백혈병
白血病 / Leukemia[3]혈액속에 미성숙
백혈구의 클론성 이상증식에 의해 골수 조혈기능 장애 및 여러 장기의 백혈병 세포 침윤을 특징으로 하는
암1846년에
루돌프 피르호암이라는 이름이 안 붙어서 암이 아니라고 착각하는 사람이 많은데 의학적으로 백혈병은 종양(혹)을 형성하지 않을 뿐 암인 건 맞다. 의학적으로 종양을 형성하는 암을 고형암, 그렇지 않은 암을 비고형암으로 부르는데, 비고형암의 대부분이 혈액에서 발생하기 때문에
혈액암(blood cancer)이라고 부르기도 한다.
일반적으로 병이 상당히 진행되기 전까진 혈액 내 (미성숙) 백혈구 수가 정상치보다 월등히 높아 백혈병이라 불린다.
[4]백혈병이라는 이름 때문에 흰색 피가 되는 것으로 생각하는 사람이 많지만, 피는 당연히 붉은 색으로
절대로 흰 피가 되는 것이 아니다.
[5] 백혈병은 일종의
암으로 조혈세포에 문제가 생겨서 발생하기 때문에
골수다발성 골수종 등과 함께
혈액암전신의 혈액에 퍼진 암이고 백혈병 세포의 증식 속도가 매우 빠르기 때문에
항암제#불치병으로 알고 있는 사람도 있는데 백혈병은 불치병은 아니다. 하지만 진단받는 순간 이미 죽느냐 사느냐의 길에 돌입하고, 치료도 몇 년이 걸리며, 그 와중에 얻는 재산적, 정신적 피해와 시간적 손해 및 향후 치료에 의한 불임, 각종 장애, 부작용의 가능성이 남기 때문에 매우 심각한 병인 건 맞는다.
고형암으로 치면 2~3기 수준의 암에 걸린 수준.치료비는 가장 빠르고 쉽게 치료할 경우가 최소 1.5~2천만 원.
[6]병역 6급 면제 질환이다.
백혈병과 많이 헷갈리는 병으로는
림프종[[8]
백혈병은 크게 보면 급성/만성이 있으며, 여기에 세부적으로 골수성 / 림프구성으로 나누어진다.
크게 4가지로 구분할 수 있다.
급성 골수성 백혈병(Acute myelogenous leukemia, AML)
만성 골수성 백혈병(Chronic myelogenous leukemia, CML)
급성 림프모구성
[9] 백혈병(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)
만성 림프모구성 백혈병(Chronic lymphoblastic leukemia, CLL)
또한 환자의 연령에 따라 소아 백혈병, 성인 백혈병으로 구분하기도 하며, 치료 방법과 예후가 다르다.
[10]급성 백혈병은 병이 급성으로 진행되어 치료하지 않으면 수주 내지는 수개월 내에 사망하는 질환, 만성 백혈병은 그 진행 속도가 어느 정도 느린 편...이라는 뜻으로 지었으나, 현재 쓰이고 있는 급성/만성의 분류는
다른 병의 의미와 약간 다르다. 급성은 만성보다 더 원시세포 단계에서 이상 증식이 일어난다. 혈액검사적으로는 급성백혈병에서는 백혈구의 증가+적혈구, 혈소판의 감소가 일어나는 반면 만성백혈병에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판 숫자가 모두 빵빵한 특징을 보인다.
[11]일반적인 의학적 용어의 뜻에 따르면 만성이라는 뜻은 급성기가 지나고 병의 이환기간이 길어지는 걸 뜻하지만, 급성백혈병에 걸린 지 오래되었다고 해서 만성백혈병이 되는 게 아니다.
그냥 급성이 만성보다 병의 경과가 빠르다는 경향성만 있을 뿐, 기전 자체의 차이가 확실해서 그냥 급성/만성이란 표현의 사전적 정의는 거의 무시하고 완전히 다른 병이라고 봐야 한다.
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줄기세포와 하위 혈구를 간단히 표현한 그림.
골수성과 림프모구성의 차이는 혈구의 계통을 알아야 한다.
처음
조혈모세포그래봤자 어렵지만 최종적으로 성숙된 세포를 계통별로 나열하면 다음과 같다.
골수계: 적혈구, 혈소판, 과립구(호중구, 호산구, 호염구), 대식세포, 비만세포
목록에 백혈구라는 표현이 없어 오해하면 안 되는 것이 '백혈구(White blood cell)'는 그냥 모든 혈구 중에 적혈구, 혈소판을 뺀 것의 총칭이다. 즉 과립구 같은 골수계 세포도 백혈구, B림프구 같은 림프계 세포도 백혈구다.
실제 의학하는 사람들은 구분할 필요가 있는 경우는 세부 혈구를 분류해서 부른다. 더 자세한 내용은
백혈구 문서 참고
암 중에서는 희귀한 편으로 만 명당 남자는 1.5명, 여자는 1.2명 꼴로 발생하고 있다. 즉 매년 우리나라에서 수천 명 정도의 백혈병 환자가 발생한다. 주요 연령대는 50-60대이지만 소아에서도 많이 발생하며, 적다곤 하나 20대 환자들도 생각보단 많다. 발생 횟수와 연령은 관계가 있지만 제대로 된 원인이 무엇인지는 아직까지 정확히 밝혀진 바가 없다. 20대로 가면 10만 명당 4명 꼴로 발생 빈도가 매우 낮아진다. 하지만 애초에 20대는 정작 다른 암에 걸릴 확률이 비교적 낮기 때문에 20대가 가장 많이 걸리는 암은 백혈병이라고 한다.
소아에게 발생하는 암 중에서는 월등한 비율로 1위를 차지한다.
[14][15]병원에 있다보면 주변아이들은... 광고에 주로 나오는
비니우리나라 백혈병 통계에 따르면 급성 백혈병과 만성백혈병은 각각 87%, 13% 정도 발생하며, 급성백혈병 중에서는 급성골수성백혈병이 70%, 급성림프구성백혈병이 30%정도를 차지한다. 만성백혈병 중 만성골수성백혈병이 95%, 만성림프구성백혈병이 5% 정도 차지한다. 다만, 서양에서는 오히려 만성림프구성백혈병이 가장 많다. 전체 환자중 성인과 소아의 비율은 3:1정도 되는데, 성인에서는 급성골수성백혈병이, 소아에서는 급성림프구성백혈병이 가장 많이 걸리는 백혈병이다. 남자와 여자 중에서는 남자가 더 많이 걸리는 경향을 보인다.
