제 1장 신경계질환 1. 소아의 연령에 따른 신경계의 발달 정도와 각 시기의 신경학적 검사를 연관지어 설명한다.(p32-33) 1) 생후 3개월 동안의 신경계의 발달 -신생아 -- 강직성 목반사의 자세 ( tonic neck posture) 어른의 손에 아기 배를 놓고 들어 올리면 머리와 팔다리가 아래로 내려옴 눈과 머리를 정중앙선에서 90도 돌려 물체를 볼수있음 - 2개월 -- 고개를 몸과 수평으로 들 수 있음, 모음 소리를 냄 - 3개월 -- 머리와 다리를 수평보다 위로 들수 있음,자극을 받았을때 기분 종은 소리를 냄. grasp reflex : 생후 8주 까지 지속되다가 눈과 손의 움직임의 조화가 발달함에 따라 능동적 잡기(active grasp) 가 되고 12주가되면, 눈앞에 물체가 보이는 경우 이를 잡으려고 손을 움직이고 쥐어주면 잠시 동안 잡고 있음 2) 3 - 6개월동안의 신경계 발달 - 생후 3개월 -- 엎드린 자세에서 팔을 뻗어 몸을 밫쳐 머리와 가슴을 들게되고 - 4개월 -- 머리를 수직으로 들수있음 - 5 -6 개월 -- 엎드린 자세에서 누운자세로 , 누운자세에서 엎드린 자세로 몸을 뒤잡을 수 있게됨 - 7 개월 -- 건 포도와 같은 작은 물체를 눈에 띄게 되며 손에 잡은 물체를 다른 손으로 옮겨 쥘수 있게됨 3) 6 - 12 개월동안의 신경계 발달(- 다른 사람의 행동을 흉내 내는 데 관심) - 8 - 9개월 -- 도움을 받지 않고도 혼자 앉을수 있음 - 9 - 10개월 -- 양손을 잡고 한두 발자국을 뗄수 있게됨 -- 배밀이, 기어다님,9 개월에 '빠이빠이' 함 - 12 개월 -- 공놀이 와 같은 간단한 놀이를 함 4) 생후 1 - 2 년 - 15개월 -- 영아는 혼자 걸을 수 있게되고 - 18개월 -- 부자연스러운 자세로나마 뛸 수 있게 되며, 한손잡고 층계를 올라갈 수 있으며 - 24개월 -- 빠른 속도로 이리저리 뛰어다니게 된다. 종이에 불완전한 원과 수평선을 그리게 됨 2.영아기에 나타나는 여러가지 반사들을 시행하고 그 의의를 설명한다.(p737) 정상적으로 있어야 할 반응이 결여된 경우 신생아 생리적 반사; 성장하면서 소실해야 할 생리적인 반응이 어느 범위를 지나서 오랫동안 지속하는 경우 등에서는 신경학적 이상을 의심한다. 표 18-3 반사와 소실 시기 3. 혼수 환아의 신경학적 검사를 통해서 혼수의단계와 병변의 부위를 결정한다.(p740-741) 1)의식저하(by Plum & Posner) confusion, delirium, drowsy, obtundation, stupor & coma 1. 제 1기 (stage 1) -- 가면 상태 (drowsiness) 2. 제 2기 (stage 2) -- 혼 미 ( stupor) 3. 제 3기 (stage 3) -- 경한 혼수 (light coma) 4. 제 4기 (stage 4) -- 깊은 혼수 ( deeo coma) 5. 제 5기 (stage 5) -- 이완 및 무호흡상태 ( flaccid and apneic stage) - 모든 뇌간 기능이 상실된 상태 2)호흡모양 1.Cheyne-stokes 호흡 --규칙적 과호흡과 무호흡이 나타나는 주기성 호흡 양측 대뇌 반구의 기능장애를 시사 2.중추 신경성 과호흡 --중뇌나 상부뇌교 손상시 볼수있음 @소아 과호흡은 대개 대사성 장애가 원인 3.지속 흡식성 호흡(apneustic breathing) --긴 흡기 후 호기성 정지 뇌교 손상시 볼 수 있음 4.군발호흡(cluster breathing) --과호흡과 무호흡이 교대,호흡의 빈도와 진폭이 불규칙,상부 연수 손상시 볼 수 있음 5.실조성 호흡(ataxic breathing) --연수 기능 장애 시사 무호흡의 임박을 예고 3)동공반사 : 4.