서울대 24.02.28 강좌후기

[나오가]

안녕하세요.
이번 ㅅㅇㄷ 강좌에 운이 좋게 진료일과 겹쳐서, 평일이었지만 강좌를 듣고 왔습니다.
이전 강좌후기 글을 보니 은비사랑님께서 영상, PPT도 받았고 추후 정리해서 올려주신다고 말씀주셨네요. ^^
그 전까지 궁금하신 분들 잠시 참고 되시면 좋을것 같아, 개인적인 후기 올립니다.
(어린이 관점만 집중해서 들었기에, 정확하지 않을수 있으니 참고만 부탁드려요.)


다시 한번 천천히 병과 수술에 대해서 알게되는 좋은 기회였다고 생각하고,
수술과 수술 후 관리에 대해 상세히 알게되어 정말 좋았습니다.
ㅅㅇㄷ에 강의 요청을 해주신 카페지기님께 다시 한번 감사드립니다.
(시작할 때 교수님이 카페지기님이 연락주셔서 강의를 하게 되었다고 말씀주셨어요.)


첫 타임에 통계 공유를 먼저 해주셨고요.

1. 첫번째 강의 - 모야모야병의 진단
모야모야 병은 뇌졸중 중 하나임.
어린이 뇌혈류 장애 중 가장 큰 비율을 차지함.
모야모야 병이란 특별한 원인 없이 목동맥 및 대뇌 동맥이 좋아지는 병이며, 연기 모양의 모야모야 혈관이 관찰됨

뭔인이 없을 땐 모야모야병, 원인이 있으면 모야모야증후군임
두 개는 구분되며, 증후군은 첫번째 원인부터 치료하고 추적 관잘을 함.
(증후군의 원인 : 신경섬유종증, 뇌막염, 뇌종양, 뇌방사선치료의 병력, 자가면역성 혈관질환(루프스 등)
타 혈액질환 및 혈액응고질환, 다운증후군, 갑상선기증저하증, 전신혈관질환, 동맥경화증, ......)

양쪽이 다 있으면 Definitive MMD, 일측성이면 Provavle MMD, 어린이는 일측성도 추적관찰함.

발병률은 우리나라의 경우 10만명 중 2명
뇌졸중이나 뇌종양 보다도 적기에 희귀질환임
(뇌졸중 314명/10만명/년, 뇌종양 : 10명/10만명/년)

2014년의 자료를 보면, 15살 전 2/3가 수술을 함.
어린아이 수술 시 생존률 99.6%

우리나라는 특히 10세 이전 & 30-40세가 호발연령임
여성이 2배이며, ㅅㅇㄷ에서는 1년에 100건을 수술함. 2,000명 이상 수술 한, 전세계에서 가장 많은 수술을 한 곳임

가족적 발명은 10% 정도로, 유전되는것이 아니기에 걱정할 필요가 없음
당뇨나 고혈압처럼 어느정도 가족관계는 있으나, 유전되는 것이 아님
가족이 있을 경우, 증상이 약해도 타이트하게 검사하는 정도면 됨


발명 원인은 모름. 아직 연구증임. 어린이와 성인의 양상이 다름
가장 최근 연구 상 RNF213 유전자가 관계와 있겠다고 생각하고 연구중임. 예후 확인용으로 참고 중임
(은비사랑님 글처럼, 이 유전자는 우리나라 국민 중 2%가 지니고 있는 혈액형과 같은 유전자형으로
입증이 된 것이 아니라고, 유전자 검사로 확진 판정을 할수 없다고 3분 교수님이 모두 거듭 강조하셨습니다.)

임상증상으로
아이들은 매운것, 심하게 울고난 후(땡깡) 허혈 증상이 나오며
멜로디언, 리코더를 불면서 발견되는 것이 많음.
그밖에 만성두통, 주로 아침에 머리가 아픈것 등

수술을 안하면 장표에는 50%정도라고 적혀있지만, 저는 90%가 나빠진다고 생각한다.
어린이는 무조건 수술을 권하고 있다.





2. 두번째 강의 - 어린이의 수술적 치료

수술적 치료 부분은 ㄱㅅㄱ 교수님이 진행해 주셨으며, 사진을 보니 아이 수술이 어떻게 되었을지 이해할 수 있어서
큰 도움이 되었습니다.

2017년에 1000명 수술을 했고, 작년 말까지 1493명을 수술했다.
어른은 직접 재관류술, 혼합법을하고 어린이는 표면 위에 대주기만 한다.

어린이는 혈관이 작고, 워낙 수술성적이 좋아서 굳이 직접술을 하지 않는다.

주요 3부위가 있는데

전 대뇌동맥 : 다리에 힘빠지는 것이 주요 증상이다. 혹은 혈류 MRI를 체크 후 천공술(구멍 3개)를 한다.
중 대뇌동맥 : 천공술을 하기에는 범위가 커서 개두술(EDAS)를 한다.
후 대뇌동맥 : 주로 아침에 오는 두통이 증상이며, 머리뼈가 너무 두꺼워서 천공술(구멍 4개)를 한다.