몇 가지 유전, 화학물질 등에 의한 원인은 있지만 폐암의 원인이 85% 이상
[16] 담배인 것과 달리, 백혈병은
명백한 원인이 없다. 운동 꾸준히 하고, 음주 안 하고, 담배 안 피우고, 식이요법을 하던, 건장하고 가족력 없는 사람이 갑자기 걸릴 수 있는 것이다. 암의 기본적인 발병 기전으로 생각한다면, 역시 골수에 돌연변이가 축적되어 암으로 진행하는 것이므로 굳이 따지면 연령이 한 원인이고, 그것도
돌연변이[17]유전되는 질환은 결코 아니다.환경적 원인으로는 고농도
방사선 피폭일부
벤젠일부 음식이 백혈병을 유발한다는 보고들도 있으나, 발암물질을 섭취하여 백혈병의 발생 빈도가 높아질 순 있어도 아직 명확히 밝혀진 바가 없다. 아스파탐이 백혈병을 유발한다는 기사
# 스트레스도
면역력흡연의 경우, 담배가 40여 종의 발암물질을 가지고 있는 만큼 배제할 수 없는 요소다. 어떤 논문에서는 흡연자의 백혈병 발생률이 비흡연자에 비해 1.6~6배가 높다고 주장했다. 또한 혈액암 협회의 상담글에 대한 답변들 중 치료가 끝난 뒤에 흡연을 하면 재발율이 높다는 보고가 있었다는 답변도 있다.
2016년 캘리포니아 샌디에고 의대에서
비타민 D#1#2
백혈병의 증상은 다양한데 아예 없을 수도 있고(!)
빈혈백혈병세포에 의하여 피의 정상적인
혈구들(
적혈구,
백혈구,
혈소판감기가 한 달 동안 가기도 하고
폐렴급성 백혈병은 고형암과는 달리 말 그대로 급성이기에 건강검진에선 멀쩡하다 어느 날 갑자기 발견되는 경우가 많으며 치료가 늦어지면 늦어질수록 예후가 점점 나빠지고 매우 치명적인 결과를 부를 수 있기 때문에 되도록 치료를 빨리 시작해야 한다. 그래서 백혈병 환자 대부분이 응급실로 갑자기 끌려왔다가, 혹은 몸이 안 좋아서 피검사를 한 번 받아봤다가 백혈병이라는 날벼락 같은 선고를 받는 경우가 대다수라고. 이후 갑자기 골수에 바늘이 찔리고, 가슴에는 관이 삽입되고, 집에도 가지 못한 채 격리되어 온 정신이 멍한 채로 며칠 내에
항암제[18] 를 맞고 있는 신세가 된다
백혈병을 늦게 발견하거나 치료에 실패하거나 치료를 받지 않을 때, 혹은 재발하여 더 이상 치료 방법이 없어 치료를 종결할 경우에는 수주 내지는 수개월 내에 사망한다. 사망의 주 원인은 면역체계의 붕괴로 인한 감염. 폐렴이나 패혈증이 대표적이다.
7. 만성골수성백혈병(CML)
Chronic myelod leukemia(CML).
필라델피아 염색체상의 BCR-ABL1 fusion gene을 동반한 골수증식종양
[19]급성백혈병과 마찬가지로 정의는 시간개념이랑 무관하다. (급성백혈병 보단 얌전하긴 하다.) 다만 사람에 따라 모세포가 갑자기 증가하여(blastic crisis) 급성골수성백혈병의 진단기준을 동시에 만족시켜버릴 수도 있다.
40대 이후의 성인층에게서 자주 보여진다.
원래는 사망률이 높은 무시무시한 병이었으나
글리벡
처음 진단 시는 대부분 만성기이다.(하위 자연경과 참조) 만성기가 수년간 지속되기 때문에 급성백혈병에 비해서 느려서 만성이라는 이름이 붙었을 것 같지만, 꼭 그렇다는 보장은 없다. 만성기의 증상은 뚜렷하지 않고, 피로, 야간발한, 열, 체중감소 등 뚜렷하지 않은 증상을 포함한다. 그리고 간비비대를 동반할 수 있으며 드물게 과립구나 혈소판의 작용이상으로 인한 감염, 출혈, 응고 등이 발생할 수 있다. 병이 진행될수록 증상은 악화되어 열, 체중감소가 심해지고, 뼈나 관절통 등이 생길 수도 있다.
말초혈액검사상 백혈구가 평균 100,000으로 급성에 비해 더욱 증가하며 과립구(granulocyte)쪽의 좌방이동(left shift)이 보여진다. 백혈구 수치의 대충 범위가 12,000~1,000,000(!)으로 말도 안 되게 증가될 수 있다. 실제 혈액을 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)를 통해 관찰해보면 모든 단계의 골수계 세포가 보이는데(myelocytes, metamyelocytes, bands, segmented form), 그렇다고 그 세포들이 형태 이상을 보이지는 않는다. 그중에서 급성기, 가속기가 아니라면 모세포(blasts)는 5% 미만이며 전골수구(promyelocytes)의 수치 저하가 보여지게 된다. 헤모글로빈은 정상이거나 약간 감소, 혈소판은 도리어 빵빵하게 증가한다. 또한 호산구 증가증(eosinophilia) 및 혈소판 증가증(thrombocytosis)이 보여지기도 하며, leukocyte alkaline phosphatase(LAP)의 수치 저하가 보여지게 된다.
아형분류 대신 자연경과 Phase의 분류가 존재한다.
90%가 만성기에 해당한다. 비장비대 이외의 특별한 증상이 없고, 골수는 정상으로 기능한다. 치료를 하지 않을 시 2~5년 정도 지속되다가 가속기나 급성기(blastic phase, blastic crisis, 모세포 위기)로 전환될 수 있다. 대증치료에도 잘 반응하나, 일시적이다.
6~18개월 정도로 증상과 비장비대가 심해지고, 백혈구 수의 조절이 어려워진다. 진단기준이 따로 존재한다.
치료에도 불구하고 지속되거나 악화되는 백혈구증가증(>10000) 또는 비장비대
조절되지 않는 혈소판증가증(>100만)
치료와 관련없이 지속되는 혈소판감소증(<10만)
필라델피아 염색체 이외의 새로운 염색체 이상이 발생
말초혈액에서 호염구 증가 (>20%)
말초혈액 또는 골수에서 모세포 증가 (10~19%)
Blastic phase, Blastic crisis, 모세포 위기.
갑자기 발생하는데, 가속기를 거칠수도, 아닐 수도 있다. 진단기준이 존재하는데 급성백혈병과 유사하다.
말초혈액에선 백혈구 증가가 심하며, 이 숫자가 평균 10만이 넘어서 매우 증가폭이 크다. 적혈구 계통에는 큰 문제가 대개 없으며, 혈소판은 대개 증가한다. 골수에선 세포가 매우 많이 발견되며, megakaryocyte가 증가되나 myeloblast는 증가되지 않는다. 50%에서는 fibrosis를 보인다.
확진은 염색체/유전자검사로 할 수 있으며, 필라델피아 염색체의 확인을 염색체검사나 FISH 등으로 시행할 수 있다. 만일 필라델피아 염색체가 없는 경우 RT-PCR등의 분자유전검사로 BCR-ABL1을 확인한다. 만일 이래도 BCR-ABL1이 없다면, 다른 골수증식종양을 의심한다.
만성 백혈병의 경우에는
글리벡(이마티닙;imatinib)이 중요 치료약이다. 만성기든, 가속기든, 급성기든 용량만 다를 뿐 일단 글리벡을 준다. 3개월 복용 후 혈액학적 관해, 6개월 후 부분관해, 12개월 후 주요관해를 이루었다면 계속 글리벡치료를 지속한다. 만일 글리벡 반응이 좋지 않다면 다른 계통의 타이로신카이네이즈 억제제로 변경하거나, 조혈모세포 이식을 고려한다. 다만 완치법은 아니고, 증상조절이 잘 된다면 그냥 평생 복용하여 일상생활을 영위할 수 있게 한다. 물론 완치를 위해 조혈모세포 이식을 할 수 있으나, 이식 자체도 위험이 있는 치료기 때문에 약은 잘 듣는데 이식을 감당하지 못하는 환자의 경우 위험을 감수할 이유가 없다.