번에 정리 4)안구운동,인형안 시험 및 Caloric 시험 -혼수환자에서 두리번거리는 안구운동 있으면 뇌간의 동안신경(oculomotor) 기능이 정상임을 의미 -인형안 시험,Caloric 시험: 뇌간의 안구 운동 중추가 손상을 받으면 나타나지 않음 5)안저검사: IICP의 징후인 유두부종의 유무를 본다 6)운동기능(motor funtion) -편마비: 반대측 대뇌 반구에 병변 -박피자세(decorticated posture):대뇌 피질에 미만성 기능장애 (뇌간 기능은 정상) -제뇌자세(decerebrated p.): 뇌간 침범 -이완성 사지 마비: 뇌기능장애가 연수 수준에 이르게 될때 4. 동공 반사를 시행하고 그 의의를 설명한다.(p741) 간뇌의 기능이 장애가 있을 때는 양측 동공이 축동되고 동공 반사가 있다. 1) 동공 반사가 양측에서 나타나는 것은 --- 중뇌(midbrain) 기능이 정상적인 상태를 의미 2) 중뇌에 손상이 있을 때 --- 양측동공은 산대되고 정중부에 고정되며 대광반응을 나타내지 않음 3) 대사성 혼수가 있을 때 --- 양측동공은 작고 등대이며 대광 반응을 나타냄 4) 점상 동공(pinpoint pupil) --- opiate 중독, barbiturate 혼수 및 뇌교에 병변이 있을 때 5) 혼수의 말기 --- 양측 동공은 산대 와 고정 6) 제 3뇌신경의 압박 --- 편측 동공이 크게 산대되고 고정됨 천막상 병변으로 인해 구헤르니아(uncal h.) 형성이 있음을 의미 5. 소아기 경련의 원인을 연령별로 나누어 빈도순에 따라 기술하다.(p743) 1) 출생후 - 6개월 - 출생시 손상 외상 또는 저산소증 - 뇌의 발육 이상 - 중추 신경계의 급성 감염 - 기타 여러 가지 원인 2) 6개월 - 24개월 - 급성 열성 경련 - 증추 신경계의 급성 감염 - 출생시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발육이상 - 기타 여러 가지 원인 3) 2 - 6 세까지 - 중추 신경계의 급성 감염 - 출생시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발육 이상 - 특발성 간질 - 뇌종양 - 기타 여러 가지 원인 4) 6 - 16세 - 특발성 간질 - 출생시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 빌육이상 - 뇌종양 - 중추 신경계의 급성 감염 - 기타 여러 가지 원인 6. 열성 경련과 열에 의해 유발된 간질성경련을 감별하고 열성 경련의 응급처치법을 설명 한다.(p744) 1) 감별2) 응급처치법 - 몇 분간밖에 지속되지 않는 보통의 경련에는 약물을 투여할 필요가 없다. - 외상을 입지 않도록 주위에서 위험한 물건을 제거하고 - 인두 점액이 나와서 호흡 곤란을 초래하는 경우가 있으므로 가제로 닦거나 흡인기로 흡인기로 흡인함 - 발작이 일어나고 있을 때는 되도록 만지지 않는다. - 기계적 접촉이나 꽉 붙잡고 찍어 누르면 오히려 경련을 지속시키게됨 - 고열이 있을 때에는 수건을 찬물에 짜서 몸을 몇번이나 닦아 열의 방산을 도모하고 해열제를 주사한다. - 관장을 하고, 변의 성상을 보고 경련의 원인 진단에 참고 함 - 안될 경우는 응급약물로 치료함 ※ seizure 시 일반적으로 쓰는 drug ① phenobarbital ② dilantin ③ CBT ④ valproic acid 7. 영아 테타니의 원인, 임상증상 및 치료를 설명하다.(p745) 1) 원인 - 미숙아나 당뇨병 모체에서 태어넌 신생아에서 많이 일어남 - 일과성인 기능적 hypoparathyroidism 이원인 - phosphate 를 지나치게 섭취 - 신생아의 신장이 phosphate 를 배설할 능력이 적을 때 - 모체의 hyperparathyroidism 등 - 구루병(vitamin D-deficiency rickets) - Celiac disease 때 calcium 이나 phosphorus 의 흡수가 적어서 테타니를 일으키기도함 - Hypomagnesemia 로 인해 hypocalcemia가 