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1. 개요
사구체질환에 대한 이해를 위해 미리 알아두어야 할 내용:
우리 몸에는 2개의 신장(콩팥)이 있습니다. 이 콩팥은 여러가지 기능을 하고 있으나, 그중 가장 중요한 기능은 피를 걸러 인체가 생활하면서 자연스럽게 발생하여 혈액에 쌓인 독을 소변에 담아 내보내는 기능입니다. 따라서 콩팥이 크게 망가지면 몸안에 요독이 쌓이는 요독증에 걸려 치료를 하지 않는 경우 사망하게 됩니다. 그런데 이같은 기능은 콩팓의 어느 부위에서 담당할 까요? 이 기능은 콩팥에 있는 사구체라는 곳에서 담당합니다. 사구체는 콩팥 한쪽에 약 백만개씩 있어서 우리 몸에는 모두 약 이백만개의 사구체가 있습니다. 그런데 사구체에도 병이 생길수 있습니다. 이것을 신장염 또는 사구체신염이라합니다. 이것이 갑자기 발생하는 경우를 급성신장염 또는 급성사구체신염이라하지요. 이 급성사구체신염은 병이 생겨도 치료를 하면 시간이 지남에 따라 대개 회복이 됩니다. 그러나 일부 소수의 환자에서는 급성사구체신염이 회복되지 않고, 계속 콩팥의 사구체가 망가지는 경우가 있습니다. 이 콩팥의 사구체가 빠르게 망가지면, 급속진행성사구체신염이라 하고, 서서히 오랜 시간에 걸쳐서 망가지면 만성사구체신염이라 합니다. 따라서 급성사구체신염과 급속진행성사구체신염의 시작은 임상 증상도 유사하게 시작하는 경우가 많습니다. 이 두 질환군은 발병 원인도 거의 비슷하나, 그 예후는 크게 다릅니다.
급성신장염 과 급성사구체신염은 같은 의미로 쓰입니다. 그러나 한편, 아직도 적지 않은 수의 의료진들과 환자분들이 신장에 이상이 있는 경우를 신장염이라고 단순히 표현하고 있습니다. 급성사구체신염은 사구체라는 단어가 들어가므로 사구체에 생긴 염증이구나 하고 쉽게 추측할 수 있어 혼동을 줄 가능성이 많지 않으나, 급성신장염이라는 단어는 급성사구체신염을 이야기할때는 물론 급성사구체신염과는 아주 다른 질환인, 세균에 의한 상부요로감염인 급성신우신염을 이야기할 때도 많이 쓰이고 있으므로 특히 주의해야 합니다. 따라서 급성신장염이라는 이야기를 들었을 때, 과연 이것이 일종의 면역기전 관련 질환인 급성사구체신염인지, 아니면 세균 감염인 급성신우신염인지를 정확하게 구분하는 것이 중요합니다.
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2. 동의어
급성신장염, 급성신염증후군
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3. 정의
여러 원인에 의하여 사구체에 비 세균성 염증이 급성으로 발생하는 경우를 말하며, 혈뇨, 단백뇨가 주 증상으로 나타나며, 소변(요)량 감소 및 전신부종 등의 증상이 뒤따르는 경우가 많고 신기능 감소가 일시적으로 동반되어, 초기에 심하지 않은 요독증이 동반되는 경우가 적지 않다.
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4. 증상
(1) 혈뇨 (2) 단백뇨 (3) 가벼운 요독증 (4) 체내 수분, 염분의 저류등으로 인한 부종 등이 중요한 증상들 입니다. 그러나 이같은 증상들이 나타난다고 하여 쉽게 급성사구체신염이라고만 단정할 수는 없습니다. 왜냐하면 이와 유사한 증상들이 급성사구체신염 이외에 급속진행성사구체신염, 그리고 드물게는 만성사구체신염, 신증후군 등 대부분의 사구체 질환들에서 모두나타날 수 있기 때문입니다. 따라서 주증상만으로 이들 신장질환을 진단하기는 쉽지 않습니다.
주증상에 대한 설명:
(1) 혈뇨(Hematuria)
혈뇨는 크게 두가지 종류가 있습니다. 눈으로 보아도 소변이 붉어보여 현미경으로 검사시 적혈구가 많이 확인이되는 육안적 혈뇨와, 눈으로 보기에는 깨끗하나 현미경으로 보아야 적혈구가 확인되는 현미경적 혈뇨가 있습니다. 눈으로 보아서는 붉은데 현미경상 적혈구가 발견이 되지 않는 경우는 육안적 혈뇨가 아닙니다. 이경우는 소변을 붉게하는 것이 적혈구가 아니라 다른 원인이 있을 것 입니다.
