어린이와 어른 모두에게 영향을 미치는 자가면역질환,
면역성 혈소판 감소증에 관한 모든 것!
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어린이와 어른 모두에게 영향을 미치는 자가면역질환,
면역성 혈소판 감소증에 관한 모든 것!
면역성 혈소판 감소증은 신체가 자신의 혈소판을
공격하는 자가면역 질환이다.
이로 인해 혈소판 수가 감소하고 결과적으로
타박상 및 출혈을 포함한 여러 증상이 발생할 수 있다.
면역성 혈소판 감소증은 어린이와 어른 모두에게 똑같이 영향을 미친다.
미국에서만 만 명 중 한 명의 어린이가
자가 면역 질환에 걸릴 위험이 있는 것으로 추정된다.
사진을 통해 면역성 혈소판 감소증의 원인과 치료법을 포함하여
상태를 자세히 살펴보도록 하자.
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면역성 혈소판 감소증이란?
면역성 혈소판 감소증은 혈액 내 혈소판 수가 감소하여
발생하는 자가면역질환이다.
이것은 혈액이 평소처럼 빨리 응고되도록 하지 않는다.
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어떻게 나타나는가?
면역성 혈소판 감소증은 자신의 혈소판에 대한 면역 반응에 의해 발생한다.
혈소판 수가 적으면 내부 및 외부에 멍이 들거나 출혈이 발생할 수 있다.
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이름 변경
원래 특발성 혈소판 감소성 자반증이라고 불렸던 면역성 혈소판 감소증은
이제 면역성 혈소판 감소증이라고 불린다.
이름이 바뀐 이유는 이 질환이 더 이상 '특발성'(즉 원인 불명)으로 여겨지지 않고,
피부의 변색을 뜻하는 '자반'이 항상 나타나는 증상이 아니기 때문이다.
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조건의 유형
면역성 혈소판 감소증은 자가면역질환이지만
유전적이지도 않고 전염성도 없다.
면역성 혈소판 감소증은 1차(자체적으로 발생)와
2차(다른 조건에 의해 발생)로 분류할 수 있다.
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급성 면역성 혈소판 감소증
면역성 혈소판 감소증에는 두 가지 주요 유형이 있으며,
첫 번째 유형은 급성(그리고 가장 일반적인)이다.
급성 면역성 혈소판 감소증은 보통 6개월 미만 지속되며,
일반적으로 어린이(대부분 2세에서 6세 사이)에게 영향을 미친다.
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만성 면역성 혈소판 감소증
그리고 나서 6개월 이상 지속될 수 있는 만성적인 상태를 갖게 된다.
이것은 어린이들에게도 영향을 미칠 수 있지만 어른들 사이에서 더 흔하다.
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원인
혈소판은 혈액 응고를 돕는데, 이것이 우리의 몸이
피를 멈추고 상처와 베인 상처를 치유하는 방법이다.
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원인
하지만 면역성 혈소판 감소증을 가진 사람의 면역체계의 항체는
그들 자신의 혈소판을 공격한다. 이 반응을 유발할 수 있는 많은 것들이 있다.
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원인
다른 자가면역 질환, 만성 염증, 바이러스 감염, 일부 약물, 임신,
탈수 및 일부 유형도 면역성 혈소판 감소증을 유발할 수 있다.
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증상
쉽게 설명할 수 없는 멍은 가장 흔한 증상 중 하나이다.
피부 발진처럼 보이는 붉은 보라색 점들,
점상출혈이라고 불리는 것들도 있다.
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증상
다른 증상으로는 잇몸 출혈, 코피, 낫는 데 오랜 시간이 걸리는 베인 상처,
소변 또는 대변의 피, 비정상적으로 많은 양의 생리 등이 있다.
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진단
진단은 보통 혈액 검사뿐만 아니라 철저한 신체 검사 후에 이루어진다.
혈액 검사에는 완전한 혈액 계수(CBC)와 전해질 수준, 간과 신장 기능,
혈소판 항체가 포함될 수 있다.
