<![CDATA[
<p> </p><p style="text-align: left;"><img src="https://t1.daumcdn.net/cfile/cafe/2453674E567F623C01" class="txc-image" width="459" style="clear: none; float: none;" border="0" vspace="1" hspace="1" actualwidth="459" data-filename="2015MD22.jpg" exif="{}" id="A_2453674E567F623C019994"/></p><p style="text-align: left;">답 4</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"><strong>[용어 설명]</strong></p><p style="text-align: left;">혈액 면역 세포의 분류</p><p style="text-align: left;">1) 말초혈액단핵세포 (PBMC, Peripheral Blood Mononuclear Cell) : B cell, T cell, macrophage, dendritic cell, NK cell(natural killer cell)</p><p style="text-align: left;">2) 과립구 (Granulocyte) : basophil, neutrophil, eosinophil</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"><strong>[풀이]</strong></p><p style="text-align: left;">중증 복합형 면역결핍 증후군(SCID, Severe combined immunodeficiency, 스키드)에 대한 문제이다.</p><p style="text-align: left;">SCID에 대한 지식이 없더라도 본문의 내용을 잘 해석하면 답을 구할 수 있다.</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;">일단 1개월에 BCG예방접종을 맞았는데도 6개월 때 BCG로 재자극해도 T세포가 증식하지 않는다는 것은 T세포 활성화 과정에 문제가 있다는 의미이다.</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;">ㄱ. CD4+ CD8+ 흉선 세포는 정상적으로 성숙된다. (맞음)</p><p style="text-align: left;"><span style="color: rgb(0, 85, 255);">본문) 혈액 내 CD8+ T세포의 수는 정상 범위 내에 있으나 CD4+ </span><span style="color: rgb(0, 85, 255);">T세포의 수는 매우 적다.</span></p><p style="text-align: left;">해석) 흉선세포의 발달 순서는 다음과 같다.</p><p style="text-align: left;"> <strong>↗</strong> (CD4-CD8+, 단일양성) : 세포 수가 정상</p><p style="text-align: left;"> (CD4- CD8-, 이중음성) <strong>→</strong> (CD4+ CD8+, 이중양성) </p><p style="text-align: left;"> <span style="color: rgb(255, 0, 0);"><strong>↘</strong></span> (CD4+CD8-, 단일양성) : 세포 수가 적다. </p><p style="text-align: left;"> CD8+ T세포의 수가 정상인 것으로 보아 (CD4+ CD8+, 이중양성)단계까지는 정상적으로 일어났음을 알 수 있다.</p><p style="text-align: left;"> 붉은 색으로 표시된 단계에서만 문제가 발생했음을 알 수 있다.</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;">ㄴ. BCG에 대해 특이적인 T세포로 항원이 제시되지 않았다. (맞음)</p><p style="text-align: left;"><span style="color: rgb(0, 85, 255);">본문) 생후 1개월에 BCG 예방접종을 받았다.</span></p><p style="text-align: left;">해석) BCG(결핵균)는 외래 항원이다.</p><p style="text-align: left;"><span style="color: rgb(0, 85, 255);">본문) B세포에서 MHC class <span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span>가 발현되지 않는다.</span></p><p style="text-align: left;">해석) 이 아이는 APC의 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span> 발현에 문제가 있다.</p><p style="text-align: left;"><span style="color: rgb(0, 85, 255);">본문) 말초혈액단핵세포를 BCG로 재자극하면 T세포가 증식하지 않는다.</span></p><p style="text-align: left;">해석) T세포가 증식되기 위해서는 MHC를 통해 제시된 항원자극이 필요하다.</p><p style="text-align: left;"> 그러나 이 아이는 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span>의 발현에 문제가 있고(위의 지문), 항원을 넣어주었지만 T세포가 증식하지 않았으므로,</p><p style="text-align: left;"> APC가 항원 BCG를 세포 내에서 처리한 후 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span>를 통해 T세포에 제시하지 못함을 알 수 있다.</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;">ㄷ. 동종 MHC형의 사람으로부터 <strike>골수</strike>를 이식받으면 CD4+ T세포는 정상적으로 성숙된다. (틀림)</p><p style="text-align: left;"> 골수가 정상이어도 흉선이 비정상이면 양성선택받지 못하므로 T세포가 정상적으로 발달할 수 없다.</p><p style="text-align: left;"><span style="color: rgb(0, 85, 255);">본문) 말초혈액단핵세포를 분열촉진인자(mitogen)로 자극하면 정상적으로 T세포가 증식한다.</span></p><p style="text-align: left;">해석) 이 아이는 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span>의 발현만 문제이지 T세포 자체에는 문제가 없다. (MHC 이상에 의한 SCID의 특징이다.)</p><p style="text-align: left;"> T세포 자체는 정상이므로 인위적으로 마이토젠과 같은 자극이 주어지면 정상적으로 증식한다.</p><p style="text-align: left;"> 즉, 이 아이가 T세포 수가 적고 증식하지 못하는 이유는 T 세포를 증식하도록 유도하는 신호가 부족하다는 의미이다.</p><p style="text-align: left;"> MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span>가 없다는 것이 이 신호부족의 이유이다.</p><p style="text-align: left;"> 항원 자극에 의한 사이토카인의 자가분비(autocrine)는 면역세포의 성숙과 증식에 필수이다.</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;">흉선의 흉선피질세포는 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅰ</span>과 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span>를 모두 제시하며, 양성선택과 음성선택에 관여한다.</p><p style="text-align: left;">흉선피질세포의 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span> 결핍은 T세포의 성숙과 분화를 저해한다.</p><p style="text-align: left;">동종 MHC형의 정상 흉선을 이식하면 T세포는 정상 발달할 수 있다.</p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"> </p><p style="text-align: left;"><strong>[보충 설명]</strong></p><p><strong>1. 