육안적혈뇨(gross hematuria)는 급성사구체신염의 가장 많은 증상이고, 붉거나 빨간 색보다는 좀 옅은 커피(coffee) or 콜라(cola) 색 같이 검은 갈색을 띠어 보입니다(그림 3). 그러나 육안적 혈뇨 없이 현미경적 혈뇨(microscopic hematuria)만 나타날 수도 있습니다.
발생기전:
적혈구가, 손상된 사구체의 벽 또는 세뇨관주위 모세혈관벽을 통과한 후 세뇨관을 통과하여 요로 배출된다. 위상차 현미경(phase-contrast microscopy) 검사상 적혈구의 모양이 뒤틀리고 갈라지는 등 distorted, fragmented 적혈구의 모양을 보이는데 이것을 dysmorphic RBC라 하고 이런 모양의 RBC를 보이는 경우 RBC가 신사구체를 통과 하였다고 생각하는 경우가 많습니다.(그림 4) 혈뇨의 원인 질환은 사구체 질환만이아니라 기타 여러 비 사구체 질환(예 신종양, 방광 종양, 신 셜핵, 신결석)도 적지 않으므로 소변에서 발견되는 적혈구 모양이 정상모양인 경우는 사구체 질환이 아닌 경우가 많습니다. 또한 혈구원주(Red cell cast)가 신장(사구체)성 혈뇨에 동반되어 나오는 경우도 적지 않은데 따라서 혈뇨에 혈구원주가 보이면 혈뇨가 사구체 질환과 관련된 혈뇨로 생각할 수 있습니다(그림 5). 사구체 질환에서도 적혈구들과 더불어 드물게 백혈구 또는 백혈구원주(leukocyturia and/or leukocyte cast)가 같이 동반 되기도 하는데(그림 6), 이같은 경우는 급성신우신염때 특징적으로 동반되는 경우가 많으므로 이들을 감별 진단하는데 주의하여야 합니다.
(2) 단백뇨(Proteinuria)
발생기전:
a. 사구체 모세혈관벽의 음이온 전하(anionic charge)의 소실: 혈액내의 단백질 특히 알부민은 음이온을 띠고 있으며, 또한 사구체 모세혈관의 내, 외벽을 덮고있는 포도칼릭신(podocalyxin) 이란 단백질도 음이온을 띠고 있어, 건강한 사람에서는 이들 음이온 끼리 서로를 밀어내어 단백질이 사구체를 잘 통과할 수 없습니다. 그러나 사구체신염이 발생하면 이같은 정상 차단 기능이 손상되어 단백뇨가 잘 발생합니다.
b. 정상보다 큰 pore radius를 가진 사구체 모세혈관의 출현: 또한 사구체 모세혈관에 정상보다 큰 지름을 가진 구멍(pore)이 나타나 단백뇨가 증가한다고도 알려져 있습니다.
단백뇨 양은 급성사구체신염의 원인질환에 따라, 또 환자에 따라 크게 다를 수 있으나, 급성사구체신염인 경우 대개 0.2 - 3.0 gram 정도의 단백이 하루에 소변으로 배출될 수 있습니다(정상인 하루 0.15
gram/24hour 이내). 그러나 드물게 요단백의 배출이 정상에 가깝게 적거나, 하루에 3.0 gram이상의, 신증후군(nephrotic syndrome) 때 보이는 과량의 요단백 배출을 보이는 경우도 있습니다.
(3) 요독증(Azotemia)
발생기전:
a. 사구체여과율(GFR)의 감소: 사구체에 염증세포가 많이 침윤되어 사구체 여과면적이 줄어들게 되면 요독이 소변으로 잘 배출되지 않아 발생할 수 있습니다.
b. 안지오텐신 II(Angiotension II), 루코트리엔(leukotrienes) 같은 혈관활성물질(vasoactive amines) 들의 국소에서 생성: 이들에 의하여 혈관간세포(mesangial cell)들이 일시적으로 수축되고, 혈관수축(vasoconstriction)이 발생하여 사구체에 도달하는 혈액의 양이 감소할 뿐아니라, 혈액이 도달하는(perfused) 사구체의 수도 감소하여, 기능적으로 사구체여과면적(filtering surface)가 감소하여 결과적으로 요독이 배출되지 않아 요독증이 발생할 수 있습니다.
c. 반월(크레센트)Crescent 형성: 이로 인해 Bowman's space가 막혀 사구체에서 여과가 안되어 요독증이 발생할 수 있습니다.