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치료
치료는 여러 요인, 즉 총 혈소판 수와 환자가 얼마나 자주,
얼마나 피를 흘리느냐에 따라 달라진다.
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치료
일반적으로 급성 면역성 혈소판 감소증(대부분 어린이)의 영향을 받는 사람들은
어떠한 종류의 치료도 필요하지 않으며, 증상은 보통 6개월 이내에 가라앉는다.
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생활방식의 변화
면역성 혈소판 감소증을 치료할 때
생활 방식의 변화가 중요한 요소가 될 수 있다.
이것은 복용하고 있는 모든 약물에 대한 검토와
혈소판 기능에 영향을 미칠 수 있는 약물을 피하는 것을 포함한다
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생활방식의 변화
다른 변화로는 알코올 섭취를 제한하고(혈액 응고에 영향을 줄 수 있음)
멍의 위험을 줄이는 낮은 충격의 신체 활동을 선택하는 것이
포함된다(위험이 높은 일부 스포츠 금지).
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코르티코스테로이드
다른 경우에도 약물치료가 필요할 때가 있다.
이것은 스테로이드를 포함한다.
코르티코스테로이드는 면역 반응을 감소시키고
혈소판 수를 증가시키기 위해 처방될 수 있다.
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면역글로불린(IVIg)
출혈이 너무 심해지면 정맥 내 면역글로불린(IVIg)이 필요할 수 있다.
이것은 면역력이 약한 사람들에게 흔한 치료법이다.
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Rho(D) 면역글로불린
Rh 양성 혈액을 가진 환자는 Rho(D) 면역글로불린으로
구성된 치료를 받을 수 있다
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리툭시맙
리툭산이라는 상표명으로도 알려진 리툭시맙은
면역성 혈소판 감소증 치료에도 사용될 수 있는 항체 의약품이다.
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트롬보포이에틴 수용체 작용제
이 약은 골수를 자극하여 더 많은 혈소판을 생성하고,
이것은 멍과 출혈을 예방하는 것을 돕는다.
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일반적인 면역억제제
이것은 일반적으로 다른 유형의 치료에 반응하지 않는
심각한 면역성 혈소판 감소증의 경우에 처방된다.
이 약은 전체적으로 면역 활동을 억제하기 때문에,
심각한 부작용을 일으킬 수 있다.
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항생제
헬리코박터 파일로리 박테리아는 어떤 경우에는
면역성 혈소판 감소증과 관련이 있으므로,
항생제는 어떤 사람들에게는 실행 가능한 치료 과정일 수 있다
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수술
모든 약물이 실패하면 비장을 제거하기 위해
비장 절제술이 필요할 수 있다.
비장은 림프계의 일부인 위 바로 위의 작은 기관이다.
이것은 감염을 퇴치하기 위해 혈액을 여과하고 백혈구를 생산한다.
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혈소판 수혈
출혈이 심한 사람은 혈소판 수혈이 필요할 수 있다.
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가능한 합병증
과도한 출혈은 확실히 다른 문제로 이어질 수 있지만,
치료로 인해 합병증이 발생할 수도 있다. 예를 들어,
비장을 제거하면 세균 감염의 위험이 증가할 수 있다.
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가능한 합병증
코르티코스테로이드를 장기간 사용하면
골다공증, 백내장, 당뇨병을 포함한
많은 부작용을 일으킬 수 있다.
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전망
급성 면역성 혈소판 감소증은 일반적으로 생명을 위협하지 않으며
그다지 심각하지 않은 것으로 간주된다.
대부분 어린이들에게 영향을 미치지만,
언급했듯이, 보통 6개월 이내에 저절로 해결된다.
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전망
그러나 만성 면역성 혈소판 감소증을 가진 사람들은
병원에 방문해야 하며, 그들의 상태를 관리해야 한다.
출처: (Healthline) (John Hopkins Medicine) (National Today)