면역세포의 증식, 분화 성숙에 필요한 사이토카인의 생성에 필요한 자극</strong></p><p> (1) 항원 자극 또는 (2) mitogen</p><p> </p><p> </p><p><strong>2. SCID(중증복합면역결핍증)의 원인은 매우 다양하다. </strong></p><table width="700" class="txc-table" style="border: currentColor; border-image: none; font-family: gulim; font-size: 9pt; border-collapse: collapse;" border="0" cellspacing="0" cellpadding="0"><tbody><tr><td style="border: 1px solid rgb(204, 204, 204); border-image: none; width: 310px; height: 24px;"><p> 1) 사이토카인 신호전달의 결함</p></td><td style="width: 390px; height: 24px; border-top-color: rgb(204, 204, 204); border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-top-width: 1px; border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-top-style: solid; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid;"><p>- X-linked SCID</p></td></tr><tr><td style="width: 310px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-left-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-left-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid; border-left-style: solid;"><p> 2) 퓨린 대사경로(salvage pathway)의 결함</p></td><td style="width: 390px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid;"><p>- ADA(아데노신 탈아미노화효소) deficiency</p></td></tr><tr><td style="width: 310px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-left-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-left-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid; border-left-style: solid;"><p> 3) RAG1와 RAG2 유전자 돌연변이, V(D)J재배열 이상</p></td><td style="width: 390px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid;"><p> </p></td></tr><tr><td style="width: 310px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-left-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-left-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid; border-left-style: solid;"><p> 4) 흉선 발달의 결함</p></td><td style="width: 390px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid;"><p>- bare-lymphocyte syndrome : MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span> 결핍 <span style="color: rgb(255, 0, 0);">(이 문제에 해당</span><span style="color: rgb(255, 0, 0);">)</span></p><p>- digeorge syndrome : MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅰ</span> 결핍, TAP유전자 돌연변이</p></td></tr><tr><td style="width: 310px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-left-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-left-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid; border-left-style: solid;" rowspan="1"><p> 5) 기타</p></td><td style="width: 390px; height: 24px; border-right-color: rgb(204, 204, 204); border-bottom-color: rgb(204, 204, 204); border-right-width: 1px; border-bottom-width: 1px; border-right-style: solid; border-bottom-style: solid;" rowspan="1"> </td></tr></tbody></table><p> </p><p>문제에 제시된 SCID는 HMC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span> 결핍형으로 bare-lymphocyte syndrome(BLS, 노출림프구증후군)에 해당한다.</p><p>MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅱ</span>가 없는 가슴샘(흉선)에서 CD4+ T세포는 양성선택을 받지 못한다. </p><p>그래서, 주변부의(말초의, periphery) 기능성 T림프구가 절대적으로 부족해진다.</p><p>원인은 MHC유전자 발현에 관여하는 전사인자의 유전자의 돌연변이이다.</p><p>이 경우 MHC<span style="font-family: Batang,바탕,serif;">Ⅰ</span>발현은 정상이므로 CD8+ T세포는 정상적으로 발달한다.</p><p>그러나, 적응 면역에서 Th세포의 조력기능의 상실은 환자를 모든 병원균에 취약하게 만든다.</p><p> </p><p> </p><p><strong>3. 스키드 마우스와 누드 마우스의 차이</strong></p><p>스키드 마우스 : 흉선이 있으나 흉선의 기능 결함을 포함한다.</p><p>누드 마우스 : 흉선이 없다.</p><p> </p><p> </p><p> </p><p><strong>[참고문헌]</strong></p><p class="cafe-editor-text">1) Cellular and Molecular Immunology 8e, Abbas, Chapter 21</p><p class="cafe-editor-text">2) Janeway's Immunobiology, 8e, Kenneth Murphy, Chapter 13 </p><p class="cafe-editor-text">3) kuby 면역학 7판, owen, 18장 면역결핍장애</p><p> </p><p> </p>
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☞ 생물:MD·PEET
MD
2015 MD 22번 : [면역] 중증 복합형 면역결핍 증후군(SCID)
飛烏
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조회 3,785
15.12.27 13:00
댓글 7
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첫댓글 해설감사합니다!
↗ (CD4+CD8-, 단일양성) : 세포 수가 정상
(CD4- CD8-, 이중음성) → (CD4+ CD8+, 이중양성)
↘ (CD4-CD8+, 단일양성) : 세포 수가 적다.
부분에서 CD4 ,8 의 -,+표기가 잘못되어있는것같아요~
아이고야~ 그렇군요^-^ 감사합니다. 바로 수정하였습니다.
해설 잘보고갑니다 정말명쾌한 해설입니다
매번 감사합니다
흉선피질세포에서 양성선택, 흉선수질세포에서 음성선택 아닌가요?
Cortex 피질 : negative
Medulla 수질 : positive
감사합니다 여러책을 뒤져야하는 시간이며 노력을 해야하는데 명쾌하게 설명해주셔서 임고공부에 희망이 됩니다 ㅜㅜ 감사합니다...
정말...너무감사합니다.