같이 있을 때도 있고 없을 때도 있음) 2) 임상 증상 - 수족 경련(carpopedal spasm) : 사지의 근육에 tonic spasm 이 발생하여 팔과 엄지 손가락을 안으로 구부리고, 손가락은 질부 내진 때와 같은 모양을 함 발은 talipes equinovarus 와 같이 신전되고 발바닥은 컵모양을 함 - 후두 경련 (laryngospasm) : 흡기시에 수탉의 웃음소리 같은 높은 소리를 냄 - 경련 - Latent sign:Chvostek 증상 Erb 증상, Trousseaus 증상,비골증상 3) 치료 - 10 % calcium gluconate 를 정맥 내로 5 - 10 ml 를 주사함 ( 정맥 내로 주사할 때에는 청진기나 심전도로 신생아의 심박동을 들어야 함) - calcium gluconate 나 lactate 를 1일에 3 - 4g 씩 4주 동안 투여 - hypomagnesemia 일 경우에는 50% magnesium sulfate 를 처음에는 0.2ml/kg을 근육내로 12 시간마다 주사하고, 그 후에는 같은 양을 매일 7 - 10일 동안 투여함 8. 간질의 정의와 간질 발작의 국제분류를 설명한다.(p746) 1) 부분 발작(partial seizures) - 단순 부분 발작( simple partial seizures) - 복잡 부분 발작( complex partial seizures) - 2 차성 전범화 발작(partial seizures with secondary generalization) 2) 전신 발작( generalized seizures) - 결신 발작( absence seizures) - 근간대성 발작 ( myoclonic seizures) - 강직, 간대, 강직-간대 발작( tonic. clonic, tonic- clonic seizures) - 탈력 발작( atonic seizures) - 영아 연축 (infactile spasm) - Lennox - Gastaut 증후군 3) 미분류 발작 ( unclassified seizures) 9. 간질지속 상태의 정의와 응급처치 원칙을 설명하다.(p754) 1) 정의 -- 경련이 30분 이상 지속되거나 , 또는 의식의 회복됨이 없이 경련이 계속 되는 상태를 말함 2) 응급처치의 원칙 - 심폐 기능의 평가 - 경구 기능(airway) 삽입 및 산소 공급 (만약, 호흡 부전이 있으면 기관 삽입 ( intubation)) - indwelling IV 카테터 - 정맥혈의 채취(항경련제의 약물농도. CBC , creatinine , 전해질 , 혈당) - 동맥혈 가스 특정(PO2 HCO3) - 50% 포도당액의 주사 (1 - 2 mg/l) - 수액 (유지용량)주사 - diazepam 0.3mg/kg 정주(1mg/분 의 속도를 초과하지 말것) 발작이 멈추지 않으면 20분이내에 반복하여 주사함) - 발작이 멈추면 장시간 지속되는 항경련제를 투여하여 발작의 재발을 방지 하여야함 - 발작이 계속될 경우 pheytoin 의 부하량 15 - 20 mg/kg 을 주사함 (주사하는 동안 혈압 및 심전도의 모니터가 필요함) - 발작이 여전히 계속되면 phenobarbital 의 부하량을 15 - 20 mg/kg 을 주사함 - 발작이 멈추지 않으면 paraaldehyde 를 정주 또는 항문으로 투여하거나, valpronic acid 를 항문으로 투여( 20mg/l 1:1 희석) - 발작이 계속되면 전신 마취를 한다. 제 3절 신경계 감염성 질환(1시간) 1. 화농성 뇌막염의 연령별로 흔한 원인균을 열거한다(p765). 신생아 Group B streptococcus Escherichia coli Klebsiella Listeria monocytogenes 영,유아 Haemophilus influenzae Neisseria meningitidis Streptococcus pneumonia 큰 소아 Neisseria meningitidis Streptococcus pneumonia 2. 