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RP는 몇층의 세포로 구성된 망막의 감각세포가 퇴화 되면서 나타나는 현상으로 망막 이영양증(Retina Dystrophies;망막영양실조)의 한 질병입니다. 여러 세포중 Rod 와 Cone 세포라 불리워지는 두 세포가 있는데 양눈 각각 Rod 세포는 일억 5천만개, Cone 세포는 7백만개로 구성 되어 있습니다. Rod 세포는 빛을 감지하는 역할을 하며 낮은 조도에서도 물체를 식별 할 수 있게 합니다. 이는 동공의 바로뒤 망막와(Fovea)를 제외 하고 망막 전체에 분포 되어 있습니다. 망막와에는 Cone 세포만이 분포하는데 Cone 세포는 세밀한 부분을 보거나 색을 감지 하는 역할을 하며 주로 망막와 주변 황반(Macula)부분에 밀집되어 있고 망막 전체에도 흩뿌려저 분포 합니다. 의사들은 RP환자에게서 다른 세포보다 밝게 빛나는 색조 분산 같은 것을 망막에서 볼 수 있으며 눈의 혈관들이 좁아지거나 시신경들이 엷어져 희미한 노란 빛을 띄는 것을 발견 할 수 있다고 합니다. RP환자에게서 흔히 나타나는 시야협착증상이나 야맹증 눈부심 현상들은 다음과 같이 설명할 수 있습니다. ![]() 중심 시력 상실은 망막이나 황반부의 변성에서 발생합니다. 주로 노년층에 나타나나 스타르가르트병(Stargardt's disease), 베체트병(Best's Disease), 망막색소변성증(Retinitis Pigmentosa), 역망막색소변성증(Inverse Retinitis Pigmentosa)등의 병을 가졌을 경우 젊은층에서도 나타 날 수 있습니다. 이러한 병이 진행됨에 따라 망막의 정중앙 즉 황반부에 빛 감각 신경 세포가 변형되기 시작 합니다. 따라서 물체의 모양이나 윤곽이 찌그러져 보이게 되어 얼굴을 알아 보거나 책을 읽는 것이 극히 어렵게 됩니다. 아래의 사진을 참고 하시면 이해가 쉬우리라 생각합니다.
맨 위 그림은 정상인의 시야 이며, 가운데 그림은 황반변성이나 역망막색소변성증이 왔을때 나타나는 현상으로 눈이 종업원을 향해 있으면 메뉴판은 보이나 종업원은 볼 수가 없습니다. 쉽게 말하면 눈 바로 앞에 어떤 물체를 놓고 보면 물체가 가린 부분 즉 가운데는 보이지 않고 주변만 보인다고 생각하시면 됩니다. 그러나 어느정도 진행된 망막색소변성증은 메뉴판의 하얀 부분은 보이나 주변은 보이지 않게 됩니다. 만일 오른쪽 그림처럼 눈이 메뉴판을 향해 있으면 메뉴판은 안보이고 종업원의 얼굴은 보이게 되는 것입니다. 그러나 망막색소변성증은 종원원의 얼굴을 향하고 있으면 다른 부분은 보이지 않게 됩니다. 결론을 내리면 황반변성이나 역 RP는 앞을 보고 있을때 앞부분은 보이지 않고 주변부만 보이게 되는 경우이며 이러할 경우 야맹증 이나 눈부심 현상은 나타나지 않습니다. 그러나 RP는 주변시력이 먼저 상실 되기 때문에 중심시력은 후에 나빠지게 되어 이와 반대 현상이 나타나며 야맹증과 눈부심 현상을 동반하게 됩니다. ![]() 주변 시력이 상실 되는 시야협착 증세를 보이는 것을 터널 비젼 이라고도 합니다. 이는 망막의 주변 세포가 죽어가면서 나타나는데 이 부분에는 빛에 순응 하는 Rod 세포가 많이 분포 되어 있습니다. 따라서 세포가 파괴되면서 야맹증이 나타나기 시작 하고 나중에는 눈부심 현상까지 오게 됩니다. 다음 그림은 정상인과 터널 비젼을 가진 사람을 비교 한 것인데 만일 지하철 역에서 지하철을 타기 위해 문에 중심 시력을 두었을때 걸어오는 두명의 사람을 못 보게 되고 그 두사람이 다가와 중심시야를 가리면 지하철을 볼 수 없게 됩니다. 따라서 양옆과 위, 아래에 있는 물체를 보지 못하며 부딪혀 상처를 입는 경우가 많습니다.
![]() ![]() 오른쪽 그림의 가운데 어두운 부분이 야맹증인 사람이 보는 시야 입니다. 야맹증이 있는 사람은 어두운 곳에서 뿐만 아니라 너무 밝은 빛에 서도 물체를 잘 판단하지 못하게 되는데 이를 눈부심 현상이라고 하며 증상을 아래와 같습니다. ![]() 눈부심 현상은 망막변성 질환을 가진 사람들에게 일반적으로 나타 나며 사물의 윤곽등을 잘 식별하지 못하게 되고 빛이 강한 장소에서는 주변 상황을 식별 하는데 상당한 장해를 받게 됩니다. 다음 그림은 태양빛이 강한 때의 거리를 보여 주고 있는 것이며 눈부심 현상은 선글라스나 넓은 테가 있는 모자로 어느정도 극복 할 수 있습니다. 그리고 중심시력을 잃는 역RP나 황반변성은 눈부심 현상이 나타나지 않는 것이 특징입니다.
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