다발성골수종은 어떤 질병입니까?
다발성 골수종은 면역세포의 일종인 형질세포에서 기원하는 혈액암으로 노령층에서 주로 발생하며, 비교적 만성경과를 보이나 항암제에 내성이 강한 질환입니다. 특징적으로 뼈를 주로 침범하여 뼈의 용해성 병변과 골절 및 통증을 유발시키며, 암세포가 단클론성 면역글로뷸린을 생성하여 연관된 다양한 임상증상을 유발하게 되는데, 이를 M-단백이라고 합니다.
최근 다발성 골수종의 병태생리에 대한 이해가 향상되고 고용량 화학요법과 자가조혈모세포이식술의 도입으로 약제내성을 부분적으로 극복하게 되어 치료성적이 크게 향상되면서 관심이 높아지고 있습니다.
다발성 골수종의 원인은 무엇인가요?
발병의 원인은 다른 암과 마찬가지로 정확히 알려진 바 없으나, 발병의 위험인자로서 방사선조사 및 농공업과 관계된 유기화학 물질들과의 연관성이 알려져 있습니다.
다발성 골수종의 증상은 무엇인가요?
가장 흔히 나타나는 임상 양상은 골용해성 병변, 빈혈, 신부전, 그리고 반복되는 세균감염이며, 빈혈 및 출혈성 경향도 흔히 발생합니다.
뼈의 병변
다발성 골수종의 가장 특징적인 증상은 암세포가 침범한 뼈의 통증이며, 종창 및 압통, 골절 등이 동반되기도 합니다. 통증은 특징적으로 간헐적이고 통증부위가 유동적이며, 호발부위는 늑골, 흉골, 척추, 쇄골, 두개골, 상지 및 하지의 장골 등입니다. 늑골 및 흉골의 병적 골절로 인하여 흉부의 변형이 초래되기도 하며, 척추의 반복적인 압박골절로 인하여 신장이 감소되는 경우도 있습니다. 이러한 뼈의 병변은 X-선 사진으로 잘 관찰되며 가장 특징적인 소견은 두개골에서 잘 나타납니다.
신 병변
다발성 골수종에서는 급성 및 만성 신부전이 자주 나타나는데 그 주된 원인은 암세포에서 분비하는 비정상적인 M-단백(면역 글로뷸린)이 신장의 세뇨관에 침착 되어 신독성을 나타내기 때문입니다. 또한 암과 연관되어 진단시 혈중 칼슘 수치의 상승이 빈번하며, 이러한 고칼슘혈증은 신장기능을 급격히 악화시키는 부수적인 요인으로 작용하게 됩니다. 따라서 신기능의 회복을 위해서는 조기에 항암치료와 함께 칼슘 수치를 떨어트리는 약물치료를 시행해야 합니다. 이외에 유전분증, 고요산혈증, 비스테로이드성 진통제, 항균제 및 방사선조영제 등의 사용에 의해 신부전이 유발될 수 있습니다.
신경계 증상
척수 및 신경근 압박에 의한 신경근병증은 가장 흔한 신경계 합병증으로, 흉추 및 요추천골 부위가 가장 흔하며 척추의 종괴에 의한 직접적인 압박 혹은 붕괴된 척추에 의한 신경근의 압박에 의해 발생하게 되고, 통증은 기침, 재체기 등에 의해 악화되는 양상을 보입니다. 척추에서 발생한 종양에 의한 척수의 직접 압박에 의하여 하지마비, 장 및 방광 실조증 등의 증상이 나타나고 시간이 경과하면 치료를 하더라도 영구적인 마비가 초래되므로 척수압박소견이 발견되면 응급 감압수술 혹은 방사선요법을 시행해야 합니다.
감 염
감염은 가장 흔한 초진시의 임상소견 중의 하나이며 또한 가장 중요한 사망의 원인입니다. 정상 면역글로뷸린의 감소로 인하여 피막성 균주에 의한 중증 감염이 반복되며, 병이 진행될수록 황색포도상구균 및 그람 음성 균주에 의한 감염의 빈도가 증가하게 됩니다.