소아기 화농성 뇌막염의 임상증상의 특징을 설명 한다.(p765-766) 신생아기 - 다른 감염성 또는 비감염성 질환과 구별이 어렵다. 신경학적 증상의 빈도: 기면(50-90%), 대천문 팽륭(20-30%), 경부 강직(10-20%), 드물게 증상초기에 뇌압 상승의 징후를 포함한다. 신생아기 이후 - 겨울에 주로, 6개월에서 1년 사이 높다. 증상의 빈도: 고열, 두통(3세 이상), 구토, 의식 장애, 경련, 경부 강직, Kernig 징후, 건반사 항진, 대천문 팽륭, 대광 반사 이상. 4-1. 척수천자의 금기를 이해한다.(학습 목표는 아님) IICP suspected(hernia 가능성이 의심될 때) 천자부위의 skin infection thrombocytopenia(20 x 109/L) temporally withheld from a critically ill moribund pateient 4.척수및 경막하 천자의 부위를 선택하고 그 이유를 설명한다. -소아과 진료- L3-L4 orL4-5, 제 4요추는 양측 장골절의 최고부를 연결하는 선상에 있다. (Jacobi선) : 이 부위에서 해야 spinal cord 손상의 위험이 없다. 5. 화농성, 결핵성, 비세균성 뇌막염을 감별한다.(P767) (T. 18-15) 7. 화농성 뇌막염의 합병증을 열거한다.(p767) (T. 18-14) 제 4절 기타 신경계 질환(1시간) 1.. 수두증을 발생 기전에 따라 분류 한다.(p757) 1)비교통성 수두증(Non-communicating hydrocephalus) :뇌실 내에서의 폐쇄로 수액 순환의 장애가 생긴 경우 Aqueductal stenosis and gliosis Arnold-Chiari malformation Dandy Walker syndrome Vein of Galen malformation 수액 통로의 종양, 낭종 2)교통성 수두증(Communicating hydrocephalus) :subarachnoid space속에서의 척수액 흡수 장애로 발생하며 두개내 출혈,세균성 혹은 육아종성 뇌막염의 후유증 3)수액의 과도한 분비:choroid plexus papilloma, 척수액의 다량 저류 2. 피부신경 증후군에 속하는 대표적 질환 및 각 질환의 특징적 증상에 대해 설명한다.(p758) 1) 결절성 경화증(Tuberous sclerosis) - Triad : 경련, 정신박약, 피지선종(adenoma sebaceum, angiofibroma) -AD로 유전. 50%는 돌연변이로 생기는 것으로 추정 -병리: 피질과 상의하(Subependyma)에 결절 관찰. 뇌 CT상에 결절성 석회 침착 -임상 특징 . 피부 소견 :Depigmented nevi in trunk, extremity adenoma sebaceum:코,뺨 periungal fibroma:손가락, 발가락 shagreen patch:등 허리 둔부 . CNS Sx : 영아에서 infantile spasm,연장아에서 초점성 경련, 대발작 경련이 일찍 나타날수록 정박아 가능성 크다. 40%에서는 정상 지능 . 안저 이상 : 과오종 . 심장의 rhabdomyoma, 신장의 angiomyolipoma. -진단 : 1. adenoma sebaceum 2. periungual fibroma 3. 뇌피질의 결절이나 상의하의 과오종 4. 안저의 다발성 과오종 1.2.3.4.중 하나이상 또는 infantile spasm, depigmented nevi, shagreen patch, 안저에 하나의 과오종 뇌실내 or주변의 석회침착, 양 신장의 angiomyolipoma, 심장의 rhabdomyoma 중 2 가지 이상 2) 신경 섬유종증 ( Neurofibromatosis )p.796 AD로 유전. 