* 우리 몸이 어떻게 유지되는가 ?
환경이 변화하더라도 우리 몸은 항상 일정한 상태로 유지되는데, 이를 항상성이라고 말합니다. 이와 같은 항상성은 세포의 생존 및 기능을 유지하는데 매우 중요하며 많은 부분을 호르몬이라는 물질이 관여합니다. 호르몬은 특정한 세포에서 분비되어 혈액으로 분비된 후 먼 곳에 있는 표적 세포에 작용하여 생화학적 작용을 일으킵니다. 또한 생화학적 작용이 너무 많거나 적지 않도록 서로간에 영향을 미쳐 가장 좋은 상태를 유지할 수 있도록 합니다.
뇌의 일부분인 뇌하수체에서 성장호르몬, 유즙분비호르몬, 난포자극호르몬, 황체형성호르몬, 부신피질자극호르몬, 갑상선자극호르몬 및 항이뇨호르몬이 분비됩니다. 이 호르몬들은 표적세포에 작용하여 다른 호르몬, 예로 갑상선 호르몬 등을 분비하도록 만들기도 하며, 직접 세포의 성장 및 기능을 변화시키기도 합니다. 정상인에서는 항상 이런 호르몬의 작용이 적정 수준에서 잘 유지되어 있으며, 부족하거나 많아지면 병이 생깁니다.
* 뇌하수체 호르몬의 기능
각 호르몬의 기능 중에서 중요한 것들을 살펴보면 다음과 같습니다.
1) 성장 호르몬
세포의 성장을 촉진하며, 단백질을 합성하고 지방을 분해시키며 당을 만듭니다.
부족하면 성장이 안되고 비만이 생길 수 있으며, 음경의 크기가 매우 작습니다. 또한 혈당이 낮아 심한 경우에는 경련을 일으킬 수 있습니다.
2) 난포자극호르몬 및 황체형성호르몬
성선을 자극하여 성호르몬을 분비하여 사춘기를 유발시키는 호르몬입니다. 부족하면 사춘기가 생기지 않으며, 급성장이 없어 키가 작으며, 또한 임신도 할 수 없습니다.
3) 부신피질자극호르몬
부신피질을 자극하여 당류코르티코이드를 만드는 호르몬으로서, 당류코르티코이드는 우리 몸의 항상성을 유지하고, 우리 몸이 스트레스나 감염 등에 대처할 수 있게 도와주는 중요한 호르몬입니다. 만약 부족하게 되면 혈압이 낮아지고, 피곤해지며, 심한 스트레스나 고열이 발생했을 때 사망하기까지 합니다.
4) 갑상선자극호르몬
갑상선을 자극하여 갑상선 호르몬을 만듭니다. 이 갑상선 호르몬은 단백질, 지질 등을 합성하거나 기초대사에 및 심장의 기능을 유지하는데 중요한 역할을 합니다. 또한 뼈, 치아 및 뇌의 발달에도 큰 영향을 미칩니다. 부족하게 되면 성장 및 지능 장애가 생기며, 일상 생활을 하지 못하게 됩니다.
5) 유즙호르몬
유즙호르몬은 모유를 만드는 호르몬으로서 정상 상태에서는 분비가 억제되었다가 임신 후 모유를 먹이게 되면 분비되는 호르몬입니다. 부족한 것이 직접 질병을 일으키지는 않습니다.
6) 항이뇨호르몬
우리 몸은 수분이 60% 정도를 차지하는데 항상 일정하게 유지되고 있습니다. 항이뇨호르몬은 콩팥에서 소변으로 나가는 물을 다시 흡수하여 혈압, 혈액량 및 혈액 내 삼투압을 일정하게 유지시켜주는 호르몬입니다. 부족하면 콩팥에서 물이 흡수되지 못하고 소변을 통하여 많은 양의 물이 배설되므로 소변의 양이 많아지고 탈수가 발생하므로 물을 많이 마시게 됩니다.
시상하부나 뇌하수체에 이상이 생기면 이 중 한 호르몬만 부족하게 될 수도 있으나 많은 경우에 여러 호르몬이 같이 부족하게 되어 전반적인 신체 대사에 장애가 생깁니다.
* 뇌하수체 기능저하증의 원인
무뇌증 등과 같이 태어날 때부터 뇌에 기형이 있는 경우에 생길 수 있는데 이런 경우에는 대부분 생후 초기에 사망합니다.
