Tricuspid valvular dysplasia(TVD), F9, 9m, Munchkin

[21 이민주]

signalment : 하야타, F9, Munchkin, 9m

Tachypnea를 주증으로 pleural effusion 및 cardiomegaly가 확인되어 심장 검진을 위해 refer된 환자로 CR, US 진행되었습니다.

DV/VD상 심장은 양측 흉벽에 거의 닿을 정도로 generalized 비대되어 관찰되었습니다.

모든 폐엽 사이에서 silght to mild한 interlobar fissure line이 관찰되며 VD상 좌측 후엽에서 흉벽으로부터 폐의 mild한 retraction이 관찰된다. 이는 환자의 어린 연령(9m)을 고려시 mild한 흉수가 존재할 것으로 판단했습니다.

VHS는 9.4로 정상범위를 severely 상회하여 측정되었으며 심장의 long axis를 기준으로 cranial : caudal portion ratio는 2:1 이상으로 측정되며 sternum contact는 약 4개 정도로 심장의 right-sided cardiomegaly는 moderate to severe한 정도로 관찰되었습니다.

tricuspid valve의 posterior leaflet과 chordae tendinae가 mild to moderately thickened되어 관찰되며 coaptation이 맞지 않음을 확인하였습니다.

RA는 severe한 정도로 dilation되어 관찰되며 RA 내부의 moderate한 aliasing pattern이 관찰되었습니다.

 TR flow가 5.58m/s의 속도로 측정되는 점을 고려 시 TVD(tricuspid valve dysplasia)의 가능성이 likely할 것으로 판단되며 그로 인한 tricuspid valve의 insufficiency로 regurgitation이 발생하였을 것으로 판단했습니다.

RV가 mild to moderate한 정도로 dilation되어 관찰되는 점, pulmonic valve가 stiff & limited motion을 보이며 PS flow가 4.62m/s의 속도로 측정되는 점을 고려 시 valvular PS(pulmonic stenosis)가 병발하였을 가능성도 likely할 것으로 판단했습니다.

본 환자는 TVD와 PS가 함께 있는 것으로 판단되는 환자로, right-side heart에 걸리는 pressure를 감소시켜 주기위해 balloon valvuloplasty의 실시가 고려됩니다.

현재 환자는 기존 local 병원에 내원하여 약물치료를 선행하고 있으며, 약물에 대한 반응은 양호한 것으로 확인되고 있습니다.