비정형기형/횡문근양종양 (atypical teratoid/rhabdoid tumor)

[안개]

Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor (ATRT)

1.Definition

This rare, high-grade tumor occurs most commonly in children younger than 2. It is generally found in the cerebellum, which is the lower, back part of the brain that controls balance. These tumors tend to be aggressive and frequently spread through the central nervous system.

1.정의
이 드문, 고등급의 종양은 대부분 주로 2세 이하의 소아에게서 일어난다.
이 종양은 일반적으로 소뇌(두뇌의 뒤쪽, 아래에 위치하며 평형을 조절하는)에서 발견된다.
이들 종양은 공격적이 되는 경향이 있으며 종종 중추신경계를 통해 퍼진다.(전이한다)

2.Incidence

This diagnosis has been classified only in the last three to five years; the tumor is a subset of medulloblastomas. They occur in about 1-2 percent of children with brain tumors.

2.발생빈도
이 종양은 겨우 최근 3~5년에 뇌종양으로 분류되었고, 수모세포종의 일종이다.
이 종양은 뇌종양에 걸린 소아의 약 1~2 %에서 발생한다.

3.Cytologic features:

- Large and bizarre nuclei with eccentric location.
- Prominent and eosinophilic nucleoli.
- Big rhabdoid cells with a pink cytoplasmic blob.
- Large variation in cell size.
- A medulloblastoma like component is often present.

3.조직학적 특징
- 중심에서 벗어난 위치에 크고 기이한 세포핵
- 뚜렷한 호산구의 핵질?(nucleoli)
- 분홍색의 세포질 덩어리를 가지는 큰 기형세포
- 수모종과 같은 성분이 종종 나타난다.

4.Survival Rates

With adequate chemotherapy and radiation therapy after surgery, the survival rate for children younger than 3 at diagnosis is 30-40 percent. It appears that older children do somewhat better long-term, nearing 70 percent.

4.생존율
외과 수술 후에 적절한 항암과 방사선 치료로, 진단된 3세 이하 소아의
생존율은 30~40% 이고 그 이상의 소아에게선 거의 70% 에 가까운 다소 긴 생존기간을 보인다.

5.Treatment Strategies

Treatment generally involves surgical removal of the tumor followed by chemotherapy. Radiation therapy may be considered depending on the age of the child and whether the tumor has recurred.

5.치료
치료는 일반적으로 종양의 제거 후에 항암치료를 포함한다.
방사선 치료는 아이의 나이와 종양의 재발 여부에 따라 고려된다.

6.Current Research

Researchers are investigating new, more effective methods of treating brain tumors of infants and young children.
High doses of radiation can’t be used because it may cause permanent problems with thinking, learning, and growing when given to very young children.
It has been standard therapy to administer chemotherapy in an attempt to delay giving radiation therapy until the child is older and thus giving the brain more time to develop. However, chemotherapy alone has not been effective in fighting brain tumors.

New radiation techniques that minimize damage to healthy tissue that surrounds brain tumor tissue are under investigation.

Stem cell transplantation as a part of treatment continues to be under study.

Scientists continue to study chromosomal abnormalities, genes, and proteins that may have a role in the development and metastasis (spread to other parts of the central nervous system) of pediatric brain tumors.

Clinical trials are underway to develop chemotherapy drugs effective against this tumor.

6.현재의 연구
연구자들은 유아와 소아의 뇌종양을 치료하는 보다 새롭고 효과적인 방법을 연구하고 있다.
고용량의 방사선은 사용될 수 없다 왜냐하면 그것이 아주 어린 소아에게
조사됐을 때 사고와 학습, 성장에 영구적인 문제를 일으킬 수 있기 때문이다.
아이가 더 자랄 때까지 방사선을 미루고 항암치료를 하는 것이 표준적인 치료이다.
그래서 두뇌가 더 성장할 시간을 주는 것이다.
그러나 항암치료 단독으로는 뇌종양과 싸우는 데 있어 효과적이지 못하다.
뇌종양을 둘러싸고 있는 건강한 조직의 손상을 최소화하는 새로운 방사선 치료가 연구중이다.

치료의 일부로서 줄기세포 이식이 계속 연구중이다.

과학자들은 소아 뇌종양의 성장과 전이(중추신경계의 다른 부위로 퍼지는)에 있어 중요한 역할을 하는 염색체 이상, 유전자, 단백질에 관한 연구를 계속 하고 있다.

이 종양에 효과적인 항암제를 개발하기 위한 임상시험이 진행중이다.

출처:http://www.stjude.org(St. Jude Children's Reseach Hospital)

환우사례:

1.http://www.cs.berkeley.edu/~paskin/liati/journal.html
2.http://www.afterhourcomputing.com/Korbin/Korbin.htm
3.http://www.braintumor.org/wwwboard/wwwboard_pediatric/messages/133.html

[시아tldk]

ㅠㅠ 이럴줄알았음 공부 열심히 할걸....안개님.... 쉽게 번역도 해주지요... 어디 아줌마는 어려워...서리...

[지인아빠]

제 나름대로 해석.??? 출처: 환우사례 : 1. 2. 3. 나머지는 안개님 부탁드립니다. ㅎㅎㅎㅎㅎ

[안개]

미국에서도 굉장히 드문 뇌종양이라 자료가 없더라구요, 카페에 한 분이 계셔서 제 일 보던 중에 찾아본 것입니다. 저도 뭐 완벽하지는 못하겠지만 해석을 함 달아 보도록 하죠. 시아님은 대학시절에도 바쁘셨다죠?(뭘로?) ㅋㅋㅋ

[lee-jang]

이제 AT/RT 한명에서 2명이 되었네요... 자료 감사합니다..

[가은아빠]

ㅠ.ㅠ 울 가은이도 AtRT ㅡ.ㅡ; 어디 정보 좀 없나요?