출혈성 경향 및 과점조 증후군
암세포에서 분비되는 혈장단백과 혈액응고인자들과의 상호작용에 의하여 응고기전이 저하되며, 또한 혈소판의 기능도 저하되어 출혈성 경향이 발생하게 되어 비출혈, 치은출혈, 하지 점상출혈 등의 증상이 흔히 나타나게 됩니다. 암세포에서 기인하는 혈장단백은 점도가 매우 높으므로 인체의 주요 장기, 즉 뇌, 신장, 안구, 수족지 등으로의 효과적인 혈류의 흐름을 저해하여 안저 출혈과 이에 따른 시력저하, 중추신경계장애, 말초혈류장애, 심부전 등을 유발시킬 수 있으며, 이러한 증상들이 나타나면 과점조증후군이라 합니다.
전형적인 임상양상은 급격한 시력저하, 신경학적 증상 및 출혈이다. 신경학적 증상으로는 뇌혈류의 폐쇄에 의하여 두통, 어지러움, 현훈, 청력소실, 기면, 혼수, 간질성 발작 등의 증상이 나타날 수 있으며 이차적으로 뇌출혈이 발생하기도 합니다. 특히 노령층 환자에서는 과점조 증후군에 의한 심부전이 발생할 수 있으며, 이러한 경우 빈혈을 교정하기 위하여 수혈을 할 경우 증상이 더욱 악화되므로, 수혈을 시행할 때 주의를 요해야 합니다.
다발성 골수종은 어떻게 진단하나요?
다발성 골수종의 진단을 위해서는 골수 내에서 과도한 형질세포의 존재를 확인함과 동시에 혈청 및 소변에서 암세포와 연관된 M-단백의 존재를 확인해야 합니다. 이를 위하여 골수검사와 혈액 및 소변검사를 하며, 전신 골 방사선 검사를 통해 골융해나 골다공증 병변의 유무를 확인하게 됩니다. 경우에 따라 특정 부위나 뼈의 더 정확한 영상확인을 위해 핵자기공명영상검사(MRI)가 시행되기도 합니다.
다발성 골수종은 어떻게 치료하나요?
다발성 골수종의 가장 중요한 치료는 항암화학요법이며, 상황에 따라 방사선요법이 추가로 시행될 수 있습니다.
항암화학요법
항암 화학요법은 다발성 골수종의 일차적인 치료법입니다. 대표적인 화학요법은 멜팔란과 스테로이드 병용요법 이며 이외에 복합 항암화학요법을 시행할 수도 있습니다. 그러나 다른 혈액암과 달리 다발성 골수종은 항암제에 근본적인 내성을 가지고 있어서, 반복적으로 항암치료를 하더라도 완전관해 (병과 연관된 검사소견 및 증상 등이 완전히 소실되는 상태) 까지 이루어지기가 매우 어려우며, 결국 다시 병이 진행되는 양상을 보이게 됩니다. 따라서 기존의 항암화학요법 만으로는 장기생존을 기대할 수 없어 더욱 적극적인 치료법이 필요합니다.
자가 조혈모세포이식
최근에는 다발성 골수종의 완치를 목적으로 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식이 활발히 시행되고있으며, 기존의 항암화학요법만으로는 얻기 힘든 완전관해를 반 가까운 환자에서 얻을 수 있고, 평균생존기간도 유의하게 증가시키는 것으로 나타나고 있습니다. 그러나 자가 조혈모세포이식이 기존의 치료법보다 효과적이라는 것은 입증이 되었음에도 불구하고, 이식 후 많은 환자에서 결국은 재발하여, 질환의 완치를 이끌어 낼 수 있는 치료법으로 인식되고 있지는 않습니다.
동종 조혈모세포이식
백혈병과 마찬가지로 다발성 골수종에 있어서도 동종 조혈모세포이식은 자가 조혈모세포이식보다 이식 후 재발율을 낮출 수 있는 치료방법으로 생각되고 있습니다. 그러나 전술한 바와 같이 대다수의 다발성 골수종 환자들이 동종 조혈모세포이식을 시행 받기 어려운 노령층이기 때문에 지금까지는 다발성 골수종에 있어서는 동종 조혈모세포이식을 활발히 시행할 수 없었습니다. 최근에는 미니 조혈모세포이식의 도입으로 노령층에서도 동종 조혈모세포이식의 시행이 가능하게 되어, 추후에는 다발성 골수종에 있어서도 동종 이식을 통한 재발율의 감소와 장기생존율의 증가가 기대되고 있습니다.
등록일자 2003-05-09
http://sev.iseverance.com/dept_clinic/department/hematology/faq/view.asp?con_no=2005