최근 만성기 때는 스프라이셀(다사티닙(dasatinib)), 또는 타시그나(닐로티닙(nilotinib))을 주는 경우도 많다.
만일 약이 잘 안 듣거나 하는 이유로 조혈모세포 이식을 시행할 수 있는데, 시행한 환자 중 60~70%에서 성공한다고 한다. 실패할 경우
패혈증급성기(blast crisis)에는 글리벡을 포함한 모든 치료에 반응이 좋지 않고, 평균 생존기간이 6.6개월밖에 되지 않는다. 이 경우는 글리벡으로 완전관해 첫 번째 달성 또는 두 번째 만성기에 가능한 빨리 조혈모세포 이식으로 바꿔 준다. 또는 유도요법을 급성백혈병처럼 해준 다음 조혈모세포 이식을 해주기도 한다.
조혈모세포 이식에 대한 내용은 백혈병 전체 문서 하위 내용 참조.
글리벡의 도입으로 5년생존율이 80~95%까지 상승했다. 여러 예후예측 시스템이 있는데 소개하자면 다음과 같다.
소칼 index : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 분자생물학적 클론
하스포트 시스템 : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 호산구&호염구 수
다만 위 예측시스템은 글리벡 도입 전에 만든 것이다. 그래도 사용할수는 있다.
다만 현재 가장 중요한 예후인자는 글리벡이 듣는가?이고, 글리벡이 들을지 안 들을지에 대한 예후인자는 위에서 설명한 자연경과 phase(만성기, 가속기, 급성기)가 유일하다. 그만큼 글리벡이 만성골수성백혈병에서는 중요한 약이다.
8. 만성림프구성백혈병(CLL)
활성화 림프구(B림프구 98%, T림프구는 드묾)의 종양으로, 얌전하고, 천천히 증식하고, 수명이 긴 작은 림프구가 증가되어 있는 특징을 지닌다.
우리나라에선 별로 없지만 서양에선 백혈병 중에 가장 흔한 형태로, 전체 백혈병의 1/3을 차지한다고 한다. 대부분 60세 이상에서 발생하며, 남여비는 2:1, 백인이 흑인보다 더 많이 발생한다.
림프구의 단일 클론 증식(monoclonal proliferation)으로 인한 질병으로, 형태학상으로 성숙한 림프구가 보여지나 형질세포(plasma cell)가 항체를 생성하지 못하는 등의 기능적인 장애를 보이게 된다.
성숙형에 가까운 림프구에서 발생하다보니 좀 특이한 특징이 하나 있는데, 만일 골수를 침범하지 않고 림프절만 침범한 경우에는 같은 병이라도 이름이 소림프구성림프종(Small lymphocytic lymphoma, SLL)이 된다
[2008년]
대부분 무증상으로, 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많다. 증상이 있어도 피곤, 식욕저하, 체중감소, 운동능력저하 등의 비특이적 증상으로 나타나며, 80%에서 림프절종대(특히 목 부근의)가 발생한다. 진행되면 면역억제, 골수부전 및 림프구의 장기 침범에 의한 합병증이 발생한다. 일부는 빠르게 진행하여 전림프구성 백혈병으로 진행하기도 한다.
자가면역 관련 혈구감소증이 있거나 순적혈구빈혈(Pure red cell aplasia)이 발생하면 치료의 적응증이 된다.
검사소견상 림프구가 뚜렷이 증가하는 특징을 보이며, 림프구는 작고 성숙되어 있는 형태를 보인다. 발견시에 적혈구, 혈소판 수치는 대개 정상이며, 골수에서는 작은 림프구(CD5+)의 다양한 침윤을 보인다. 절반에서는 저감마글로불린증이 나타나며, 심할수록 감염의 위험이 높다. 면역염색상에서는 B 세포 표지자인 CD19, CD20, CD23이 양성이며, 특이하게 T 세포 표지자인 CD5도 양성인 것이 특징이다.
미국의 B-cell CLL 병기이다.
분류 | 설명 | 평균생존기간 |
0 | 림프구증다증(말초 & 골수) 단독 존재 | 12년 |
I | 림프구증다증 + 림프절병증 | 9년 |
II | 림프구증다증 + 비장비대 | 7년 |
III | 림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈 | 1~2년 |
IV | 림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈 + 혈소판 감소증 | 1~2년 |
8.2.2. Binet system
유럽의 B-cell CLL 병기이다. 마지막 열은 평균생존기간(년)이다.
분류 | 설명 | 평균생존기간 |
A | 장기비대가 2개 이하 | 10년 이상 |
B | 장기비대가 3개 이상 | 7년 |
C | 장기비대가 3개 이상 + (헤모글로빈 10 이하 또는 혈소판 100,000 이하) | 2년 |
장기비대라 함은 림프절은 1cm 초과, 비장비대, 간비대를 말한다.
기본적으로 백혈구는 50,000에서 200,000 사이의 수치가 나타나게 되며,
빈혈,
혈소판 감소증말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)는 CLL을 진단하는데 상당히 중요한 검사인데, 이때 small lymphocytes 등으로 인한 절대적 백혈구 증가증(lymphocytosis)이 보이게 되며, 특징적으로 압좌세포(smudge cell)가 나타나게 되는데, 이는 비교적 취약한 림프구가 슬라이드에 의해 파괴되면서 나타나는 결과이다.
그 외 유동세포분석기(flow cytometry)를 통해 B형 림프구의 단일 클론 증식(monoclonal proliferation)을 발견하거나 골수생검(biopsy)에 백혈병세포(leukemic cell)의 침입을 관찰할수 있다.
Rai 0, Binet A 단계의 얌전한 암은 특별한 치료 없이 경과관찰한다. 암이 얌전한 이유도 있지만 대개 고령에서 발병하기 때문에 치료효과 대비 부작용을 감당하기 어려운 이유도 있다.
치료의 적응증은 다음과 같다.
대규모/진행형의 림프절병증
대규모/진행형의 비장비대
진행형의 림프구증다증(6개월 이내에 2배 이상증가)
자가면역 혈구감소증, 순적혈구빈혈
심한 전신증상 : 지속적 피곤, 발열, 체중감소 등
패혈증 및 폐렴
항암화학요법과 단일클론항체계통의 약을 사용하며, 유지요법은 시행하지 않는다. 자가면역 혈구감소증의 경우는 스테로이드 치료를 하거나 비장절제술을 하기도 한다. 저감마글로불린혈증에 대해서는 감마글로불린을 주기도 한다.
동종 조혈모세포이식을 시행할 수는 있으나, 대부분 고령이어서 시행이 어려운 현실이다.
클로람부실 (Chlorambucil) : 부작용이 적어 고령에서 선호된다.
플루다라빈 (Fludarabine Phosphate, 플루다라빈 포스페이트) : 가장 효과적이나 면역억제 부작용이 있다. 젊은 연령에서 선호된다. 사이클로포스파마이드를 섞기도 한다.