제 1형을 Von Recklinghausen 병 특징 : Cafe-au-lait 반 - 사춘기 이전이면 직경 5mm 이상이 6개 이상 사춘기 이후이면 직경 15mm 이상이 6개 이상 neurofibroma : 말초신경의 주행을 따라 호발, 뇌신경과 척수자율신경에서도 발생 홍채에 Lisch nodule 진단 : Cafe-au-lait 반, freckling(주근깨: 겨드랑이, 서혜부) optic glioma, 둘이상의 neurofibroma, 혹은 하나의 plexiform neuroma, 전형적인 골병변, 2 이상의 Lisch nodule, 1도 친척에서의 가족력 중 2가지 이상 3) Sturge-Weber syndrome ( Encephalotrigeminal angiomatosis ) -한쪽의 제 5 뇌신경 영역에 portwine novus가 생기는 질환으로 선천성 혈 관계 기형(유전 질환이 아님) 뇌연막, 눈에도 혈관종이 같이 나타나며 두개내 특징적인 석회침착 -신경증상 : 간질, 정신 박약, 반신마비, 반신위축 -눈 : 우안, 녹내장 -소아후기에 50% 정도에서 정신박약, 학습장애 보일수 있음 ← 경련, 뇌위축, 항경련제 사용으로 -두개골 X-선 사진 :double contour or rail-road track 의 calcification 4.뇌성마비의 정의, 분류 및 조기 진단의 중요성을 이해 한다.(p777-778) -비진행성 뇌증으로 운동장애와 자세에 이상 증상을 나타내는 질환 -정신 지체, 언어 장애, 인지 장애, 간질등이 동반하기도 한다. -원인 : 출생시 받은 뇌의 외상, 저산소증, 핵황달 등 -분류 : 강직성 반신 마비(spastic hemiplegia) 강직성 하지 마비(spastic diplegia) 무긴장성 뇌성마비(atonic CP) 아데토형 뇌성마비(athetoid CP) -조기진단의 중요성 ; 학습을 위한 다양한 조기 교육이나 물리 치료 및 작업 치료를 적기에 시도할 수 있다. 즉 신경학적 진찰, 발달의 평가, 다양한 심리학적인 능력 평가를 주기적으로 시행함으로써, 적기에 치료와 훈련을 실시 하여 소정의 치료 효과를 기대할 수 있다. 5.진행성 근 이양증에 대해(학습 목표에는 없지만 꼭 알아야 함)(p785) (T. 18-21) 각 형의 공통적인 특징: 1)유전적 소인 2)진행성 3)근원성 근변성 질환 4)근육 효소 활성치의 상승 5)근본적치료가 현재까지 없다. @@ Duchenne type muscular dystrophy @@ -유전 양식:반성 열성,1/3은 돌연변이에 의해 남아에 발생,드물게 여아에서도 보임 -병리: 주로 골격근의 근육이 결합 조직이나 지방으로 대치되어 근육의 가성 비대, 근력 저 하가 나타남 -임상 증상: 1)보행 개시후 부모가 발견하는 경우 많다(2-4세경) 2)비복근(gastrovnemius m.)이 딱딱하고 비대해짐 : pseudohypertrophic type 3)toe walking,waddling gait,전굴 보행 4)등반성 기립(climbing up on himself):Gower's sign ( 지대형 근이영양증, polymyositis 등에서도 볼 수 있음) 5)견갑근 불안정으로 sliding-through현상(겨드랑이를 양손으로 잡아 올리면 빠져 나감)볼 수 있음 6)관절 구축,척추 측만 7)심장 변화: 심전도 이상,심 echo에서 심근기능 장애 90% 8)호홉기능 장애:intercostal.m 위축과 근력 저하 환기 부전(ventilatory failure)으로 CO2 narcosis 9)경한 지능 장애 -병의 경과: 12-13세경에 기립 곤란, 침상에 국한되어 20대 전반에 사망 처음부터 보행 불가능한 악성 경과를 취하거나 Becker형과 같은 양성 경과를 취하는 경우도 있다. -검사소견: 1.혈청 효소: CK(가장 특이하게 상승)GOT,GPT, LDH 증가 2.근전도:근원성 변화 3.근 생검 6. 중증 근무력증의 초기 증상, 진단 방법 및 치료원칙을 설명한다.