재생불량성빈혈 증상은 현기증, 두통, 피로감, 가슴 두근거림, 숨가쁨…어떻게 치료하나?
재생불량성빈혈(再生不良性貧血)은, 혈액이 정상으로 만들어지지 않게 되는 병입니다。 국내에 약1만명의 환자가 있다고 하며, 국가의 지정난치병이 되고 있습니다。 예전에는 중증사례의 절반정도가 반년 이내에 사망한다고 했습니다。 근년에는 치료의 진보로 많은 사람이 장기간의 생존을 희망할 수 있게 되고 있습니다。 (東礼奈)
■많은 것은 원인불명
혈액은, 뼈 속의 골수(骨髄)에서 만들어집니다。 골수에 있는 「조혈줄기세포(造血幹細胞)」에서 혈액세포인 적혈구(赤血球)나 백혈구(白血球), 혈소판(血小板)으로 성장합니다。 혈액세포의 수명은, 적혈구에서 약120일, 백혈구중 호중구(好中球)에서 수시간에서 1일, 임파구에서 수일~수년, 혈소판에서 1주일정도로 되어 있습니다。 때문에, 혈액의 기능을 유지하는 데는, 이들의 혈액세포를 끊임없이 골수에서 만들어내고, 공급할 필요가 있습니다。 그러나, 조혈줄기세포에 문제가 생기면, 혈액세포가 보충되지 않고, 감소해갑니다。
몸 속에 산소를 운반하는 적혈구가 줄면, 빈혈의 증상이 일어납니다。 산소결핍 때문에 현기증이나 두통, 피로감, 가슴 두근거림, 숨가뿜 등이 나타납니다。 몸의 밖에서 침입한 이물(異物)을 제거하는 백혈구가 적어지면, 감염증에 걸리기 쉬워집니다。 출혈을 멈추는 역할이 있는 혈소판이 부족하면, 피하출혈로 인한 멍이 생기거나 잇몸에서 출혈이 생기거나, 코피가 멈추기 어렵게 되는 등의 증상이 보입니다。 심한 경우는 안저출혈(眼底出血)로 시력장해를 초래하는 일도 있습니다。
재생불량성빈혈은, 〈1〉면역의 기능이 이상해지고, 조혈줄기세포(造血幹세포)가 백혈구의 일종인 「T세포」로부터 공격을 받는다 〈2〉조혈줄기세포 자체에 이상이 있다――로 생각되고 있습니다。 원인으로서 방사선피폭 등 외에, 염색체이상에 의한 선천성의 경우도 있습니다。 단, 많은 경우, 원인은 불명입니다。
진단에는, 혈액이나 골수, 염색체를 검사하는 외에, MRI(磁気共鳴画像)검사로 흉추(胸椎)나 요추(腰椎)를 조사합니다。 혈액성분이 기준치보다 적고, 골수의 세포밀도가 감소하고 있고, 다른 원인이 되는 병이 없는 경우, 재생불량성빈혈이라고 진단됩니다。
■빈혈있으면 진찰을
치료법은 조혈기능(造血機能)의 회복을 목표로 하는 것과, 증상의 개선을 기하는 것이 있습니다。 증상이나 중증도, 연령으로, 어느 쪽을 택할지 판단합니다。
40세미만에서 백혈구의 타입「HLA(인간백혈구항원)」가 일치하는 형제자매가 있는 경우, 조혈줄기세포의 이식(移植)의 적응(適応)을 검토합니다。 20세까지는 이식이 제1선택지가 될 수 있습니다。 이식전에 항암제나 방사선으로 자신의 조혈줄기세포를 파괴하지 않으면 안 되기 때문에, 몸의 부담이나 이식후의 합병증의 가능성도 포함해서 검토됩니다。
경증인 경우나, 적혈구나 혈소판을 보충하는 수혈(輸血)이 불필요한 경우는, 「면역억제요법」을 실시합니다。 T세포의 기능을 약화하는 약을 내복(内服)하고, 조혈줄기세포의 기능이 회복하는가 효과를 확인합니다。 수혈이 필요한 중등증(中等症)이상이고, 40세이상인 경우, 또는 HLA가 일치하는 형제자매가 없는 경우도, 면역억제요법을 선택합니다。 T세포를 공격하는 점적약(点滴薬)이나, 조혈줄기세포를 늘리는 호르몬수용체를 자극하는 약도 병용합니다。
住友病院(大阪市)원장인 金倉譲씨는 「조기에 적절한 치료를 받을 수 있도록, 빈혈증상이 있으면, 일본혈액학회의 홈페이지 등을 참고로 전문의를 수진(受診)해보십시오」라고 당부하고 있습니다。
2023年1月28日 요미우리신문