벤다무스틴 (Bendamustine Hydrochloride, 벤다무스틴염산염) : 플루다라빈보다 효과적이고, 플루다라빈 대신 사용되기도 한다.
리툭시맙 (Rituximab) : 단일클론항체(Anti-CD20)로, 상기 약들과 조합시 효과가 좋다.
알렘투주맙 (Alemtuzumab) : 단일클론항체(Anti-CD52)로, B, T세포를 모두 파괴하여 리툭시맙보다 면역억제가 심하다.
중앙생존기간은 6~7년으로, 0, I기에서 10년 이상, III, IV기에서 1~2년 정도의 생존율을 보인다.
불량한 예후인자는 다음과 같다.
Hematopoietic stem cell transplantation(HSCT).
실질적으로 모든 종류의 혈액질환의 완치를 바라볼 수 있는 현대 의학이 사용할 수 있는 최선의 선택이자 최후의 보루.공여자의 골수, 말초혈액, 제대혈 등에서 조혈모세포를 채취하여 다른환자에게 이식하는 것. 과거에는 골수이식이라 불렀으나 최근에는 골수뿐 아니라 말초 조혈모세포, 제대혈 등 조혈모세포의 근원이 다양하므로 골수이식이라 부르지 않고 조혈모세포 이식이라고 부른다.
원리는 죽기 직전까지
항암제 를 몸에 쏟아부어서 암세포를 포함해 상존하는 골수를 싸그리 말려버리고 없어진 골수를 대신하기 위해 다른 사람의 골수를 집어넣어 주는 것이다. 그야말로 선택할 수 있는 마지막 치료 방법이라 하겠다. 드라마 같은 데서 보면 간단한 치료법이라 그러는데 그런 거 없다
일반적인
이식수술 과는 차이가 좀 있는데, 다음과 같다
수술이 아닌 시술이다.
'세포' 이식이다. (다른 이식은 대개 '장기'를 이식한다.)
경우에 따라 자가이식도 가능하다.
HLA는 일치할수록 효과적이지만, ABO혈액형은 맞을 필요가 없다.
거부반응보다 이식편대숙주반응이 더 중요한 문제이다.
면역학적 내성이 유도되기 때문에 면역억제제를 장기간 투여할 필요가 없다.
[22]
골수이식이 혈액암 치료의 최종병기인 이유는 크게 세 가지이다.
환자의 골수를 다 없애버리도록 항암제를 넣을 수 있기 때문에 백혈병 세포를 최대한 제거할 수 있다.
병이 없는 건강한 타인의 골수가 들어오기 때문에 자신의 영 미덥지 못한 골수보다는 백혈병이 발생하지 않을 것이라고 믿어볼 만하다.
타인의 골수는 내 몸의 세포를 보면 적으로 인식한다. 그 때문에 면역 억제제를 일정시간 복용해야 하는데 좋은 점은 타인의 골수에서 생성된 백혈구 및 T세포 등의 면역 체계는 내 백혈병 세포를 보면 원수처럼 마구 잡아 죽인다는 것이다. 굴러들어온 돌이 박힌 돌 빼낸다. 이것을 이식편대 백혈병효과라고 하며 골수이식의 완치 효과는 상당부분 이 이식편대 백혈병 효과에 기인하고 있다. 내 골수에서 생성된 면역 체계는 백혈병 세포를 위협적인 적으로 인식하는 데 실패했기 때문에 무한 증식을 반복하게 허용해서 백혈병이 발병한 것이지만, 남의 골수가 들어와서 면역 체계를 생성하기 시작하면 그런 것 없다. 이러한 이유로 완치를 기대해볼 수 있는 시술이다.
그렇게 훌륭한 치료방법임에도 신중을 기해서 해야 하는 이유는 일단 골수를 구하기가 쉽지 않기 때문이다. 또 골수이식 시술 자체가 20~30%에 달하는 치명률을 가지고 있다. 10명 중 2, 3명은 골수이식 자체로 인해 죽는다는 소리. 백혈병이나 혈액질환이 악성인 경우에는 사망률이 더 올라가게 된다. 역시 문제는 위에 말한 타인의 골수에서 생성된 T세포 등의 백혈구가 내 몸의 건강한 세포까지 가리지 않고 공격하게 되는 것인데 이것은 이식편대숙주반응이라고 한다. 내 몸의 백혈병 세포를 잘 제거하는 것은 좋지만, 어떤 경우에는 항원이 100% 일치하는 골수더라도 이 이식편대숙주반응이 너무 심해서 내 몸의 세포에 심각한 공격을 가할 때가 있다. 대부분은 이식편대숙주반응이 없거나 생명에 지장을 받지 않을 정도로 경미한 수준에서 넘어가게 되지만 15%의 경우에서는 이러한 반응이 너무 심해서 사망하게 된다.
급성골수성백혈병: 첫 관해 때 시행
급성림프모구성 백혈병: 소아는 두 번째 관해 또는 첫 번째 재발 때 시행, 성인 및 고위험군은 첫 번째 관해 때 시행
만성골수성백혈병:
글리벡 등의 TKI가 듣지 않는 경우 시행
골수형성이상증후군
[23]: 치료 성적은 좋으나, 대부분 환자가 고령이라 시행 불가
중증 재생불량성빈혈: 가능한 빨리 시행
다발성 골수종: 항암화학요법 이후 바로 시행
림프종: 항암화학요법이 실패 시 시행
기타: 난소, 고환암, 신경모세포종, 윌름종 등에서 항암화학요법 이후 시행
Allogenic Hematopoietic Stem Cell Transplantation(Allo-HSCT)
동종이라 함은 자기 자신이 아닌 인간을 뜻한다. 즉, 다른 사람에게서 받는 이식. 가장 좋은 공여자는 형제자매로, n명의 형제가 있을 때 1-(0.75)^n의 확률로 자기와 HLA가 완전히 일치하는 형제가 적어도 1명 존재한다. 즉, 형제가 1명 있다면 그 형제가 나와 HLA가 완전 일치할 확률이 25%. 부모자식 간에는 HLA는 무조건 50%만 일치하기 때문에 완전일치 이식은 할 수 없다. 그러나 2008년 이후부터는 가족 간 반일치 이식도 활발히 이루어지고 있다. 과거에는 가족간에 100% 일치가 안 되면 이식을 못 했지만 (형제의 경우에 일치할 확률 25%, 부모자식 간에는 일치할 확률 없음) 요즘은 50%만 일치가 돼도 할 수 있다는 소리다. 게다가 여태까지의 치료 성적도 타인 100% 이식과 별 차이가 없다고 한다. 그야말로 혈액암 치료에 있어서 획기적인 발전이 이루어진 것이다! 반일치 이식이 더욱 정립된다면 골수를 구하지 못해서 치료시기를 놓쳐 죽는 환자들은 거의 없어질 것이다.
순서는 사전 검진 → 전처치 → 조혈모세포 수집 및 처치 → 조혈모세포 주입 → 생착기간 → 생착후기간으로 나뉜다.