개두술을 할 경우 머리뼈 사이에 틈이 있다. 타이트하게 막지 않는다. 혈관이 막히면 안되니까.
그래서 항상 위 아래에 살짝 틈이 있으니, 걱정할 필요 없다.
요즘에는 다 꼬매지 않고 스티커로 붙인다. 그러면 점처럼 큰 흉터가 없이 줄모양만 생긴다.
대신 이 경우 머리를 조금 밀어야 한다. 흉터 생기는 것보다는 머리 미는 것이 당연히 나을 것이다.

천공술은 구멍만 뚫는 것인데, 부작용이 적고 결과도 좋다.
프랑스에서는 12개를 뚫기까지 한다고 한다.


수술 후 관리는 제일 중요한 것이 안우는 것이다! 심하면 뇌경색이 올 수 있다.
그래서 저희는 예방을 위해 수술 푸 프로토콜을 만들어 두었다. 의사가 이 프로토콜 대로 다 해드리고
중요한 것은 안우는 것이니 보호자께서는 그것만 신경써주시면 된다.
코로나 전에는 중환자실에 하루 같이 있게도 했다. 너무 어리면 하루 재우기도 한다.


수술 후 합병증
사망 <1%, 뇌경색: ~3%, 고정성 뇌경색:1~2%, 뇌출혈, 두피상처 치유지연, 혈관 조영술과 관련된 합병증, 두통
3세 이하의 모야모야병 어린이 : 활발한 뇌대사-> 수술 전후 뇌경색 발생 가능성이 높음

수술 후 사망은 아주 초기때, 그때도 1% 미만이었고 지금은 거의 없다.
경색도 예전에는 10%였는데, 프로토콜을 만든 이후 많이 줄었다.
어린아이의 뇌는 가소성이 있기에 경색이 와도 절반이상은 회복한다.

예전에 비해 몇까지 검사를 줄이기도 했다. 스펙트는 안하고, 수술 후 조영술도 증상이 없으면 안한다.

10명 중 8명은 수술 후 좋아진다. 경색이 있었으면 불리하다. 수술 후 회복하는데 평균 4달 걸린다.
단, 어떤 아이들은 바로 증상이 없어지기도 하고, 1년 가는애들도 있고, 애들마다 다 다르다.

더 중요한건 장기 결과이다. (어린이 자료)
600명을 확인한 결과, 수술 후 5년 이상 된 사람 중
연간 증상동반 뇌경색 발생율 : 0.08%
수술한 반구에서 증상동반 뇌경색에 대한 10년 무사고 생존률 : 99.2%

수술 후 1,000명 중 경색은 1~2명만 온다. 수술 안하면 300명인다. 즉 수술하면 1/100 확률이 준다.
출혈도 1,000명 중 2명만 온다.

수술 후 추적관찰 프로토콜(ㅅㅇㄷ)

최종 수술 후
6개월: MRI
1년 : MRI, 뇌인지기능검사
2년 : MRI
4년 : MRI
6년 : MRI
8년, 10년, 15년, 20년 : 외래 방문
이후 10년 간격으로 Follow up

증상 발생 시 외래 방문 (두통: 후대뇌동맥?)
증상과 관련하여 필요한 경우 MRI, 뇌파, 뇌혈관조영술
2세 계획전 외래방문 권유(임신/출산 시 뇌혈류 변화가 가장 크게 일어남)

외래에 오실 때는 증상을 일기처럼 적어오시면 가장 좋다.
특히 왼쪽/오른쪽 구분을 필수로 적어야 한다.

두통은 후뇌일수도 있지만, 1년 정도는 혈관이 자라면서 두통이 생길 수 있다.
모야모야 환자 중 고혈압이 25%정도라서, 오시면 혈압을 잰다.





3. 어른의 수술적 치료

최근에 수치에 착시가 있는것 같다. 일부의 병원에서 성인은 좁아지거나 막히면
무조건 모야모야로 진단하는 것 같아서 우려스럽다.

성인은 수술 시 인공으로 대신 혈관을 만들어 준다. 그러면 밖에서 굵은 혈관이 공급을 대신하고
연기 모양의 혈관이 사라진다. 성인은 대부분 혼합법을 한다.

성인의 진단 기준 상 3가지 의문점이 있다.
1. 소아 모야모야병과 같은 질환 혹은 연장선상의 질환인가?
2. 여러가지 다른 질환의 유사한 발현인가? 단일진환인가?
3. 일측성 모야모야병은 양측성으로 진행하는가?



1. 소아 모야모야병과 같은 질환 혹은 연장선상의 질환인가?
40세 이하면 소아에서 진행했을 가능성이 크고
40세 이상이면 새롭게 독립적으로 발병했을 가능성이 크다.

2. 여러가지 다른 질환의 유사한 발현인가? 단일진환인가?
동맥경화와 같이오는가? 아직은 모른다. 단 뚜렸한 다른 원인이 있으면 모야모야병 진단을 하지 않는다.