이상의 기전 등에 의하여 요독증이 나타나는 경우가 적지 않으나, 대개는 심하지는 않고, 급성사구체신염의 회복과 함께 시간이 지남에 따라 정상화 되는 경우가 대부분입니다. 그러나 회복이 되지 않고 계속 요독이 증가하는 경우도 드물게 있는데, 이 같은 경우에는 급속진행성사구체신염으로 진행하는지, 또는 급성세뇨관괴사 (acute tubular necrosis) 등에 의한 급성신부전(acute renal failure), 급성세뇨관간질염(acute tubulo-interstitial nephritis) 등이 병발하였는지를 신생검(신장조직검사) 등을 통해서 확인하여야 합니다.
(4) 체액과 염분저류(Fluid and Salt retension) 등에 의한 부종
발생기전:
a. 사구체 여과율(glomerular filtration rate: GFR)의 감소로 수분이 잘 배출이 안되어서
b. 원위부 세뇨관 에서의 지속적인 염분과 수분의 재 흡수로 인하여 발생합니다.(이것은 신증후군때 발생하는 이차성 고알도스테론증과 기전이 다릅니다)
부종의 임상적 형태:
a. 폐부종(circulatory congestion)으로 나타날 수 있습니다.
b. 전신 부종: 얼굴, 하지 부종, 복수(ascites), 늑막액저류(pleural effusion)로도 나타날 수 있습니다.
c. 혈액의 양이 늘어남에 따라 확장기고혈압(diastolic hypertension), 고혈압성 뇌증(encephalopathy)등으로 나타날 수 있습니다
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5. 원인,병태 생리
원인질환에 따라 다릅니다.(가장 대표적인 '연쇄상구균감염후 사구체신염'의 경우를 찾아보세요)
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6. 진단
검사소견:
검사소견은 혈뇨와 단백뇨를 보이는 요검사 소견을 제외하고는 급성사구체신염을 일으킨 원인 질환에 따라서 달라집니다(감별진단 항목을 참고 하세요).
병리소견:
병리소견도 원인질환에 따라 달라집니다. 다만 일반적인 급성사구체신염의 특징적인 병리소견은 증식성(proliferative) 사구체신염입니다. 즉 조직에 급성염증세포의 침윤이 있고, 진행하는 경우 사구체 세포들의 증식까지 발생하는데 50% 이상의 사구체를 침범할 때는 미만성 증식성(diffuse proliferative), 그 이하인 경우 초점성 증식성(focal proliferative) 사구체신염이라고 합니다.(연쇄상구균 감염후 사구체신염의 병리소견을 참고하세요).
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7. 경과,예후
급성사구체신염의 진행은 사구체신염을 일으키는 기초질환에 따라 달라지는데, 심근내막염 등 세균성 염증과 관련된 경우, 대부분 항생제 치료 후 곧 좋아지기 시작 합니다. 연쇄상구균 감염후 사구체신염의 경우에는 합병증이 없는한 대부분 1-2주일 정도 경과 후 수분 축적과 고혈압등 서서히 좋아지는 경우가 많습니다, 그러나 소변 검사상 이상소견은 더 오래 지속되는 경우가 많습니다. 그러나 급성사구체신염이 회복되지 않고 수주이상 지속되며 신기능의 악화가 나타나는 경우는 급속진행성사구체신염으로 발전하거나, 급성간질성신염, 급성신부전 등의 병발증이 발생했을 수도 있으므로 주의하여야 합니다. 급성사구체신염의 예후는 원인질환, 급속진행성사구체신염 으로의 진행여부, 병발증의 존재여부 등에 따라크게 달라질 수 있는데 급성사구체신염의 초기부터 신생검이 다 필요한 것은 아니나 신기능이 악화되는 경우는 반드시 필요할 것으로 생각됩니다.
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8. 합병증
1. 급속진행성사구체신염
2. 급성간질성 신염
3. 급성세뇨관괴사, 급성신부전
4. 심한 고혈압발생시 고혈압성뇌증 등이 발생할 수 있습니다.
이들을 감별하기 위하여 여러가지 혈액검사 뿐만 아니라, 신조직검사까지 필요할 수 있습니다.
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9. 치료
원인질환에 따라 다르나
1) 세균감염과 관련된 경우 항생제 치료
2) 보존적치료
고혈압: 항고혈압제
부종: 이뇨제
급성신부전, 요독증: 투석치료
등의 치료가 필요할 수 있습니다.
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10. 예방법
1. 상기도 감염에 잘 안 걸리도록 개인 위생을 철처히 하세요.
2. 체내 어디든지 세균에 의한 염증이 발생하면 신속하고 철저히 치료하여야 합니다.
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