조혈모세포이식을 결정하기 전에 환자는 종합검진을 받고 몸 상태가 골수이식 과정을 이겨낼 수 있는지 확인하게 된다. (물론, 공여자의 조혈모세포를 줘도 되는지 사전에 다 검사한다.)
조혈모세포이식을 하기로 결정되면 입원날짜가 정해지고, 당일 무균실에 입원하여 전처치(골수이식을 하기 전 항암제를 투여하여 기존의 골수를 제거하는 처치)를 시작하게 된다. 전처치에 사용되는 항암제는 부설펙스이고 그 외에 조금 더 강하게 하려면 싸이톡산이, 약하게 하려면 플루다라빈이 사용된다. 환자의 상태와 주치의의 처치법에 따라 전신 방사선 조사를 받을 수도 있다. 특히 뇌와 척수에 백혈병 세포의 침윤이 있었거나 있는 경우는 방사선 조사를 받게 될 확률이 높다. 어떠한 전처치가 쓰일 것인지는 경험있는 의료진이 환자의 상태와 예후, 병의 성격을 보아서 결정하게 된다. 반일치 이식의 경우에는 부설펙스는 반만 사용하고 플루다라빈과 ATG라는 토끼 혈청을 사용하는데 전처치에 따른 부작용이 조금 더 적은 장점이 있다.
전처치의 부작용은 다양한데 역시 심한 골수 억제로서 환자는 이식받은 골수가 제 역햘을 하여 혈구세포들을 생산하기까지 위험한 시기를 보내게 된다. 구토, 메스꺼움, 탈모, 발열, 설사, 구내염, 소뇌기능소실증 등이 있으며 심하게는 간정맥폐쇄증이나 방광출혈이 발생할 수 있다. 그러나 경험많은 의료진이 방지하기 위해 최대한 노력하며 발생하더라도 치료를 잘 해줄 것이니 너무 걱정할 필요는 없다. 조혈모세포는 전처치 시작 후 8일쯤에 받게 되며 이후로도 혈액수치는 계속 떨어져 15일째쯤에는 최소가 된다. 환자는 이러한 위험한 시기를 각종 부작용 방지용 약물들과 반복되는 수혈을 받고 몸에 항생제, 항진균제, 항바이러스제를 퍼부으며 영양제를 주입받으면서 버티게 된다. 그 후 3일에서 7일 정도 호중구가 0인 상태를 유지하다가 받은 조혈모세포가 생착이 되어 점점 혈액수치가 회복이 된다. 골수이식 전처치 자체의 부작용으로는 심하게는 다발성 장기부전이나 간정맥 폐쇄에 의한 사망 등이 있고 그 밖에 불임, 색소침착 등이 주요 부작용으로 남는다. 피부 같은 경우 대부분 조금씩은 색소 침착이 일어나 검어지게 된다.
수집 및 처치는 의사와 공여자가 하는 일이기 때문에 환자가 관여할 것은 없다.
조혈모세포 주입은 골수로 하는 것이 아니라 중심정맥으로 한다. 백혈구는 신기하게도 그냥 혈액으로만 줘도 알아서 자기집(골수)을 찾아 들어가는데, 이를 homing이라고 표현한다. 조혈모세포가 골수의 기질세포로 가서 결합하는 메커니즘이라고 한다.
생착이라는 표현은 호중구수치가 지속적으로 500초과가 되는 때로, 대개 이식 2~4주 후에 이루어진다. 그 이전까지는 모든 혈구가 줄어 있는 상태이기 때문에 필요에 따라 충분한 성분수혈을 해 주어야 한다. 생착이 되어 어느 정도 회복이 된 이후에는 일반 병실로 옮기게 되며 보통 그로부터 1~2주 뒤에 퇴원을 한다. 생착속도는 말초혈액 조혈모세포 이식인 경우 2주 정도로 가장 빠르고, 골수에서 직접 뽑은 경우는 3주, 탯줄에서 뽑은 경우는 4주 정도가 걸린다고 한다.
그 후에는 일주일에 한 번씩 외래를 방문하여 면역억제제를 처방받고 상태를 지켜보게 된다. 면역억제제는 처음에는 고용량으로 시작해서 6개월에 걸쳐 점점 줄이게 된다. 환자에 따라서는 이식편대 숙주반응을 제어하기 위해 면역억제제를 좀 더 오래 복용할 수도 있고 스테로이드 등 다른 약물을 복용하게 될 수도 있다. 면역억제제는 다른 장기 이식의 경우 거의 평생 복용해야 하지만, 골수 이식의 경우에는 6개월~1년만 복용하면 되는데 그 이유는 면역체계가 관용을 획득하기 때문이다. 처음엔 내 몸을 보고 타인의 골수에서 생성된 T세포가 공격을 할 수 있지만, 면역억제제로 살살 달래가며 시간이 흐르다보면 나중에는 면역학적 관용을 얻어 공격하지 않게 되는 것이다. 물론 사람에 따라 심각한 숙주반응이 일어나서 사망하기도 하고 만성 숙주반응이 5년 이상씩 오래가거나 평생 가기도 한다.
면역억제제를 복용하고 있는 시기에는 몸의 T세포의 활동이 억제되어 있기 때문에 백혈구 수치가 정상이라 하더라도 면역 체계가 크게 악화되어 있다. 그래서 외출할 때 마스크를 써야 하며 감염을 조심해야 하고 익힌 음식만 먹어야 한다. 껍질이 없는 과일이나 김치, 상온에 2시간 이상 있었던 음료수, 한번 열었던 우유 등도 먹을 수 없다. 탕수육은 시킨 다음에 소스를 따로 데워서 먹어야 한다. 회 같은 위험도가 높은 음식은 1년 뒤에나 가능하다. 직장 복귀는 환자의 상태에 따라서 다르지만 최소 6개월을 쉬고 면역억제제를 끊은 다음에 할 수 있다. 운동은 할 수 있지만 이 시기에는 몸 자체가 피곤하고 잠이 많아지기 때문에 개인의 상태를 봐가면서 운동을 시작해야 한다. 공여자와 수혜자의 혈액형이 다른 경우 혈액형은 점점 공여자 것으로 바뀌게 되는데 보통 1년간은 두 혈액형이 공존하다가 1년 후 쯤에는 완전히 혈액형이 바뀐다.
Autogenic Hematopoietic Stem Cell Transplantation(Auto-HSCT).
자기 골수를 뽑아뒀다가 항암치료 후 다시주입하는 방법으로, 사실 혈액질환에서 주로 쓰기보다는 다른 암의 항암화학요법을 강하게 하고 싶을 때 보통 시행한다. 다른 암을 죽이고 싶어서 항암화학요법을 강하게 하고 싶은데, 그걸 쓰면 골수가 다 죽어버리니 미리 빼서 저장해뒀다가 다른 암도 다 죽이고 난 다음 다시 주입해서 골수를 살리는 거라 할 수 있다. 그러나 종종 혈액질환에도 사용하는데, 호지킨 림프종 등에서는 사용하기도 한다. 그리고 기술이 발전함에 따라 백혈병 세포와 아닌 세포를 구분하는 기술이 늘어서 백혈병 등의 골수 자체가 나쁜 병에서도 사용하려는 시도가 늘어나고 있다.