구개열이나 구순열이 있는 경우에도 생길 수 있습니다.
둔위분만(꺼꾸로 태어나는 것)을 포함한 뇌손상, 뇌감염 등에 의해서도 생깁니다.
뇌에 생기는 종양으로 수술을 하거나 방사선 치료를 받을 경우 발생할 수 있습니다.
백혈병 등으로 뇌에 방사선 치료를 받는 경우에도 생길 수 있습니다.
* 뇌하수체 기능저하증의 진단
키가 자라지 않거나, 식욕 증가 혹은 감소, 비만이 현저하게 나타납니다.
소변을 많이 보고 (하루에 2000cc 이상) 자다가도 많은 양의 소변을 보게됩니다. 또한 탈수로 인하여 많은 양의 물 (하루에 2000cc 이상)을 마시게 되어 일상생활에 상당한 지장을 초래합니다.
만성 피곤, 사춘기 지연 등으로 병원을 찾는 경우가 많습니다. 또한 각 원인에 따른 특별한 증상, 즉 뇌종양의 경우에서처럼 심한 두통, 시력장애 및 구토 등으로 병원을 찾기도 합니다.
* 뇌하수체 기능저하증의 치료
원인을 우선 찾아낸 다음에 원인 질환을 치료하는 것이 중요하여 뇌종양의 경우에는 가능하면 종양을 제거하여 줍니다.
이후에는 부족한 호르몬을 외부에서 투여하여 보충해 주는데, 현재 성장호르몬, 갑상선호르몬, 당류코르티코이드, 성호르몬 및 항이뇨호르몬을 투여할 수 있습니다. 호르몬을 보충해주는 것은 앞에서도 이야기하였듯이 우리 몸을 균형 있게 유지하는데 무엇보다도 중요합니다. 대부분의 호르몬은 매일 매일 투여하여야 효과가 있으므로 호르몬을 불규칙하게 투여하는 것은 매우 나쁩니다. 또 일반적으로 부족한 호르몬은 평생 보충하여야 합니다. 그러므로 처음에는 부모님의 적극적인 협조와 아이가 자라면 강한 의지와 좋은 습관이 있어야만 규칙적으로 호르몬을 투여할 수 있습니다.
* 예후
원인 질환에 따라 다르나 종양이 재발하지 않거나 건강을 해치는 다른 병이 없는 경우에는, 부족한 호르몬을 계속 보충한다면 평생 건강하게 살수 있습니다.
뇌하수체 및 시상하부에 손상이 있는 경우에는 포만감을 잘 느끼지 못하여 비만이 잘 생기는데, 충분한 운동과 식사 조절로 비만을 방지하여야 합니다. 뇌종양을 제거한지 1년이 지난 후에도 종양이 재발하지 않았다면, 성장호르몬을 투여하여도 뇌종양이 더 많이 재발하지 않는 것으로 알려져 있어 성장호르몬을 성장기에 있는 소아에서 사용하여 심한 성장 장애를 예방하고 있습니다. 성장호르몬이 부족한 경우에는 성장 장애뿐만 아니라 대사 장애가 발생하여 비만과 당뇨병이 발생할 수 있어 최근에는 성인이 되서도 성장호르몬을 적은 량을 규칙적으로 맞는 것을 권유하고 있습니다.
성선자극호르몬을 투여하면 임신이 가능하며, 유전성 질환이 아닌 경우에는 자녀에게 같은 병이 더 잘 생기지는 않습니다.
항이뇨호르몬 부족은 일부 환자에서는 시간이 지나면 좋아질 수 있으나 관찰이 요합니다.
심한 스트레스나 고열 등이 있을 때, 당류코르티코이드의 양을 늘려서 복용하면 대부분 잘 적응합니다.
일반적으로 부족한 호르몬을 잘 보충한다면 일상 생활을 하는데 큰 장애는 없습니다.
* 기타
자녀가 뇌하수체 기능저하증으로 진단 받았을 때 많은 궁금증이 있었을 것입니다. 위에 말씀드린 내용은 일반적인 경우에 대한 것이며 환아 개개인에 따라 소견 및 치료 방법이 다를 수 있습니다. 이 안내서가 부모님께서 궁금증을 푸는데 많은 도움이 되기를 기대하며 읽는 도중에 궁금한 내용이 있으면 담당 선생님과 상담하시길 바랍니다.
출처:서울대학병원(http://snuh.snu.ac.kr/)