3. 일측성 모야모야병은 양측성으로 진행하는가?
일측성의 10%가 3~4년 후 양측으로 진행한다. 10년까지는 2년에 한번씩 관찰해보아야 한다.

소아는 모두 수술한다.
성인은? 진행이 빠르지 않고, 모두 다르다.
ㅅㅇㄷ 병원에서 수술적응증에 따라 수술없이 경과를 관찰한 환자 262명 중
추후 수술이 필요했던 환자는 29명(10.6%)이다.
뇌관류에 따른 허혈상태에 따른 적절한 적응증을 정해서 수술 여부를 결정한다.

담배연기가 뒤쪽에 있으면 출혈예방용으로 수술을 진행한다.

한국에서 성인은 의사 중 1명만 간접술을 하고, 나머지는 모두 혼합술을 한다.
메타분석결과, 성인은 직접법을 포함한 혼합으로 한다.

결론
성인 모야모야병에서 재관류 수술은 향후 뇌졸중 발생을 막는데 효과가 있다.
성인 모야모야병에서 직접법이 간접법에 비해 뇌졸중 위험을 막는데 있어서 더 효과적이나,
수술의 후유증은 두 군간 차이가 없다.

수술의 적응증
- 증상이 있는 환자 (증상이 없더라도, 혈관조영검사상 진행하는 경우에는 적응증이 됨)
- 기능적으로 양호한 환자
- 최근 6주이내 급성 뇌경색 또는 뇌출혈이 없는 환자
- 혈역학적으로 불안정한 상태가 증명된 환자(스펙트, 관류CT, 관류MRI 중 2가지 이상으로 증명)



이후 질의응답 시간이 이어졌고,
가장 인상깊었던 내용이, ㄱㅅㄱ 교수님 말씀이었는데요.
"병원은 호텔이 아니다. 급한 사람을 먼저 치료하는 것이 맞는 것이다" 라고 하셨고
증상이 심하면 외래를 당겨서 오라고 말씀 주셨습니다.


감사합니다.

[은비사랑]

정리하시느라 고생하셨습니다.
PPT나 캡쳐화면이 중간중간에 있다면 강좌참석하지 않은분들이
이해하는데 도움이 될것 같습니다.
교수님들이 바쁘신지 아직 자료를 받지 못했습니다.
감사합니다.

[경지니]

참석하지 못하였는데 자료 감사합니다

[오씨해머]

유용한자료 감사합니다

[바다 77]

감사합니다 이리 꼼꼼히 글써주셔서 보면서 많이 다들 이리 애써주시고 자료도 수집해주시고 모두들 감사합니다

[나나사랑]

정말 감사합니다 큰 도움이 됩니다

[꼭무기]

감사합니다
어린이도 간접술하면 어른처럼 모야혈관이 사라질까요?

[행복23]

좋은정보 감사합니다~^^

[히호]

잘 정리해주셔서 감사합니다!

[유유]

후기남겨주셔서 감사합니다~ 못가서 아쉬웠는데 이렇게라도 글을 보니 좋네요^^

[산이바다맘]

못가서아쉬웠는데. . . 너무 감사합니다

[수술다기]

감사합니다

[랄라87]

정말 감사드립니다~~!!ㅜㅜ

[다 잘될거여]

정말 감사합니다 🙏

[하늘햇살]

꼼꼼하게 정해주셨네요~~
저는 성인이라 그부분만 집중해 들었기에ㅎㅎ

[행복하자행복]

너무 감사드립니다!!

[유장목]

너무너무 감사 합니다

[연자매파파]

꼼꼼한 정리 너무 감사해요~ 참석하지 못했는데 좋은 정보 공유받을 수 있어 너무 좋았습니다.

[내사랑힘내]

항상 감사합니다! 너무 많은 도움이 되었습나다~~^^

[수아마마]

감사합니다~

[홍종미]

감사합니다

[순천댁]

좋은 정보 감사드립니다.

[쭘마]

와우!!! 감사합니다~~~ 신촌세브 강좌에 이어 서울대학병원 강좌까지~~~

[별똥지기]

잘 읽었습니다 감사합니다 ^^

[고무나무]

감사합니다

[이상해]

강좌 내용 궁금했는데 잘 읽고 갑니다. 감사드립니다.

[이쁜엄마]

감사합니다.. 향후 일정에 큰 도움되었어요

[모찌엄마]

감사합니다 ~

[사랑해아가야]

상세한 정리 감사합니다

[하영이엄마]

정리 감사합니다.

[강철여왕]

상세히 적어주셔서 감사합니다

[주니마미]

너무감사합니다 정리된들을보니 마음이편해지네요 모두 병원잘다니며 관리잘해서ㅜ건강하게무탈하게 장수합시당^^

[설화]

감사합니다~ 상세하게 정리해주셔서 도움이 되네요.

[울산해운대]

감사합니다

[소현맘]

감사합니다 도움많이되었어요