장점은 자기 것이기 때문에 이식편대숙주반응이 없다. 생착이 빠르고, 당연히 면역억제제를 쓸 필요가 없다. 그러나 뽑아둔 골수에 종양세포가 섞여 있다면 당연히 재발 가능하고, 이식편대 종양반응도 없기 때문에 이것 자체가 종양을 죽이는 효과는 없다. 즉, 안전하면서 덜 공격적인 방법.
9.2.3. 말초혈액 조혈모세포이식
Periphral Blood Stem Cell Transplantation(PBSCT)
원래 조혈모세포는 골수에 있어야 하는데, G-CSF나 GM-CSF같은 인자를 주면 조혈모세포가 밖으로 이동해 나온다. 이를 말초혈에서 채취해서 걸러낸 다음 사용하는 것이다. 이렇게 얻은 조혈모세포는 생착이 빠르고, 공여자는 골수를 찔리는 것이 아닌 혈액만 채취하면 되므로 편하고 좋다. 다만 말초혈이 골수보다 T cell이 많기 때문에 만성 이식편대숙주반응이 생길 발생률이 높다.(급성은 비슷) 다만 방법의 차이일 뿐 그냥 골수에서 뽑는 것과 생존율과는 큰 차이가 없다고 한다.
Umbilical cord blood transplantation.
제대혈은 성인에 비해 증식력이 뛰어난 조혈모세포를 고농도로 가진다. 생착률은 85%정도이나 대신 느리고, 생존율, 재발율은 골수이식과 비슷하다고 한다. 공여자에게 해가 없고 얻기 쉬우며, 전염성 감염의 위험이 낮다는 장점이 있으며, HLA이 1-2자리달라도 이식이 가능하다. 이식편대 숙주반응 위험도 낮다고 한다. 다만 성인에 이식하기에는 양이 적고, 면역 형성이 늦기 때문에 감염위험은 증가한다.
9.3. 재발 및 부작용
골수이식을 받더라도 가장 무서운 것은 재발이다. 조혈모세포 이식처럼 몸의 유전자를 갈아치우는 독한 수법을 쓰는데도 살아남아서 증식을 다시 시작하는 백혈병 세포의 경우에는 정말
답이 없다 재발률 및 생존률은 밑의 예후 문단 참고.재발은 이식 후 1년 이내가 가장 많고 이때가 환자가 가장 두려워하게 되는 시기이다. 이 시기에 무리하다가는 백혈병이 재발할 수 있기 때문에 조심해야 한다.
그 다음으로 무서운 것은 숙주반응이다. 심한 급성 숙주반응으로 사망하는 경우도 있다. 하지만 대부분은 경미하며 피부, 위장관, 간, 장 등에 급성 숙주반응이 오고 여기에 이식 100일 후에 발생하는 만성 숙주반응은 범위를 더 넓혀 안구, 폐, 췌장 등에도 발생할 수 있다. 이 경우 스테로이드를 복용하고 다른 과의 협진을 받아 약물을 처방받는다. 폐 같은 곳에 숙주반응이 만성적으로 심하게 오는 경우에는 폐기능이 떨어진 채로 평생 살기도 하며 (걷기만 해도 숨이 차다) 심한 경우에는 폐이식이 필요한 정도까지 가기도 한다. 물론 숙주반응이 아예 안 오거나 경미하게 일어났다가 없어져서 아무 어려움 없이 정상으로 돌아가는 사람들이 더 많다. 참고로 숙주반응이 오게 되면 재발할 확률이 낮아진다고 한다. 그만큼 공여받은 골수의 면역 체계가 내 몸을 적극적으로 공격한다는 말이니까. 내 정상 세포도 이 정도 피해를 입는데 하물며 비정상적으로 생긴 종양 덩어리인 백혈병 세포는 오죽 공격받겠는가. 그러므로 숙주반응이 온다고 해서 꼭 나쁜 것만은 아니다.
면역억제제의 부작용으로는 구토, 더부룩함, 다모증, 여드름 등의 피부질환이 있으며 이것은 면역억제제를 나중에 끊으면 없어진다. 스테로이드도 부작용이 있는데 가장 신경써야 할 것은
대퇴골 무혈성 괴사증 이다. 스테로이드를 장기간 복용하면 나타난다.
불임 같은 경우 전처치의 강도와 전신 방사선 조사에 따라 확률이 달라진다. 전처치의 강도가 최고에 24Gy의 고환부위를 포함한 방사선 조사를 받은 남성은 90% 이상이 불임 (무정자증)이 된다. 방사선이 없고 싸이톡산을 포함하는 경우엔 싸이톡산의 양에 따라 다르지만 60~70% 정도가 불임이 된다. 방사선 조사도 없고 싸이톡산 대신 플루다라빈을 사용할 경우 30~40% 정도만 불임이 되며 젊은 남성일수록 회복할 확률이 높다. 보통 이식 후 1~2년 뒤에 정액검사를 하여 불임 여부를 판단하게 된다. 또한 불임이 되더라도 요즘은 사전에 정자보관을 하므로 너무 불임에 대해서 걱정할 필요는 없다. 생식세포를 생성하는 세포와는 다르게 호르몬을 생성하는 세포는 항암제에 잘 영향을 받지 않으므로 남성호르몬은 거의 정상이며 발기 등 성기능에 대해서는 심리적인 부분을 제외하면 실질적으로 성기능이 약해지지는 않는다. 소아가 골수 이식을 받은 경우에는 나중에 임신이 가능할 수도 있고 불임이 될 수도 있다. 남성호르몬 부족으로 고환 위축이 일어나는 등 2차 성징이 없거나 더딜 수 있기 때문에 그런 경우에는 적절한 호르몬 치료가 병행되어야 한다.
여성의 불임은 조금 더 심각한데 남성은 정자보관을 하면 되지만 난자는 채취에 2주 이상이 걸리고 과정도 힘들기 때문에 현실적으로 빨리 치료를 요하는 급성 백혈병에서 난자 보관을 하기가 쉽지 않다. 또한 남자의 정자처럼 보관한다고 나중에 임신이 쉽게 가능한 것도 아니다. 아직 난자보관을 이용한 임신은 현실적으로는 힘들다고 한다. 전통적인 방법으로 방사선 조사를 포함한 전처치를 할 경우 여성의 99%이상이 불임이 되며 상당수는 조기 폐경을 겪기 때문에 산부인과의 협진을 얻어 호르몬 치료를 병행해야 한다. 방사선 조사를 하지 않거나 싸이톡산을 쓰지 않더라도 크게 다르지 않는데 대부분은 불임이 되어 임신이 불가능하다. 하지만 여성이 만 25세 미만인 경우에는 생리를 회복하여 임신이 가능해지는 경우가 꽤 있다고 한다. 즉 여성은 전처치 그 자체보다는 나이가 만 25세 미만인가 아닌가가 불임을 결정하는 데 더 중요하다. 여성 환자들의 경우에는 대부분 다 임신을 포기하고 미혼이면 결혼도 포기하게 되는 상황이 많다고 한다. 물론 죽느냐 사느냐가 제일 중대하지만 막상 병이 낫고 보면 매우 중요한 부분인지라...
9.4. 조혈모세포 이식에 관한 오해
백혈병에 관한 오해 중 백혈병을 완치시키는 데에 중요한 역할을 하는 조혈모세포 이식에 대한 오해가 가장 많다.