(p797) - 근육이 쉽게 피로해지는 질환으로, 반복운동에 의하여 정상인보다 더 빨리 피로해지며, 휴식에 의하여 회복된다. - 아침에 가볍고 저녁에 심해지는 일내 변동을 보이고, 근력 저하는 항cholinestrase제인 tensilon 투여에 의하여 급격히 호전되는 것을 특징으로 한다. .진단방법; 일내 변동을 보이는 골격근의 피로 및 휴식에 의한 회복 Tensilon 정주에 의한 증상의 개선 ③ 다른 중추 및 말초 신경, 근질환을 제외 @진단 지침 1) 필발 증상 - 반복운동에 의해 안근, 연하근 등의 일부의 근력 혹은 전신의 근력 저하, 휴식에 의해 일시적 회복 2) 참고 증상 - .항 ChE제의 투여로 근력 저하등의 증상이 개선 .근전도 검사에서 M파의 감쇄 현상 .증상의 일내 변동 .다음증상의 출현 - 안검하수, 안구 운동의 장애 혹은 복시, 연하 장애, 언어 장애, 보행 혹은 운동 장애, 호흡 곤란. .다음의 증상 혹은 합병증 동반 - 흉선종, 갑상성 기능 이상, 근위축 .추체로 증상이나 지각 장애는 동안 않음. *확진; 1)이 있고, 2)의 , 의 검사 결과가 양성, 의 조건이 있는 경우 *의심할 수 있는 경우; 1)과 2)의 은 있지만 , 의 검사 결과가 음성인 경우 *2)의 이 부정되는 경우에 완저히 중증 근무력증을 배제할 수 있다. .치료 원칙; 약물 요법 항 ChE제, 부신 피질 호르몬제, 기타 면역억제제, *금기약(항생제, 페니실린은 비교적 안전) 흉선 절제술 방사선 조사 혈장 교환 Crisis 치료 8. Guillian-Barre 증후군의 임상적 특징과 척수액 소견 및 치료법을 설명한다.(p804) 특징; 4-9세 소아에서 발생이 많다. 사지의 마비는 대개 하지에서 시작하여 상행성으로 진행, 대칭성을 보인다. 동통이나 지각이상을 동반하기도 함 뇌신경 마비:안면 신경 마비가 가장 흔함 호홉근 마비 교감 신경 마비: 순환이상을 초래 지각 기능 장애: Position, sense장애가 흔함 척수액 소견; 세포 수는 증가하지 않고, 단백만 이 증가 하는 단백 세포 해리 (albumino-cytologic dissociation) 치료; 대증 요법 와창의 방지(bed sore) 요저류 - 카테터를 넣어 배뇨 호흡 부전이 있을 때 - 기관 내 삽관하여 인공 호흡 물리 치료의 시행 IVIG, Plasmapheresis 9. 소아 뇌종양의 임상적 특징과 종류를 열거 한다.(p769) 둘째 번으로 많은 소아기 종양, 악성 종양의 16-18% 약 60%가 infratentorial, posterior fossa위치함 남녀비는 3:2 peak age : 6 - 9세 3/4이 glioma, 특히 low grade astrocytoma and medulloblastoma 중앙선을 따라 생기는 경향 : central neural axis 따라 잘 생김. 종류; Infratentorial Cerebellar astrocytoma Medulloblastoma Brain stem glioma Ependymoma Other Supratentorial Astrocytoma Malignant glioma Ependymoma Craniopharyngioma Other
구분
열성경련
간질
발병 연령
발작 지속 시간
발작 특징
뇌파
체온상승과의 관계
빈도
유전
대개 6개월-3년
짧다
(대개 15분이내)
언제나 전신성
정상
체온상승직후
1년에 4-5회
가족빈도 높다
연령에 무 관계
수분 - 수시간
전신성 혹은 국소성
간질파(정상일수도
있음)
체온상승 후 언제나
매일 - 매년
낮다
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첫댓글 자료 감사 합니다 ^*^
자료 좋긴좋은데 옆불디기에 페이지는 왜 기록해요. 책도 없어 찾기 어려운데.. 아영..?못살어..? 하지만 감사해요..새로운것을 알게되고 알아가고 있어니깐..말입니다..?