대 병원도 가보고 서울 목동병원도 가보았지만 LCP병이라고 진단 받았어요,,,충남 대학교에 LCP병으로 권위자 선생님이 계시다고 그래서 12일에 예약했습니다....좋은 의견 부탁 드립니다...

[바람을가르다]

대구의 송광순 교수님도 아주 좋은 분이세요 :-) 대기자가 너무 많아서 예약하려면 두세달은 기본이지만 ;

[초이마틴]

삼성서울병원 심종섭 교수님께 수술받았는데..되게 친절하시고 잘해주셨어요~ 대구 경북대 병원이랑 파티마 병원에서는 수술도 하기 애매하다고 안해주던데... 심교수님한테 수술받고 많이 좋아졌어요^^

[부활]

저는 청량리 성바우로 병원 (카톨릭대)_ 최남용 교수님에게 5~6년쯤 수술을 받았습니다.그후 몇군데서 정기적 검사를 받으며 사진을 찍었는데 모든 분들이 잘 됐다고 합니다.

[승엽맘]

대구 경북대 오창욱교수님 참으로좋습니다.

[랄구공주]

업데이트 부탁드립니다ㅠㅠ~!

[림윤맘임]

저두 업데이트요..~~세브란스 김현우교수님한테 진료받았고 담주 서울대 최인호교수님한테 예약해뒀어요..그래도 또 불안해서요.