일단 가장 큰 오해는
골수를 기증하면 척추에서 골수를 뽑아간다는 것인데
절대로 아니다. 필요한 양을 채우기도 쉽고 시술과정의 부담도 적은 골반뼈를 놔두고 굳이 척추뼈에 바늘을 꽂을 필요가 없다.
[24] 가끔 의사들이 척추 쪽을 찌르는 것은 거의 대부분 뇌척수액을 뽑을 때 해당되는 것으로 척수강에 주사를 꽂는 것이다. 즉, 이 경우는 척추와 척추 사이 공간으로 넣는거지 뼈를 찌르는게 아니다.
물론 척추에 꼽지 않을 뿐 기존 조혈모세포 이식(골수이식)의 경우 전신마취 하 엉덩이뼈에서 뽑는다. 다만, 요즘에는 아예 말초 조혈모세포 채취법이 도입된 덕분에 직접 채취법 자체가 사라졌다. 말초혈 채취법이란 (상단 참조) 조혈모세포가 혈중으로 나오게 유도하는 약
[25]조혈모세포 기증 은 딱 한 번밖에 할 수 없다. 두 번 이상 골수이식을 한다면 반드시 골반뼈에 주사기가...
또한
조혈모세포 기증을 하면
정력이 약해진다든가, 다른 장기마냥 골수를 주면 나는 없어지는 것 아닌가 라든지, 그래도 몸에서 빼서 주는 것인데 뭔가 해롭지 않을까 라고 생각하는 사람이 대부분일 텐데
결단코 아니다. 골수이식은 이식이라는 단어조차 부적합한 인상을 주는 것이 기증자는 조혈모세포를 헌혈을 하고, 수혜자는 그 헌혈을 받는 수준에 불과한 것이다. 수혜자는 남의 세포를 받았으니 위험하지만, 그냥 주고 끝나는 기증자 입장에서는 당연히 그런 것도 없다. 기증자가 얻는 손해는 일주일 정도 병원을 방문하면서 얻는 시간적 손해와 대빵만한 주사기에 찔릴 때 좀 아프다는 정도(...) 그래도 백혈병 걸린 사람이 겪는 죽음에 대한 공포만 할까.
[26]평생에 한 번 할까말까한 일인 한 사람의 생명을 전적으로 당신의 손으로 구하는 일을 헌혈과 같은 노력만으로 할 수 있다는 것이다.
문제는 한국 드라마 등에서 이런 골수이식을 무슨 신장이식처럼 '자신의 건강을 희생해야 겨우겨우 가능한 것'마냥 묘사해 골수기증에 대한 인식을 더욱 더 나쁘게 만들고 있다는 것. 대표적인 사례가 kbs일일드라마였던
너는 내 운명 으로, 여주인공의 친모와 시어머니가 동시에 백혈병이 발병하자(...) 여주인공이 고뇌 끝에 시어머니한테만 이식을 해주는(???) 이뭐병 스러운 상황이 나온다. 시어머니의 여동생이 시어머니의 적합자인데도 '무서워서 못 하겠어 언니. 미안'하고 거부하는 장면도 나온다. 실제라면 기증할 골수가 회복되기를 기다리기만 하면 여러 번 기증할 수도 있으니 위급한 환자-덜 위급한 환자 순으로 둘 다 해주면 그만이다. 애초에 질병 예후에 대한 묘사도 완전히 틀린 걸 보면 작가가 아예 조사조차 안 한 듯. 문제는 이런 작품들이 부지기수라는 것이다.
우리나라의 골수 기증(
조혈모세포 기증) 거부율은 65%에 이르며 유럽의 35%, 일본이나 대만의 40%에 비해 매우 높은 수치이다. 이는 국민성 문제라기보다는, 골수이식에 대한 잘못된 상식들이 알려져 있는 것이 매우 크다. 골수이식은 위험한 것도 아니며, 수술 같은 것은 더더욱 아니다. 당신이 직장에 말하고 반차를 쓰는 등의 일이 번거로워서, 혹은 부모님이 아무런 근거 없이 건강에 나빠질까봐 거부하라고 해서 헌혈과 같이 단순한 조혈모세포 기증을 거부하는 데는 법적으로 아무런 문제가 없지만,
그 때문에 구원받을 수 있던 누군가의 생명은 꺼지게 될 수 있다. 골수이식을 위한 항원 적합자가 10명이나 있어서 기뻐했더니, 정작 연락을 취하자 10명 다 거절해서 결국 골수이식을 못 받고 사망한 환자 같은 흉흉한 얘기는 더 이상 듣지 않았으면 좋겠다.
골수 기증(
조혈모세포 기증) 을 하는 방법은 가까운 헌혈센터에 들러서 골수 기증 의사를 밝히면 된다. 그러면 피를 채혈해가서 에이즈나 간염 등의 질병 여부 검사를 하고 당신의 HLA 유전자를 검사하여 등록하고 HLA가 일치하는 골수이식을 원하는 환자가 나타나면 당신에게 연락이 오게 된다. 당신과 골수가 일치하는 환자가 영원히 없으면 연락이 오지 않을 수도 있지만 당신과 골수가 맞는데 당신 외에는 기증자가 없어서 애타게 기다리던 환자에게 바로 기증하게 될 수도 있다(말 그대로 구세주).
우리나라의 골수 기증 등록자는 26만여 명인데 이는 인구의 0.5%에 불과하다. 기증자에게 후유증도 없고 사람의 생명을 살리는 결정적인 역할을 하는 골수이식이지만 등록자가 턱없이 부족해 골수를 찾지 못하거나 외국에서 찾는 사람들이 꽤 많은 편이다. 타인의 HLA항원이 정확히 일치할 확률은 6만 명에 1명 꼴인데 정작 등록해둔 사람에게 연락을 하면 기증을 거부하는 일도 많아서 타인이식을 받기가 쉽기 않고 때문에 우리나라의 골수이식 현상황은 아직까지는 해결해야 할 과제가 남아 있다고 할 수 있다.
골수이식은 환자에 따라 보험여부가 결정된다. 1차 관해 및 2차 관해 상태에서 실시하는 골수이식은 보험이 되지만 관해가 되지 않은 불응성 백혈병이거나 환자의 나이가 만 65세 이상인 경우는 보험이 되지 않는다. 다행인 것은 최근 법이 바뀌어서 재발하더라도 재관해가 된 경우에는 보험적용을 받을 수 있게 되었다.
보험을 받는 경우에는 가족 간 이식의 경우 천만 원 이하, 타인이식은 2천만 원, 골수를 대만이나 일본, 독일에서 공수하는 경우에는 3천 5백만 원, 미국에서 공수하는 경우에는 5천 5백만 원가량이 든다. 비보험으로 이식을 진행하는 경우에는 이 금액의 3배 정도가 드는 것으로 알려져 있다. 골수이식을 받은 뒤 1년이 지나서 면역체계가 어느 정도 회복이 되면 예방접종을 실시해야 한다. 골수이식 후에는 면역 체계가 리셋되므로 환자가 살면서 그때까지 받아왔던 예방접종의 효과는 다 날아가버리기 때문에 신생아가 예방접종을 받듯이 인플루엔자, B형 간염, 파상풍, 홍역, 볼거리 등 모든 종류의 예방접종을 주치의가 말해주는 스케쥴에 따라 다시 다 받아야 한다. 한 번에 받는 건 아니고 3년에 걸쳐서 실시한다.
골수이식을 받은 날은 그 환자의 2번째 생일이 된다. 병원이라면 100일 잔치도 해준다. 재발 없이 1년을 무사히 넘기게 되면 점점 완치의 희망이 보이기 시작한다.(돌잔치이다) 2년간 재발이 없으면 이미 95% 완치이며 5년간 재발이 없으면 완치 판정을 정식으로 받고 환자와 주치의는 얼싸안고 기뻐하게 된다.
이 문단은 아형별로 나뉘지 않은 백혈병 전체의 예후를 기술한다.
1950년대만 해도 백혈병은 불치의 병으로 장기생존율이 9%를 넘지 못했다. 그러나 지난 세기 동안 의학계는 눈부신 발전을 해왔으며 효과가 뛰어난
항암제 가 개발되고 골수이식의 역사가 30년이 넘은 지금은 백혈병도 어느 정도 정복되어 가고 있는 암이다. 완전관해에 도달하는 경우는 현재 70%가 넘으며 장기적으로 유지가 되는 경우도 35% 정도. 절대로 백혈병에 걸렸다고 난 죽는다고
데꿀멍 할 필요가 없다. 하지만 사회적인 편견때문에 취업, 결혼, 연애 등의 사회적 활동이 절망적인 수준인 것은 사실이다.
만성일 경우에도 골수이식만 받게되면 80%의 경우로 완치가 되며
글리벡 등의 내복약을 통해 장기간 생명연장이 가능하다.
예후를 결정하는 가장 중요한 인자들은 다음과 같다.
1. 암 (백혈병 세포 자체의 성격)
항암제에 내성이 없고 증식속도가 느린 백혈병일수록 치료하기 쉽다. 보통 관해가 잘 되면 내성이 없는 것을 알 수 있으며 증식속도가 느리면 재발이 되지 않는다. 처음 병원을 방문했을 때 혈액수치가 보다 정상에 가까우면 그만큼 증식속도가 느린 암이라는 뜻이며 예후가 좋다. 반면 처음 입원했을 때 백혈구수가 5만 이상이거나 혈액수치가 너무 안 좋고 아세포가 80% 이상인 등 증식이 엄청나게 되어 있으면 그만큼 예후가 불량해진다. 상기 서술한 대로 염색체 검사 및 유전자 검사를 통하여 이에 따라 예후양호군, 중간예후군, 고위험군으로 나눌 수 있다.
2. 환자의 나이
젊으면 젊을수록 좋다. 60살에서 시작해서 1살 젊을 때마다 생존율이 약 1% 증가한다. 소아의 경우에는 대부분 완치를 기대할 수 있다. 예후인자로는 만 35세 이하와 이상으로 나누어 만 35세 이하일 경우 예후를 좋게 평가한다. 나이가 어릴수록 항암도 세게 할 수 있고 백혈병이 악성일 확률이 적기 때문
3. 1차 및 2차 관해 여부
1차 관해가 되면 예후가 좋다. 2차 관해는 1차보다는 좋지 않지만 2차에서라도 관해가 되었다면 좋다. 1, 2차 관해를 모두 실패했을 경우엔 예후가 극히 불량하다.
4. 환자의 전신 및 장기의 상태
환자의 상태가 독한 항암제를 견뎌낼 수 있는 경우 초반부터 최대한의 항암제를 투여할 수 있기 때문에 예후가 좋아진다. 상태가 좋지 못할 경우는 용량을 줄여 투여해야 한다.
5. 재발 여부
재발한 백혈병의 경우 대부분 예후가 나쁘다. 백혈병 세포가 항암제에 대한 내성을 획득한 상태일 확률이 높고 증식 속도에 있어서도 어느 정도 면역체계를 이기고 성장할 만큼의 파워를 갖추었다는 뜻이기 때문이다. 재발한 백혈병부터는 1차 백혈병에 비해 생존율이 1/3 이하로 감소한다.
백혈병의 완치는 5년간 관해상태를 유지하는 것이며 관해를 하고 나서 관해후 치료를 하다가 관해가 풀릴 경우는 관해가 풀렸다고 하며 치료를 종결하고 나서 관해가 풀리는 경우는 재발이라고 한다.
백혈병 및 혈액암은 완치를 기대할 수 있는 암이고 재발이 곧 사망선고인 다른 암과 달리 재발하더라도 골수이식을 통한 완치의 길이 열려있기 때문에 환자와 보호자가 끝까지 포기하지 않고 희망을 잃지 않으며 의지를 가지는 것이 제일 중요하다. 실제로 2번이나 재발했는데도 골수이식을 계속 받아서 3번째 이식 후 마침내 완치를 이룬 환자의 사례도 얼마든지 있다.
11. 백혈병에 대한 오해
인지도가 높고 난치병인 백혈병에 대해서 이래저래 사람들이 잘못 알고 있는 게 많다.
가장 대표적인 것으로 백혈병은 사람마다 증상이 다른데, 단순한 감기가 증상인 경우도 있어서 넘기고 사망할 수도 있기에 제때 입원을 못하는 경우가 종종 생긴다. 특별한 증상이 없을 수도 있고, 또 멍이 든다든지 숨이 찬다든지 하는 수준이기 때문에 군대에서 복무하는 젊은이들 같은 경우는 종종 치료 시기를 놓치고 백혈구가 10만이 넘어서 심각해진 뒤 폐렴 같은 감염질환 하나씩 큼지막하게 달고 뒤늦게 후송되어 오는 경우가 많다.
백혈구가 이상적으로 과다증식하기 때문에 '백혈구는 외부 이물질을 잡아먹으니까 오히려 좋은 거 아니냐?'는 오해가 있을 수도 있지만, 실은 그렇지 않다. 외부 이물질과 싸워
동귀어진 하기 위해 운명지어진 백혈구는, 그 능력을 가지기 위해 골수에서 상당기간 수련을 거쳐야 한다. 하지만 골수에서 비정상적으로 백혈구를 만드는 프로세스가 빨라지기 때문에, 백혈구 본연의 능력을 가지지 못한 미성숙 세포들만이 혈액에 존재하게 된다. 즉, 양은 많아지고 질은 떨어지게 된다
[27] 때문에 외부로부터 들어오는 이물질들을 제거하는 능력이 없어 감염에 취약해지고, 꼴에 면역 기능을 담당하는 세포라고 가끔씩은 급성 면역 반응을 일으키는 면역력은 증강되기도 하기 때문에 외부의 침입이 없을 때도 급성 발열이 일어난다거나 이상 반응을 일으키기도 한다.
[28]
백혈병은 유전되는 병이 아니며 에이즈와 같은 전염병도 아니다.
백혈병은 불치병이 아니다. 환자의 상태나 예후에 따라 다르지만 보통 10명 중 4~5명은 완치가 될 수 있다.[29]
조혈모세포 이식에 대한 오해도 많은데 이는 상단 조혈모세포 이식 문단 참조.
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